Редки заболявания: назална полипоза, патология, която трябва да се познава и разпознава
„Назалната полипоза е типична за хроничен риносинуит, много често заболяване, но също така често се свързва с редки заболявания“
„Има най-нисък общ знаменател: неспецифични и дълго подценявани симптоми, забавена диагноза и липса на информираност за въздействието върху качеството на живот, до степен, че много пациенти се управляват с неоптимални протоколи в сравнение с това, което би било възможно и често, най-сериозните се отказват от лечението поради липса на адекватни отговори”.
Това е, което Osservatorio malattie rare – казва Омар в бележка, в която представя инициативата на кръглата маса за патологията на назалната полипоза
„Днес различните пациентски асоциации, които включват хора с това заболяване, заедно с представители на клиничния свят, взеха участие в кръгла маса с институциите и медиите, организирана от Омар, с безусловния принос на Sanofi Genzyme.
Пациентите представляваха Алесандра Перес от Federasma e Allergie Odv, Дебора Дисо от Respiriamo Insieme Onlus и Росана Филисети от Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss-EGPA. Срещата беше възможност да се представят и обяснят причините за някои от основните искания, които, ако бъдат правилно приети и развити, биха могли значително да подобрят живота на пациентите”.
„Назалната полипоза,“ припомня Омар, „е хронично възпалително състояние на носната лигавица и параназалните синуси, характеризиращо се с наличието на полипи, което се среща при няколко редки заболявания, като еозинофилна грануломатоза с полиангиит (EGPA) – известна преди като Синдром на Churg-Strauss – и нередки такива като хроничен риносинуит.
Често се свързва с астма и картината се усложнява от припокриването и влиянието на няколко фактора и съпътстващи заболявания, включително атопичен дерматит, алергии и тютюнев дим.
Омар продължава: „Най-честите симптоми са именно запушване на носа, ринорея, лицева болка и частична или пълна липса на обоняние.
Първото искане, което също е изключително актуално, като се има предвид, че чакаме постановление за актуализиране на основните нива на грижи (LEA), е да включим назалната полипоза в списъка на хроничните и инвалидизиращи заболявания, които са освободени от участие в разходите за здравеопазване услуги.
Това е искане, споделено и от трите асоциации, участващи в дебата – Асоциацията на пациентите със синдром на Churg Strauss-EGPA, Federasma и алергии Odv и Respiriamo Insieme Onlus – както и необходимостта от насърчаване на създаването на актуализирани и унифицирани диагностични и Therapeutic Care Pathways (Pdta), които гарантират, че пациентите могат да се възползват от най-съвременните пътища на лечение, като по този начин намаляват въздействието на заболяването върху качеството на живот“.
„Може да изглежда тривиално, но хроничният риносинуит с назална полипоза е състояние, което силно засяга психологическото благополучие на човека и следователно качеството на живот.
Например, запушването на носа е най-големият принос за дискомфорта в ежедневието, особено когато е свързано с намалено обоняние и нарушения на съня“, каза Дебора Дисо, Respiriamo Insieme Onlus.
При наличие на назална полипоза в 90% от случаите се установяват обонятелни дисфункции и като цяло жените съобщават за по-тежки симптоми от мъжете, което води до по-голямо увреждане на психофизическото състояние.
В тежки случаи депресията може да бъде свързана с назална полипоза
„За диагностицирането на хроничен риносинузит с назална полипоза трябва да се провери наличието на два или повече симптома, включително запушване на носа или ринорея плюс лицева болка или намалено обоняние за най-малко 12 седмици“, обясни Гаетано Палудети, президент на Италианското общество. по оториноларингология и директор на отделението по оториноларингология на многопрофилната болница Agostino Gemelli в Рим.
Следователно придържането към лечението е важна стъпка в овладяването на заболяването: „Лечението, при по-леките форми, се основава на промиване на носа с физиологичен разтвор и както интраназални, така и системни кортикостероиди; в по-сериозни случаи, от друга страна, се използва хирургично отстраняване на полипите и биологични лекарства“, добави Еухенио Де Корсо, отделение по оториноларингология на Policlinico Agostino Gemelli в Рим.
„Хората, които живеят ежедневно с назална полипоза, имат отрицателно въздействие върху качеството им на живот, тъй като винаги имат запушен нос, без обоняние или вкус.
В най-сложните случаи те трябва да се подлагат на операция на всеки шест месеца, а някои фармакологични терапии не са решаващи, тъй като могат само частично и временно да облекчат проблема“, каза Тициана Николети, ръководител на Националната координация на асоциациите за хронични и редко болни. (CNAMC) на Cittadinanzattiva, по време на събитието. „Ето защо пациентите често са обезкуражени, защото не могат да намерят решение, което им позволява да управляват болестта си и да живеят с достойнство.
От основно значение е да работим и действаме в синергия по отношение на превенцията и възможността за достъп до терапевтични иновации.
Необходимо е пациентът да има интегрирано управление от различни здравни специалисти, като се започне от общопрактикуващия лекар и свободно избрания педиатър, със споделени и еднакви лечебни пътеки на цялата територия”.
„Привличането на внимание към назалната полипоза, силно инвалидизиращо респираторно заболяване, ръководи действията на Федерацията във времето в нейните искания до институции, от 2015 г., датата на последната актуализация на Lea и не на последно място Алесандра Перес, Federasma e Allergie Odv , коментира: „Инициативи като днешните са добре дошли, но това, което Федерацията смята за най-неотложно, е да се предприемат конкретни действия, така че дискомфортът от това заболяване да не оказва икономическо въздействие върху пациентите и техните семейства.
Следователно признаването на болестта в LEA е първа стъпка, за да се гарантира, че никой не е изоставен.
Обсерваторията за редки болести обяснява, че EGPA е системен васкулит, включващ кръвоносни съдове от малък до среден калибър и представя, в допълнение към назална полипоза и хроничен риносинуит, тежка астма и синузит, белодробни инфилтрати, еозинофилия, ендомиокардна невропа, сензорна инфилтрация на сърцето. множествен мононеврит, пурпура и периферна еозинофилия, установени чрез биопсия. При наличието на четири от тези фактора, очертани от Американския колеж по ревматология през 1990 г. и приети в международен план, може да се предположи наличието на това заболяване.
Стероидите са в основата на терапията, но има ситуации, в които трябва да се въведат лекарства с имуносупресивна функция или моноклонални антитела.
„Има най-нисък общ знаменател: специфични симптоми, в зависимост от степента на обструкция, но често подценявани, късна диагноза и лоша информираност за въздействието върху качеството на живот, до степен, че много пациенти се управляват с неоптимални протоколи в сравнение с това, което са възможни и често най-сериозните се отказват от лечението поради липса на адекватни отговори”, подчерта още Росана Филизети, Асоциация на пациентите със синдром на Чърг Щраус-EGPA.
И накрая, всички асоциации на пациентите се съгласиха с необходимостта от обръщане на по-голямо внимание на болестта както от обществеността, така и от медицинската професия, се заключава в бележката.
Прочетете още:
Редки болести, синдром на плаващо пристанище: италианско изследване по биология на BMC
Редки болести, аномалия на Ебщайн: рядко вродено сърдечно заболяване
Ревматични заболявания: артрит и артроза, какви са разликите?