Chronická intestinální pseudoobstrukce (CIPO) nebo dětská střevní obstrukce (PIPO)

Chronická pseudointestinální obstrukce (CIPO) je vzácné onemocnění. Zahrnuje střevní motorickou aktivitu a vyznačuje se zpomaleným střevním tranzitem a sníženou schopností procházet potravou střevem

Chronická pseudointestinální obstrukce (CIPO) je vzácné onemocnění

Může postihnout dospělé i děti, vyznačující se těžkou poruchou střevní motility se změnou propulzivní kapacity střeva, tj. pohyby střevních svalů, které pohánějí střevní obsah a plyny dopředu (peristaltika).

Podle nejaktuálnějších mezinárodních guidelines, sestavených v roce 2018 Evropskou společností pro dětskou gastroenterologii, hepatologii a výživu (ESPGHAN), je vhodné rozlišovat formy začínající v dětském věku jako Pediatric Intestinal Pseudo-Obstruction (PIPO).

Do definice chronické střevní pseudoobstrukce (POIC) nebo dětské střevní obstrukce (PIPO) je zahrnuta skupina stavů s proměnlivým projevem, kdy trávicí systém není schopen posouvat svůj obsah, což má za následek příznaky střevní obstrukce, dokonce i nepřítomnost skutečné mechanické překážky.

Výsledkem je částečná nebo úplná neschopnost krmit ústy.

VZÁCNÉ ONEMOCNĚNÍ? VÍCE SE DOZVÍTE NAVŠTIVTE STÁNEK UNIAMO – ITALSKÉ FEDERACE VZÁCNÝCH NEMOC NOUZOVÉ EXPO

Příčina dětské pseudointestinální obstrukce není známa

Existují formy v důsledku onemocnění střevních svalů nebo nervů (myopatie nebo neuropatie nebo mitochondriální onemocnění).

Někdy se onemocnění vyskytuje v důsledku metabolických, endokrinních, revmatologických, svalových nebo neurologických poruch.

Je přítomna alterace nervosvalových struktur střeva, která je základem pro změny v pohybu až po úplnou absenci peristaltiky včetně.

Onemocnění může být generalizované, tj. postihující celý trávicí systém, nebo lokalizované s postižením ve většině případů tenkého střeva.

Někdy je postiženo i svalstvo jiných vnitřních orgánů, např. močového měchýře.

Pediatrická pseudointestinální obstrukce se projevuje obstrukčními střevními příznaky, a to i bez skutečné mechanické obstrukce

Běžné příznaky jsou:

Nadýmání a distenze břicha;
Zvracení;
Zácpa;
Nesnášenlivost krmení;
Zpomalení růstu.

Ve skutečnosti je často kromě motility narušena i funkce trávení se sníženou schopností vstřebávat různé potraviny, které jíme.

V případě postižení močového měchýře se objevují příznaky retence moči, s obtížemi nebo neschopností se vymočit.

VZÁCNÉ ONEMOCNĚNÍ? VÍCE ZJIŠTĚTE NAVŠTIVTE STÁNEK UNIAMO – ITALSKÉ FEDERACE VZÁCNÝCH NEMOC

Diagnóza dětské pseudointestinální obstrukce je podle současných mezinárodních doporučení založena na přítomnosti alespoň dvou z následujících diagnostických kritérií:

Kompromis nervosvalového systému tenkého střeva doložený manometrií, střevní scintigrafií nebo histologickým testem;
Recidivující nebo přetrvávající dilatace kliček tenkého střeva s přítomností hydroaerálních hladin na rentgenovém snímku (charakteristický znak střevní obstrukce);
Přítomnost genetických nebo metabolických abnormalit s prokázanou souvislostí s dětskou pseudointestinální obstrukcí;
Neschopnost udržet adekvátní nutriční stav a uspokojivý růst orální výživou s nutností sáhnout po enterální nebo parenterální umělé výživě.

Některé testy umožňují potvrdit diagnózu chronické intestinální pseudoobstrukce (CIPO) nebo dětské intestinální obstrukce (PIPO):

Prostý rentgen břicha: umožňuje identifikaci typických známek střevní obstrukce, jako jsou dilatační kličky a hladina vody;
Kontrastní radiografie břicha nebo gastrointestinální tranzit: s použitím kontrastní látky nám umožňuje vyloučit přítomnost střevní malrotace nebo jiných mechanických obstrukcí;
Scintigrafie gastrointestinálního tranzitu: umožňuje vyhodnocení doby průchodu a vyprazdňování různých traktů trávicího traktu, typicky zpomalených u dětské intestinální pseudoobstrukce;
Manometrie: umožňuje měřit kontraktilní kapacitu střeva a poskytuje údaje o síle (svalová kapacita) a koordinaci (neuronální kapacita) peristaltických vln; u suspektní dětské intestinální pseudoobstrukce hraje zásadní diagnostickou a prognostickou roli studium tenkého střeva (anthro-duodenální manometrie), je však indikováno i ke studiu ostatních střevních cest (jícen, tlusté střevo, anorektální oblast);
Biopsie střeva v plné tloušťce: histologická analýza střevní stěny umožňuje zvýraznit jakékoli strukturální, svalové nebo nervové abnormality; je možné odebrat biopsii pro diagnostické účely nebo analyzovat operační vzorek po operaci (např. resekce střeva nebo umístění stomie);
Ultrazvuk ledvin a močových cest: umožňuje posouzení možného postižení močových cest;
Počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI): umožňují podrobnější studium anatomických struktur a pomocí kontrastní látky umožňují zhodnotit progresi střevního obsahu a případnou přítomnost mechanických překážek;
Krevní testy: neexistují žádné diagnostické laboratorní testy na dětskou pseudointestinální obstrukci; u forem způsobených jinými nemocemi lze zjistit specifické abnormality;
Genetická analýza: existuje velmi málo forem dětské intestinální pseudoobstrukce spojené se známými genetickými mutacemi, nicméně u pacientů s jinými vrozenými anomáliemi nebo formami, které mohou být součástí syndromu, je třeba zvážit genetické poradenství a případnou molekulární analýzu;
Digestivní endoskopie: umožňuje odlišit dětskou pseudointestinální obstrukci od jiných onemocnění, která se mohou projevovat podobnými příznaky (např. jiné příčiny malabsorpce nebo mechanické obstrukce).

Terapeutický management dětské intestinální pseudoobstrukce zahrnuje řadu odborníků v multidisciplinárním týmu, včetně pediatrů, gastroenterologů se zkušenostmi v oblasti gastrointestinální motility, zažívacích chirurgů, urologů, specialistů na metabolická a genetická onemocnění, nutričních specialistů a psychologů.

Primárními cíli je léčba obstrukčních symptomů a udržení dobrého nutričního stavu a růstu.

Enterální (střevní) a parenterální (nitrožilní) výživa hraje klíčovou roli v managementu onemocnění.

Neexistují žádné specifické léky pro léčbu dětské pseudointestinální obstrukce, nicméně některé terapie lze použít ke zmírnění příznaků a zvládnutí komplikací, jako jsou prokinetika (podporující pohyby střev), antiemetika (která snižují nevolnost a zvracení) a antibiotika (která inhibují růst střevních bakterií).

ZDRAVÍ DĚTÍ: VÍCE INFORMACÍ O MEDICHILDU NAVŠTÍVENÍM BOTY NA EMERGENCY EXPO

Chirurgie hraje klíčovou roli v léčbě pacientů s pediatrickou intestinální pseudoobstrukcí

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Trávicí stomie (např. gastrostomie, dijunostomie, ileostomie, kolostomie) zajišťují přímý přístup do postiženého gastrointestinálního traktu.
Mohou být použity pro enterální výživa nebo podávání léků a současně představují cestu dekomprese z gastrointestinálního obsahu.
Transplantace střeva představuje dosud jedinou definitivní léčbu dětské pseudointestinální obstrukce.

S ohledem na vysoké riziko komplikací a selhání transplantace je však tato strategie vyhrazena pro pacienty s těžkým onemocněním, střevní insuficiencí a závažnými komplikacemi z dlouhodobé parenterální výživy.

Dětská pseudointestinální obstrukce je komplexní onemocnění, které vyžaduje individuální léčbu podle potřeb každého pacienta.

Vzhledem ke složitosti diagnostických metod a programů péče je nutný multidisciplinární a vysoce specializovaný tým.

Sdílení zkušeností a odborných znalostí mezi národními a mezinárodními odborníky je základem pro zlepšení každodenní klinické péče a budoucí perspektivy výzkumu.