Системен лупус еритематозус: причини, симптоми и лечение на СЛЕ

By Кристиано Антонино On Октомври 27, 2022

Системният лупус еритематозус (SLE) може да се счита за модел на системни автоимунни заболявания. Клиничната изява на SLE е силно вариабилна и клиничните картини включват общи прояви и изменения на различни органи и системи

Системен лупус еритематозус: епидемиология

Лупусът засяга предимно жени в детеродна възраст със съотношение F/M 9/1.

Разпространението варира от 15 до 50 случая на 100,000 1.8 души с честота между 4.6 и 100,000 нови случая на XNUMX XNUMX души/година.

Какви са причините и рисковите фактори за лупус?

Причините за SLE не са напълно известни до момента.

Една от най-широко приетите хипотези е тази за генетична предразположеност, върху която действат определени фактори: инфекциозни, хормонални и химико-физични фактори, които са способни да индуцират производството на автоантитела, които от своя страна причиняват тъканни изменения по различни механизми (клетъчен лизис или отлагане на имунни комплекси).

Симптоми на лупус

Общото неразположение, астения и загуба на тегло са характерни симптоми в острите фази на заболяването; най-често е налице и треска.

След усложненията се засягат всички органи и апарати (затова се нарича системно).

Кожни прояви

Те са налице в 65% от случаите и могат да бъдат класифицирани като специфични и неспецифични. Първите включват:

– остър кожен лупус (ACLE), характеризиращ се с еритема на скулите и носа, пеперуда еритема, понякога засягаща и шия и гърдите и цялата изложена на снимки кожа. Това е индикация за активност на заболяването и може да бъде свързано с мукозит на твърдото небце. ACLE може да се излекува без резултат.

– субакутен кожен лупус (SCLE), който може да се прояви в ануло-полицитична форма (периферна еритематозна област около централна бледа област) и в папулозно-сквамозна форма (подобни на псориазис кожни лезии).

– хроничен кожен лупус (CCLE), характеризиращ се с папули, пораждащи неправилни лезии, които са склонни да предизвикват белези.

Може да има и неспецифични кожни прояви: пурпура, уртикария, язви по кожата или лигавиците.

Мускулно-скелетни прояви

Артралгиите и артритите са чести клинични прояви на SLE.

Артритът е симетричен, неерозивен, засяга както малки стави (ръце и китки), така и големи стави (лакти и колена).

Миозитът е рядък за разлика от миалгиите и теносиновита.

Бъбречни прояви

При половината от пациентите със SLE може да се наблюдава гломерулонефрит, който може да се прояви клинично като: асимптоматична протеинурия, асимптоматична хематурия, нефротичен синдром, бързо прогресиращ гломерулонефрит и хронична бъбречна недостатъчност.

Сърдечно-съдови прояви на лупус

Перикардитът, често асимптоматичен, е най-честата сърдечно-съдова проява.

Ендокардитът на Libman-Sachs, който засяга митралната клапа, е по-рядък.

Много пациенти със системен лупус еритематозус (SLE) имат преждевременна и ускорена атеросклероза, дължаща се от една страна на автоимунитет (наличие на антифосфолипидни антитела) и от друга страна на продължителната употреба на кортизон, който се използва за терапия на SLE.

Неврологични прояви

невро-психиатричен картините могат да бъдат локални органични (епилепсия, напречен миелит, инсулт, оптичен неврит и периферни невропатии) или дифузни (двигателни нарушения, цефалгия и психоза).

Функционалните разстройства включват депресия, тревожност и примитивни промени в афективната сфера.

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Те могат да бъдат първични или вторични на знанието, че човек страда от сериозно хронично заболяване.

Хематологични прояви

Всички те могат да засегнат червената серия (анемия), бялата серия (лимфна левкопения) и тромбоцитите (тромбоцитопения).

Анемията може да разпознае неимунологична причина (от дефицит на желязо или хронична бъбречна недостатъчност или цитотоксична терапия) или имунологична причина (автоимунна кръвна анемия).

Формите, засягащи бялата серия и тромбоцитите, са чести, но рядко сериозни.

Други клинични прояви

Серозитът, проявяващ се като плеврит, както и перикардит, са чести.

Други клинични прояви са феноменът на Рейно и засягането на белите дробове, което може да се прояви в редки, но много сериозни клинични картини (остра лупусна пневмония, интерстициална пневмония и белодробен кръвоизлив).

И накрая, нека си спомним мезентериалния васкулит, също много рядка клинична форма.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Клиничната диагноза на SLE е трудна, тъй като общите клинични и органни прояви не се различават от тези на други заболявания, така че клиничната диагноза трябва да се съпостави с лабораторната.

SLE, въпреки че е възпалително заболяване дори в активните фази, има CRP (C-реактивен протеин), докато СУЕ е почти винаги повишена.

Поликлоналната хипергамаглобулинемия, наличието на ревматоиден фактор, намален C3 и C4 серумен комплемент могат да бъдат документирани при протеинова електрофореза, особено в активните фази на SLE.

Лупусът се характеризира с наличието на автоантитела: ANA (антинуклеарни антитела), положителни във всички случаи, анти-nDNA (нативна или двойноспирална анти-DNA), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Антифосфолипидни антитела при пациенти с повтарящи се спонтанни аборти и/или тромбоемболични прояви.

Лечение на SLE: как да се лекува системен лупус еритематозус

Както при всички хронични заболявания, целта на лечението на СЛЕ е контрол на заболяването с предотвратяване на усложнения.

Глюкокортикоиди: преднизолонът е най-често използваното лекарство за артрит, серозит, кожни прояви и гломеролонефрит.

Синтетични антималарийни средства: хидроксихлорохин и хлорохин обикновено се използват в комбинация с имуносупресори.

Имуносупресори: те се използват в случаи, които не се повлияват от глюкортикоиди. Те включват метотрексат, циклоспорин А, микофенолат и циклофосфамид.

Биологични лекарства: белимумаб е антитяло, което се свързва с В-лимфоцитния стимулатор (BLyS), което насърчава апоптозата на самореактивни В-клетки.

Други терапии: интравенозни имуноглобулини – при тежка тромбоцитопения – и плазмафереза – при тромботична тромбоцитопенична пурпура и белодробен кръвоизлив – могат да се използват във форми, резистентни на лекарствени терапии.