Хорея на Хънтингтън: причини, симптоми, диагностика, полисомнография, лечение

By Кристиано Антонино On Август 29, 2022

Хорея на Хънтингтън, общ преглед: екстрапирамидните синдроми са неврологични разстройства, включващи структури на централната нервна система, участващи в контрола на двигателните функции

Клинично тези синдроми са класически подразделени на хипертонично-хипокинетични, чиято парадигматична картина се проявява при болестта на Паркинсон, и хипотонично-хипокинетични, илюстрирани от хореята на Хънтингтън.

Хронична хорея (хорея на Хънтингтън) и хореични синдроми

Хроничната хорея (хорея на Хънтингтън) е наследствено заболяване, предавано по автозомно-доминантен механизъм с анатомопатологични лезии в путамена и опашката; хореичните синдроми, от друга страна, са група от заболявания с различна етиология и обединени от наличието на хореични движения.

Клинична картина

Хореята на Хънтингтън възниква на възраст между 30 и 50 години и се характеризира с хипотония и хиперкинезии, състоящи се от неволеви, афиналистични, неправилни и асиметрични движения, засягащи главно дисталните крайници на крайниците.

Налице са също разстройства на личността (депресия със суицидни мисли е честа при тези пациенти) и умствено влошаване, което може да се развие в пълна картина на деменция.

По отношение на нарушенията на съня са описани трудности при заспиване и нощни събуждания (Puca et al., 1988).

Полисомнографска картина

При тази патология са проведени много малко полиграфски изследвания; освен това, те обикновено се извършват по време на фармакологично индуциран сън и със смесени резултати.

Winfield и Sparer, по време на сън с тиопентал, са открили при всички синдроми с лезии на базалните ганглии, включително хорея, липса или депресия на вретената; вместо това е показано значително увеличение на вретената в сравнение с нормалните контроли при хронична и остра хорея по време на сън, улеснен от секобарбитал и хлорпромазин от Puca et al. (1988).

Предвид противоречивите наблюдения в литературата, Puca et al. (1988) изследват спонтанния сън при хронични хореици.

Хореиците показват малко сън, забавено заспиване, често събуждане и продължително бодърстване.

Техният REM сън изглежда лош, а бавновълновият сън е слабо представен, но с голямо богатство на вретено (противно на други форми на деменция).

Подобни публикации