Тумори на меките тъкани: лейомиосарком

By Кристиано Антонино On Декември 18, 2022

Лейомиосаркомът е тумор на меките тъкани, който засяга предимно жени и рядко деца. Резистентен на химиотерапия, операцията е единственото лечение

Лейомиосаркомът е злокачествен тумор на меките тъкани и принадлежи към семейството на саркомите

Развива се от гладкомускулни клетки.

Това е заболяване при възрастни, с пик на заболеваемост през 5-то и 6-то десетилетие от живота и склонност към женския пол, което, макар и рядко, може да засегне и децата.

В педиатричната възраст момчетата и момичетата са еднакво засегнати.

Лейомиосаркомите се подразделят на пет групи въз основа на начина на представяне:

“Ретроперитонеален мекотъканен лейомиосарком”;
“Лейомиосарком от кожен произход”;
„Лейомиосарком от съдов произход“:
„Лейомиосарком при имунокомпрометирани пациенти“;
„Лейомиосарком на костта“.

Най-честото място на развитие (50% от случаите) е ретроперитонеума.

Причината за появата на този тумор е неизвестна и не е установена връзка с причините от околната среда.

Пациентите с наследствен ретинобластом, носители на конституционалната мутация на гена Rb1, имат повишен риск от развитие на лейомиосарком в зряла възраст в сравнение с общата популация.

Предразположението към женския пол също доведе до спекулации, че естрогенът играе роля в пролиферацията на гладката мускулатура, но връзката остава неясна.

Що се отнася до лейомиосаркома при имунокомпрометиран пациент, обикновено се установява връзка с вируса на Epstein-Barr и в тези случаи туморът може да възникне на нетипични места.

Лейомиосаркомите, както всички други саркоми, имат неспецифични симптоми, дължащи се на наличието на лезия, която компресира, изкълчва и инфилтрира околните структури.

Следователно начинът на представяне на лейомиосаркома варира в зависимост от мястото на поява

„Лейомиосарком на меките тъкани“ обикновено се проявява като ретроперитонеална лезия, в който случай присъстващите симптоми са неясен коремен дискомфорт, повече или по-малко свързан със загуба на тегло.

Лейомиосарком с кожен произход обикновено се проявява като малък интрадермален оток.

Лейомиосарком със съдов произход се развива от големи кръвоносни съдове и често засяга белодробната артерия.

В този случай симптомите са главно затруднено дишане и болка в гърдите поради запушване на кръвния поток.

Лейомиосаркомът на костите е много рядко заболяване и обикновено засяга дългите кости

Винаги, когато се подозира наличието на саркома, въз основа на обективното изследване и предварителните рентгенологични изследвания, трябва да се вземе фрагмент от тумора и да се анализира от патолога (евентуално експерт в този вид лезия), специалистът, който може да направи диагнозата.

Има и допълнителни изследвания, които оценяват характеристиките и степента на този тумор:

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и/или Компютърна томография (КТ), които позволяват да се оцени размерът на тумора, неговото разпространение и връзката със съседните структури;
Рентгенография или компютърна томография на гръдния кош, плюс или минус костна сцинтиграфия за оценка на всякакви отдалечени вторични лезии.
Хирургията е основното лечение на лейомиосаркома и в случаите, когато отстраняването на лезията е радикално, може да бъде единственото лечение.

В случаите, когато ексцизията е непълна, може да се наложи допълнително локално лечение с лъчетерапия, особено при лезии на крайниците.

Лейомиосаркомът не е чувствителен към химиотерапия тумор

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

Ролята на цитостатичното лечение е неясна и следователно химиотерапията е запазена за избрани случаи: големи лезии, неоперабилни в първия случай, с цел намаляване на обема на тумора и свързаните симптоми; пациенти с лезии, които рецидивират от разстояние.

Най-често използваните химиотерапевтични средства са антрациклини, ифосфамид, гемцитабин, таксотер, дакарбазин и трабектидин.

По отношение на терапиите, насочени към туморната клетка, от различните тествани молекули единствената, която е показала умерена ефикасност срещу лейомиосаркома, е пазопаниб, инхибитор на тирозин киназата, прилаган перорално.

Прогнозата на пациент с лейомиосаркома зависи от хистологичните характеристики на лезията, локалното разширение (размер на масата и връзката с околните структури) и анатомичното място на лезията, както и всеки далечен рецидив.

Ако може да се отстрани цялата туморна маса, прогнозата е много добра с 80% шанс за излекуване.

Туморите на крайниците имат по-добра прогноза от ретроперитонеалните тумори, тъй като са по-малки лезии и шансът за радикално хирургично отстраняване е по-висок.

Интрадермалните лезии имат отлична прогноза, тъй като са склонни да останат локализирани и да не метастазират.

Прогнозата остава по-малко благоприятна за пациенти с отдалечени рецидивиращи лезии.