Хронична чревна псевдообструкция (CIPO) или педиатрична чревна обструкция (PIPO)

By Кристиано Антонино On Jan 20, 2023

Хроничната псевдо-чревна обструкция (CIPO) е рядко заболяване. Включва чревна двигателна активност и се характеризира със забавен чревен транзит и намалена способност за преминаване на храната през червата

Хроничната псевдо-чревна обструкция (CIPO) е рядко заболяване

Може да засегне възрастни и деца, характеризиращо се с тежко нарушение на чревната подвижност с промяна в пропулсивния капацитет на червата, т.е. движенията на чревната мускулатура, която изтласква чревното съдържимо и газовете напред (перисталтика).

Съгласно най-новите международни насоки, съставени през 2018 г. от Европейското дружество по педиатрична гастроентерология, хепатология и хранене (ESPGHAN), е уместно да се разграничат формите, които започват в педиатричната възраст като педиатрична чревна псевдообструкция (PIPO).

Включени в определението за хронична чревна псевдообструкция (POIC) или педиатрична чревна обструкция (PIPO) са група състояния с различна проява, при които храносмилателната система не е в състояние да придвижи съдържанието си, което води до симптоми на чревна обструкция, дори при липсата на истинска механична обструкция.

Резултатът е частична или пълна невъзможност за хранене през устата.

РЕДКИ БОЛЕСТИ? ЗА ДА НАУЧИТЕ ПОВЕЧЕ, ПОСЕТЕТЕ ЩАНДА НА UNIAMO – ИТАЛИАНСКАТА ФЕДЕРАЦИЯ ЗА РЕДКИ БОЛЕСТИ НА СПЕШНО ИЗЛОЖЕНИЕ

Причината за педиатричната псевдо-чревна обструкция не е известна

Има форми, дължащи се на заболявания на чревните мускули или нерви (миопатии или невропатии или митохондриални заболявания).

Понякога заболяването възниква в резултат на метаболитни, ендокринни, ревматологични, мускулни или неврологични нарушения.

Налице е изменение на нервно-мускулните структури на червата, което е в основата на промените в движението, включително и пълната липса на перисталтика.

Заболяването може да бъде генерализирано, т.е. да обхваща цялата храносмилателна система, или локализирано, като в повечето случаи засяга тънките черва.

Понякога се засяга и мускулатурата на други вътрешни органи, като пикочния мехур.

Педиатричната псевдо-чревна обструкция се проявява със симптоми на обструкция на червата, дори при липса на истинска механична обструкция

Чести симптоми са:

Подуване и раздуване на корема;
Повръщане;
запек;
Хранителна непоносимост;
Забавяне на растежа.

Всъщност, в допълнение към подвижността, храносмилателната функция често е нарушена, с намалена способност за усвояване на различните храни, които ядем.

При засягане на пикочния мехур има симптоми на задържане на урина, със затруднено или невъзможност за уриниране.

РЕДКИ БОЛЕСТИ? ЗА ДА НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ПОСЕТЕТЕ ЩАНДА НА UNIAMO – ИТАЛИАНСКАТА ФЕДЕРАЦИЯ ПО РЕДКИ БОЛЕСТИ НА СПЕШНОТО ЕКСПО

Диагнозата педиатрична псевдоинтестинална непроходимост, съгласно настоящите международни указания, се основава на наличието на поне два от следните диагностични критерии:

Компрометиране на нервно-мускулната система на тънките черва, документирано чрез манометрия, чревна сцинтиграфия или хистологичен тест;
Повтаряща се или персистираща дилатация на бримките на тънките черва с наличие на рентгенови хидроаерични нива (характерен признак на чревна обструкция);
Наличие на генетични или метаболитни аномалии с установена връзка с педиатрична псевдо-чревна обструкция;
Невъзможност за поддържане на адекватен хранителен статус и задоволителен растеж с орално хранене, с необходимост от прибягване до ентерално или парентерално изкуствено хранене.

Някои тестове позволяват да се потвърди диагнозата хронична чревна псевдообструкция (CIPO) или педиатрична чревна обструкция (PIPO):

Обикновена абдоминална рентгенова снимка: позволява идентифициране на типични признаци на чревна обструкция, като разширени бримки и водни нива;
Абдоминална рентгенография с контраст или стомашно-чревен транзит: с използването на контрастна среда ни позволява да изключим наличието на малротация на червата или други механични препятствия;
Сцинтиграфия на стомашно-чревния транзит: позволява оценка на времето за преминаване и изпразване на различните трактове на храносмилателния тракт, обикновено забавено при педиатрична чревна псевдо-обструкция;
Манометрия: позволява измерване на контрактилния капацитет на червата, предоставяйки индикации за силата (мускулен капацитет) и координацията (невронен капацитет) на перисталтичните вълни; при съмнение за педиатрична чревна псевдообструкция, изследването на тънките черва (антро-дуоденална манометрия) играе решаваща диагностична и прогностична роля, но също така е показано изследване на други чревни тракти (хранопровод, дебело черво, аноректална област);
Чревна биопсия с пълна дебелина: хистологичният анализ на чревната стена дава възможност да се подчертаят всякакви структурни, мускулни или нервни аномалии; възможно е да се вземе биопсия за диагностични цели или да се анализира оперативен препарат след операция (напр. чревна резекция или поставяне на стома);
Ехография на бъбреци и пикочни пътища: позволява оценка на евентуално засягане на пикочните пътища;
Компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI): позволяват по-подробно изследване на анатомичните структури и с помощта на контрастно вещество позволяват оценка на прогресията на чревното съдържимо и възможното наличие на механични препятствия;
Кръвни изследвания: няма диагностични лабораторни изследвания за педиатрична псевдо-чревна непроходимост; при форми, причинени от други заболявания, могат да бъдат открити специфични аномалии;
Генетичен анализ: има много малко форми на педиатрична чревна псевдообструкция, свързани с известни генетични мутации, но трябва да се има предвид генетично консултиране и възможен молекулярен анализ при пациенти с други вродени аномалии или форми, които могат да бъдат част от синдром;
Храносмилателна ендоскопия: позволява педиатричната псевдо-чревна обструкция да бъде разграничена от други заболявания, които могат да проявят подобни симптоми (напр. други причини за малабсорбция или механична обструкция).

Терапевтичното управление на педиатричната чревна псевдообструкция включва множество специалисти в мултидисциплинарен екип, включително педиатри, гастроентеролози с опит в стомашно-чревния мотилитет, храносмилателни хирурзи, уролози, специалисти по метаболитни и генетични заболявания, диетолози и психолози.

Основните цели са лечението на обструктивните симптоми и поддържането на добър хранителен статус и растеж.

Ентералното (чревно) и парентералното (интравенозно) хранене играят ключова роля в лечението на заболяването.

Няма специфични лекарства за лечение на педиатрична псевдоинтестинална непроходимост, но някои терапии могат да се използват за облекчаване на симптомите и справяне с усложненията, като прокинетици (които насърчават движението на червата), антиеметици (които намаляват гаденето и повръщането) и антибиотици (които инхибират растежа на чревни бактерии).

ЗДРАВЕ НА ДЕТЕТО: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА МЕДИЧИЛД, ПОСЕЩАВАЩИ КАТА НА АВАРИЙНОТО ЕКСПО

Хирургията играе решаваща роля в лечението на пациенти с педиатрична чревна псевдообструкция

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Храносмилателните стоми (напр. гастростомия, диюностомия, илеостомия, колостомия) осигуряват директен достъп до засегнатия стомашно-чревен тракт.
Те могат да се използват за ентерално хранене или прилагане на лекарство и едновременно с това представлява път за декомпресия от стомашно-чревното съдържание.
Чревната трансплантация представлява досега единственото окончателно лечение на педиатрична псевдо-чревна обструкция.

Въпреки това, с оглед на високия риск от усложнения и неуспех на трансплантацията, тази стратегия е запазена за пациенти с тежко заболяване, чревна недостатъчност и тежки усложнения от продължително парентерално хранене.

Педиатричната псевдо-чревна непроходимост е сложно заболяване, което изисква индивидуално лечение според нуждите на всеки пациент.

Необходим е мултидисциплинарен и високоспециализиран екип предвид сложността на диагностичните методи и програмите за грижи.

Споделянето на опит и експертиза между национални и международни експерти е основата за подобряване на ежедневните клинични грижи и перспективи за бъдещи изследвания.