Cantrellova pentalogie: srdce bije mimo tělo
Cantrellova pentalogie je často smrtelná vrozená malformační porucha, která zahrnuje několik vrozených vad v oblasti hrudníku a břicha, s tím výsledkem, že srdce se může nacházet přímo pod kůží člověka místo za vrstvami kostí, tkání a svalů.
Výraz „penta“ v názvu stavu je odvozen z řeckého slova „pět“, které označuje pět defektů, které může porucha zahrnovat.
Většina dětí s tímto onemocněním však nemá všech 5 vad.
Cantrellova pentalogie může zahrnovat defekty
- bránice (sval, který odděluje dutinu hrudní od břicha a podílí se na dýchání);
- hrudní kosti;
- perikardu (membrána, která obklopuje srdce);
- břišní stěny;
- srdce.
V nejtěžší formě se lidé s Cantrellovou pentalogií mohou narodit se srdcem zcela nebo částečně posunutým mimo hrudní dutinu (ectopia cordis).
Střeva a břišní orgány se mohou také částečně pohybovat mimo tělo přes pupek (břišní kýla).
Tento stav je velmi vzácný a vyskytuje se asi u 5 z každého 1 milionu živě narozených dětí.
Postižení lidé, kteří se narodili s Cantrellovou pentalogií, často nepřežijí příliš dlouho, ve skutečnosti studie provedená v roce 2008 ukázala, že z 58 postižených dětí 37 (64 %) zemřelo do dnů po narození.
Ve většině případů je stav smrtelný, pokud není provedena operace k opravě defektů.
Příčina dosud nebyla identifikována: ačkoli je tento stav u většiny dětí sporadický, v některých rodinách byl navržen recesivní přenos vázaný na X.
V některých z těchto případů mohou být zapojeny geny umístěné na chromozomu X (Xq25-q26.1).
Přečtěte si také:
Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android
Náhlá srdeční smrt: příčiny, varovné příznaky a léčba
Co je srdeční selhání a jak jej rozpoznat?
Survive an OHCA-The American Heart Association: CPR pouze pro ruce zvyšuje míru přežití
CPR u těhotných žen: komplikace a studie
Jaký je rozdíl mezi CPR a BLS?
Defibrilátor: Co to je, jak to funguje, cena, napětí, manuální a externí
EKG pacienta: Jak číst elektrokardiogram jednoduchým způsobem
Známky a příznaky náhlé srdeční zástavy: Jak zjistit, zda někdo potřebuje KPR
Záněty srdce: myokarditida, infekční endokarditida a perikarditida
Rychlé nalezení - a léčba - Příčina mrtvice může zabránit více: Nové pokyny
Fibrilace síní: Příznaky, na které je třeba dávat pozor
Wolff-Parkinson-White syndrom: co to je a jak ho léčit
Máte epizody náhlé tachykardie? Můžete trpět Wolff-Parkinson-White syndromem (WPW)
Přechodná tachypnoe novorozenců: Přehled novorozeneckého syndromu vlhkých plic
Tachykardie: Existuje riziko arytmie? Jaké rozdíly mezi těmito dvěma existují?
Bakteriální endokarditida: profylaxe u dětí a dospělých
Erektilní dysfunkce a kardiovaskulární problémy: Jaká je souvislost?
Ischemická choroba srdeční: co to je, jak jí předcházet a jak ji léčit
Ischemická choroba srdeční: chronická, definice, příznaky, důsledky