Синдром на Кавазаки, най-често срещаният васкулит в детска възраст
Синдромът на Кавазаки е инфекциозно заболяване с неизвестен произход, открито и класифицирано през 1967 г. от японски педиатър, от когото носи името си, който е наблюдавал редица деца със същите симптоми: треска, обрив с червени петна, конюнктивит, възпалено гърло, подути ръце и крака, увеличени цервикални лимфни възли
Малко след това се видя, че при този синдром често има сърдечни усложнения, особено в коронарните артерии, и накрая заболяването беше правилно идентифицирано като васкулит, т.е. заболяване, засягащо артериите с малък калибър, съставляващо заедно с пурпурата на Шонлайн-Хенох най-разпространеният остър системен васкулит в педиатричната възраст.
Болест на Кавазаки: епидемиология
Болестта на Кавазаки се среща по целия свят, въпреки че по-голямата част от докладваните случаи са в Япония.
Засяга предимно деца под 5-годишна възраст, с пикова честота между 18 и 24-месечна възраст и по-висока честота при мъжете.
Причини за синдром на Кавазаки
Причината за болестта на Кавазаки не е известна, въпреки че се подозира, че се отключва от инфекция, на която тялото реагира неправилно от имунна гледна точка: контактът с вирус или бактерия генерира прекомерна реакция, която има последствия върху малките артерии, което води до възпаление на стените им, последващо отслабване и възможна дилатация до образуване на аневризми на нивото на коронарните артерии.
Най-вероятно заболяването, което е определено рядко, засяга деца с генетична предразположеност (и това би обяснило високата заболеваемост в Япония), въпреки че патогенетичният му механизъм все още не е изяснен.
Признаци и симптоми на синдрома на Кавазаки
Началото е треска със значителна раздразнителност на детето.
Треската е придружена или последвана от двустранен несекретиращ конюнктивит и обрив, който имитира традиционните екзантематозни заболявания: уголемени петна като при морбили, бледорозови петна като при рубеола, силно зачервени точки като при скарлатина.
Засяга се предимно лицето, което при конюнктивита придобива вид много подобен на този на болно от шарка дете.
ЗДРАВЕ НА ДЕТЕТО: НАУЧЕТЕ ПОВЕЧЕ ЗА МЕДИЧИЛД, ПОСЕЩАВАЩИ КАТА НА АВАРИЙНОТО ЕКСПО
Туловището също е засегнато, докато крайниците обикновено са пощадени.
На нивото на лигавиците има зачервяване на устните, които се напукват, на езика, който придобива вид на ягода като при скарлатина, и на гърлото, без да се образуват тонзиларни плаки.
Характерен аспект е подуване, засягащо стъпалата на краката и дланите, със зачервена кожа, заедно с „като на колбас“ подуване на всички пръсти.
Това подуване е последвано след 2-3 седмици от характерно лющене на кожата около върховете на пръстите на ръцете и краката, което придобива червеникав оттенък в областта на дланите и стъпалата.
Промените в устата се изразяват в зачервяване и напукване на устните, на езика, който е зачервен (наричан обикновено „ягодов” език) и на фаринкса, който също е зачервен.
Повече от половината от пациентите имат увеличени цервикални лимфни възли, но това често е единичен лимфен възел с диаметър най-малко 1.5 cm.
В някои случаи могат да се появят и болки в ставите и/или подуване, коремна болка, диария и главоболие.
Сърдечното засягане е най-сериозната проява, поради възможни усложнения
Може да се чуе сърдечен шум и понякога да се появят ритъмни нарушения.
Различните слоеве, които изграждат сърдечната стена, могат да показват различна степен на възпаление и по този начин ще има перикардит, миокардит и ендокардит със засягане на една или повече клапи.
Основната характеристика на заболяването обаче е развитието на коронарни аневризми: малките артерии се разширяват и стената се разтяга, създавайки изпъкналост, която излага живота на малкия пациент на риск, предвид възможността за разкъсване.
Болестта на Кавазаки има характерен ход, който може да бъде разделен на три фази:
- остра фаза, продължаваща 2 седмици, с наличие на температура и гореизброените симптоми;
- подостра фаза, продължаваща 2-4 седмици, с увеличаване на броя на тромбоцитите в кръвта и възможна поява на аневризми
- реконвалесцентна фаза, с продължителност 1-3 месеца, в която лабораторните изследвания (СУЕ, CRP, кръвна картина, албумин, чернодробни ензими) се нормализират и артериалните изменения намаляват или дори изчезват.
Възможно е да има спонтанно разрешаване на болестта, с изход обаче в трайни артериални аномалии.
Прочетете още:
Херпес зостер, вирус, който не е за подценяване
Синдром на Кавасаки и COVID-19, педиатри в Перу обсъждат първите няколко случая на засегнати деца
Синдром на Рамзи Хънт: Симптоми, лечение и превенция
Херпес зостер: Симптоми, причини и как да облекчите болката
Педиатрия, какво представлява синдромът на Reye?