Системен лупус еритематозус: причини, симптоми, диагностика и лечение на SLE

By Кристиано Антонино On Май 27, 2023

Системният лупус еритематозус, съкратено от SLE и по-просто известен като лупус, е хронично автоимунно и възпалително заболяване, което – в зависимост от тежестта си – може да засегне различни органи и/или тъкани

Понастоящем точната причина не е установена, но се смята, че генетична предразположеност, съчетана с хормонални и/или фактори от околната среда (напр. ултравиолетови лъчи, инфекции), може да определи появата му.

По отношение на заболеваемостта е известно, че лупусът засяга предимно млади жени: пикът се наблюдава на възраст между 15 и 40 години, като съотношението жени-мъже е 6-10:1.

Афро-карибското население е по-предразположено с 207 случая на 100,000 50 души, следвано от азиатското население с 100,000 случая на 20 100,000 души и кавказкото население с XNUMX случая на XNUMX XNUMX души.

Диагнозата системен лупус еритематозус често се забавя поради факта, че заболяването може да засегне различни системи и органи с различна степен на тежест.

Могат да бъдат идентифицирани три нива на тежест на SLE:

в най-леката форма засяга кожата и ставите, под формата на възпаление;
при средно тежка форма засяга сърцето, белите дробове и бъбреците;
в най-сериозна форма засяга нервната система, като се започне от мозъка.

С използването на подходящи имуносупресори, симптомите могат да бъдат поставени под контрол.

Какво е системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е автоимунно заболяване, което може да причини възпаление на кожата и ставите и да прогресира допълнително, за да засегне кръвните клетки, белите дробове, бъбреците, сърцето и нервната система.

Въпреки че е идентифициран в началото на 19-ти век, Хипократ вече говори за заболяване, което причинява кожни язви, наричайки го „херпес естиоменос“.

Името му се състои от три думи:

лупус, латинско име за вълк, поради обрива с форма на пеперуда, който се появява по лицето на много пациенти със СЛЕ (и който наподобява бялото „петно“ върху муцуната на вълците) или поради белези в резултат на обрив, подобен до вълчи драскотини;
еритематозен, като кожата става червена като от обрив;
системни, което показва, че патологията засяга различни области на тялото.

Произходът на термина лупус датира от 12 век, когато лекарят от Парма Рожерио Фругарди го използва, за да опише кожна проява.

След това през 1872 г. унгарският дерматолог Мориц Капоши идентифицира системните прояви, а още по-късно, през 1948 г., са идентифицирани LE клетките, т.е. характерните за заболяването неутрофилни гранулоцити.

Започвайки от края на 1800 г., лупусът се лекува с хинин, след това в комбинация със салицилова киселина, с очевидни резултати; обаче, през 20-ти век кортикостероидните лекарства започват да се използват за управление на болестта.

Както всички автоимунни заболявания, системният лупус еритематозус също е резултат от дисрегулация на имунната система.

При лица, страдащи от заболявания от този тип, имунната система вместо да атакува само вируси и бактерии, разпознава някои органи или тъкани като непознати и следователно „врагове“, предизвиквайки възпалителен отговор, който определя увреждането – от различен вид и тежест.

Системен лупус еритематозус: симптоми

Определянето на типична и точна симптоматична картина за системен лупус еритематозус е много сложно; проявите всъщност могат да бъдат различни от пациент на пациент, но преди всичко те могат да бъдат неспецифични и общи за тези на други автоимунни заболявания или други патологични състояния.

Поради тази причина лупусът понякога се нарича "великият имитатор".

Въпреки това, има някои по-чести симптоми, които могат да се проявят прогресивно, а именно:

астения (чувство на умора, слабост или липса на енергия);
общо неразположение;
умерена треска;
липса на апетит, което води до загуба на тегло;
болка в ставите, подуване и скованост (90% от хората със СЛЕ страдат от това, особено в китките, коленете и ръцете): възпалителни артралгии, артрит, миалгии/миозит;
деформация на ставите, при 10% от пациентите;
кожни обриви, открити при 70% от пациентите и като цяло характеризиращи се с обрив "пеперуда";
петниста алопеция;
свръхчувствителност на кожата;
зачервяване след излагане на слънце;
язвени лезии на лигавицата на устната кухина и в носната кухина;
Синдром на Рейно (прекомерен спазъм на периферните кръвоносни съдове, причиняващ намален кръвен поток);
червени, люспести или люспести петна.

По-конкретно, кожните лезии се разделят на:

остър: така нареченият обрив "пеперуда", еритематозен и едематозен обрив, който може да се простира от моста на носа до скулите;
субакутен: папули или еритематозни плаки, понякога лющещи се, във фотоекспонирани зони;
хронични: плакови лезии с тенденция към заздравяване, често локализирани по лицето, ушните миди, скалпа и торса, но понякога и генерализирани.

В най-тежките случаи заболяването засяга и кръвните клетки, белите дробове и бъбреците, а по-късно и нервната система.

Но има пациенти, които поради СЛЕ също страдат от нарушения на далака, черния дроб, лимфните възли, храносмилателната система, кръвоносните съдове и слюнчените жлези.

И накрая, има хора, които развиват други автоимунни заболявания с течение на времето, като ревматоиден артрит или синдром на Sjögren.

Началото на симптомите може да настъпи внезапно, понякога във връзка с висока температура, така че да се подозира инфекция, или постепенно и в продължение на месеци или дори години, с тихи фази, редуващи се с фази на обостряне.

В 70-90% от случаите в началото на заболяването има понякога инвалидизираща астения, въпреки че има пациенти, които страдат периодично от ставни заболявания в продължение на години, преди появата на други типични симптоми.

Ако SLE стане системен: симптомите

Когато системният лупус еритематозус засяга бъбреците, може да възникне състояние, наречено гломерулонефрит, което е възпаление на бъбречните гломерули (мрежата от артериални капиляри, които филтрират кръвта за производство на урина).

При това състояние изследванията на кръвта и урината ще ви позволят да поставите диагноза.

Ранното диагностициране на това заболяване и следователно възможността за своевременното му лечение намалява риска от остра бъбречна недостатъчност до по-малко от 5%.

Засягането на кръвните клетки води до тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите) или левкопения (намаляване на броя на бели кръвни телца), или нарушения на кръвосъсирването.

Белодробното засягане на системен лупус еритематозус може вместо това да причини плеврит (остро възпаление на плеврата), пневмония, интерстициално заболяване, белодробна хипертония или тромбоемболизъм.

Ако SLE засегне сърцето, пациентът може да се оплаче от гръдна болка, сърцебиене или респираторни симптоми, които могат да бъдат признаци на заболявания като ендокардит, перикардит, миокардит или атеросклероза до, в най-сериозните случаи, миокарден инфаркт.

Засягането на нервната система (мозък и/или периферни нерви) обикновено се проявява като силно главоболие, състояния на объркване, нарушение на паметта, смущения в настроението и поведението, епилепсия, гърчове, когнитивни проблеми, нарушения на зрението или полиневропатия.

В най-тежките случаи са наблюдавани инсулти.

Други симптоми на системен лупус еритематозус могат да бъдат

увеличени лимфни възли, далак, черен дроб и слюнчени жлези;
стомашно-чревни смущения;
васкулит (възпаление на кръвоносните съдове);
спонтанен аборт и прееклампсия при бременни жени.

Системен лупус еритематозус: причини и диагноза

Към днешна дата все още не е установена истинска причина за появата на системен лупус еритематозус. Според най-утвърдените теории съществуват фактори, предразполагащи към появата на заболяването:

генетично-наследствени фактори: етническите групи, които са най-засегнати от SLE, са афроамериканци, местни хавайци, латиноамериканци, американци от азиатски произход и жители на тихоокеанските острови;
хормонални фактори: в 9 от 10 случая са засегнати жени; въпреки че ролята на естрогена никога не е била потвърдена, симптомите стават по-интензивни по време на менструалния цикъл и по време на бременност;
фактори на околната среда: те включват излагане на ултравиолетови лъчи или силициев прах, употребата на антихипертензивни или антиепилептични лекарства или антибиотици (пеницилини или амоксицилин), излагане на някои вируси (напр. рубеола или Epstein-Brr), дефицит на витамин D и, по-общо, стрес .

Подобни публикации

Разходите за здравеопазване в Италия: нарастваща тежест за домакинствата

Април 11, 2024

Aviary Alert: Между еволюцията на вируса и човешките рискове

Април 4, 2024

Ден в жълто срещу ендометриоза

Mar 28, 2024

Надежда и иновация в борбата срещу рака на панкреаса

Mar 27, 2024

За да диагностицирате лупус еритематозус, трябва да отговаряте на поне 4 от 11 диагностични критерия, установени през 1982 г. от Американския колеж по ревматология и ревизирани през 1997 г.:

червен обрив с форма на пеперуда по лицето или друг обрив, характерен за лупус;
характерни обриви за дискоиден лупус (кръгли, червени, надигнати обриви, понякога прогресиращи до загуба на епидермиса, което води до белези);
язви в устата или носа;
артрит, включващ най-малко две стави и имащ чувствителност, подуване или излив;
фоточувствителност;
хематологични нарушения (хемолитична анемия, левкопения, лимфоцитопения или тромбоцитопения, които не са причинени от лекарства);
бъбречно засягане, при наличие на протеинурия над 0.5 g на ден;
наличие на антинуклеарни антитела (ANA);
наличие на анти-ds ДНК или анти-Sm или антифосфолипидни антитела, или фалшиво положителен серологичен тест за сифилис;
засягане на нервната система (конвулсии и/или психоза).

Ако поне четири от тези критерии са изпълнени, ще са необходими последващи кръвни изследвания

Първо, ще бъде изследвано наличието на антинуклеарни антитела (ANA): въпреки че те могат да бъдат открити и при наличие на други заболявания, повечето хора със SLE ги имат.

Веднъж идентифициран, специалистът обикновено назначава тест за антитела срещу двойноверижна ДНК (anti-ds-DNA) и други автоантитела (напр. ENA панел).

С резултатите и с по-нататъшни серологични изследвания (кръвна картина, СУЕ, бъбречна функция, изследване на урината) следователно ще бъде възможно да се постави диагноза със сигурност.

Хората с лупус обикновено имат няколко от тези състояния:

спад на червените кръвни клетки
спад на белите кръвни клетки
спад на тромбоцитите
Повишена СУЕ (указващо възпаление)
повишени серумни нива на антинуклеарни антитела (ANA)
положителност на някои от подтиповете антинуклеарни антитела (ENA панел), по-специално Anti-Sm, понякога комбинирани с Anti-RNP, Anti-SSA и/или Anti-SSB
хиперазотемия
кръв в урината
протеин в урината

След като диагнозата бъде поставена, специалистът евентуално ще предпише допълнителни изследвания с цел оценка на степента и тежестта на заболяването:

електрокардиограма, за да проверите дали сърцето не е засегнато
Рентгенография на гръдния кош, за да се провери състоянието на белите дробове
бъбречна биопсия, за да се оцени състоянието на бъбреците
кожна биопсия

Системен лупус еритематозус: лечението

Системният лупус еритематозус е заболяване, което не може да бъде излекувано, но може да се контролира фармакологично.

Терапията варира от пациент на пациент и е насочена към контролиране на симптомите и предотвратяване на по-нататъшни усложнения.

Ако пациентът страда от лека форма на SLE, употребата на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) често е достатъчна за контролиране на болката (особено в ставите и мускулите) и повишаването на температурата, както и на антималарийни средства. лекарства, като в същото време облекчава кожните и ставните симптоми и намалява честотата на обострянията.

Фототерапията също е полезно лечение за контролиране на обриви, както и кортикостероидните кремове или мехлеми.

Също така винаги се препоръчва да използвате слънцезащитен крем с SPF най-малко 30.

При най-сериозните форми лупусът се лекува с кортикостероидни лекарства в дози и методи на приложение (локално, перорално, интравенозно), които варират в зависимост от тежестта на заболяването.

Кортикостероидните лекарства намаляват миалгиите (мускулни болки), ставните нарушения, контролират кожните симптоми и предотвратяват появата на усложнения като плеврит, перикардит и васкулит.

При най-тежките форми важна роля играят и имуносупресивните лекарства, които чрез потискане на имунната система контролират нейната прекомерна реактивност при това заболяване и съответно намаляват възпалението; наред с тях, особено през последните години, се появи значението на моноклоналните антитела.

При пациенти с лупус, страдащи от съдови проблеми, може също да има индикация за приемане на антикоагулантна терапия за предотвратяване на тромбоемболични явления.

Обикновено, първоначално, терапията се състои в овладяване на острото възпалително състояние и, след като се получи, в използването на лекарства, които могат да предотвратят появата на симптоми и усложнения; в някои случаи лекарствата, в зависимост от прогреса на заболяването, могат да бъдат намалени в дозировката си или преустановени.

След това има правила на поведение, които пациентът трябва да спазва, за да предотврати влошаване на симптомите на системен лупус еритематозус; между тези:

предпазвайте се по време на излагане на слънце, като използвате кремове с висок SPF
не пушете (пушенето влошава сърдечно-съдовите проблеми)
спазвайте здравословна и балансирана диета, за да контролирате високото кръвно налягане и да не увреждате бъбреците
вземете достатъчно витамин D
проследявайте редовно

Системен лупус еритематозус: прогноза

За разлика от XNUMX-те години, когато очакваната продължителност на живота на пациентите, засегнати от системен лупус еритематозус, беше пет години, днес заболяването може да се лекува успешно, като продължителността на живота е почти сравнима с тази на незасегнатото население – при условие че се вземат лекарства по подходящ начин.

Прогнозата е по-благоприятна при жените, отколкото при мъжете и децата.

Когато SLE се появи след 60-годишна възраст, протичането обикновено е доброкачествено.

Също така е важно да се наблюдават съпътстващите заболявания на пациентите (напр. хипертония, хиперхолестеролемия).