Неврологични заболявания: Болест на Хънтингтън
Болестта на Хънтингтън е наследствено неврологично заболяване, причинено от дегенерация на мозъчни клетки (неврони), разположени в специфични области на мозъка
Характеризира се с по-честа поява в зряла възраст (между 30-45 години), но всъщност може да се появи във всяка възраст, от детството до старост.
Мозъчните клетки, засегнати от дегенеративния процес, се намират в дълбоки структури на мозъка, наречени базални ганглии (по-специално опашното ядро и путамена), но клетките във външната част на мозъка (мозъчната кора), които са от съществено значение за функции като мислене, възприятието и паметта също са засегнати в различна степен.
Симптоми на болестта на Хънтингтън
Характерната клинична картина в резултат на прогресивната дегенерация на невроните в посочените области включва неволеви движения (наречени Còrea от гръцката дума за танц), намалени когнитивни способности и промени в настроението.
Честотата на заболяването, която варира в различните популации, е 5-10/100,000 XNUMX живородени.
На каква възраст се проявява болестта?
Точно както признаците и симптомите, възрастта на началото на заболяването също варира значително.
В най-класическата си форма МЗ възниква в зряла възраст (35-45 години) с клинична картина, характеризираща се предимно с неволеви движения.
Болест на Хънтингтън в младостта
В някои случаи обаче заболяването се проявява преди 20-годишна възраст (ювенилна хорея) със симптоми, които включват бърз спад в училищните постижения, промени в писането, двигателни проблеми като ригидност, треперене, забавяне и бързи мускулни спазми (миоклонус).
Много от тези симптоми са подобни на тези, присъстващи при болестта на Паркинсон и се различават значително от хореалните симптоми, които характеризират появата в зряла възраст.
Изглежда, че ювенилната хорея прогресира много по-бързо от тази в зряла възраст.
И накрая, някои хора могат да проявят заболяването след 55-годишна възраст (късна корея).
В тези случаи диагнозата може да бъде по-сложна както поради наличието на симптоми на други заболявания, които могат да маскират тези на MH, така и поради това, че симптомите на хорея могат да бъдат особено леки и следователно по-трудни за откриване.
Колко дълго живее човек, страдащ от болестта на Хънтингтън?
Международната литература съобщава за преживяемост на страдащите от 10 до 30 години.
Очевидно това са статистически данни, които трябва да се разглеждат само като обща справка, тъй като за тях, както и за всички страдащи, независимо от патологията, съществува изключителна индивидуална променливост, свързана както с възрастта на началото, така и с личните физически състояния и, накрая, с начина на живот и качеството на наличните грижи.
Прочетете още:
Emergency Live ancora più…на живо: безплатно изтегляне на новото приложение за iOS и Android
Хорея на Хънтингтън: причини, симптоми, диагноза, полисомнография, лечение
Хорея на Сиденхам (танцът на Свети Вит): причини, симптоми, диагноза, терапия, прогноза, рецидиви
Педиатрия, какво е PANDAS? Причини, характеристики, диагностика и лечение
Епилепсия или пикнолепсия от абсанс в детска възраст: причини, симптоми, диагноза, лечение
Ревматична треска: причини, симптоми, диагноза, лечение, усложнения, прогноза