Cushingův syndrom: léčba pacienta s hyperkortizolismem (hyperfunkce nadledvin)

By Cristiano Antonino On 23. 2023

Cushingův syndrom (Cushingova choroba, hyperkortizolismus, hyperfunkce nadledvin) je shluk klinických abnormalit způsobených nadměrnými hladinami adrenokortikálních hormonů (zejména kortizolu) nebo příbuzných kortikosteroidů a v menší míře androgenů a aldosteronu.

Co je Cushingův syndrom?

Cushingův syndrom je porucha endokrinního systému.

Cushingův syndrom (Cushingova choroba, hyperkortizolismus, hyperfunkce nadledvin) je shluk klinických abnormalit způsobených nadměrnou hladinou adrenokortikálních hormonů (zejména kortizolu) nebo příbuzných kortikosteroidů a v menší míře androgenů a aldosteronu.

Prognóza závisí na základní příčině; je špatná u neléčených lidí au lidí s neléčitelným ektopickým karcinomem produkujícím kortikotropin.

Výskyt Cushingova syndromu je již celosvětově běžný

Cushingův syndrom postihuje 13 z každého 1 milionu lidí.

Je častější u žen než u mužů a vyskytuje se především ve věku 25 až 40 let.

Příčiny Cushingova syndromu zahrnují následující

Přebytek. Přibližně u 70 % pacientů vzniká Cushingův syndrom v důsledku nadměrné produkce kortikotropinu a následné hyperplazie kůry nadledvin.
Nádor. U zbývajících 30 % pacientů je Cushingův syndrom důsledkem kortizolu vylučujícího nádoru nadledvin, který je obvykle benigní.

Klinické projevy

Stejně jako jiné endokrinní poruchy, Cushingův syndrom vyvolává změny v mnoha tělesných systémech v závislosti na zahrnutém adrenokortikálním hormonu.

Svalová slabost. Svalová slabost je způsobena hypokalémií nebo ztrátou svalové hmoty ze zvýšeného katabolismu.
Buvolí hrb. Buvolí hrb je jedním z příznaků zahrnutých v Cushingově triádě a jedná se o tukové polštáře nad horní částí zad.
Měsíční tvář. Měsíční obličej je příznakem zahrnutým v Cushingově triádě a je rozpoznán jako přebytečný tuk na obličeji.
Trunální obezita. Tukové polštářky po celém trupu odkazují na obezitu trupu, jeden z příznaků v Cushingově triádě
Peptický vřed. Peptický vřed vzniká v důsledku zvýšené žaludeční produkce a sekrece pepsinu a snížení žaludečního hlenu.
Podrážděnost. Podrážděnost a emoční labilita sahá od euforického chování po depresi a psychózu.
Hypertenze. Hypertenze vzniká v důsledku zadržování sodíku a vody.
Oslabený imunitní systém. Zvýšená náchylnost k infekci v důsledku snížené produkce lymfocytů a potlačení tvorby protilátek.

Mezi komplikace Cushingova syndromu patří následující

Addisonská krize. Pacient s Cushingovým syndromem, jehož symptomy jsou léčeny vysazením kortikosteroidů, adrenalektomií nebo odstraněním tumoru hypofýzy, je ohrožen hypofunkcí nadledvin a addisonskou krizí.
Nežádoucí účinky adrenokortikální aktivity. Sestra hodnotí stav tekutin a elektrolytů sledováním laboratorních hodnot a denních hmotností.

Pro detekci Cushingova syndromu se provádějí následující

Nízkodávkový supresní test dexamethasonu. Dexamethason (1 mg) se podává perorálně ve 11 hodin a hladina kortizolu v plazmě se získá v 8 hodin ráno následujícího rána, což obvykle potvrdí diagnózu Cushingova syndromu.
Stimulační test. Ve stimulačním testu podání metyraponu, který blokuje produkci kortizolu nadledvinami, testuje schopnost hypofýzy a hypotalamu detekovat a korigovat nízké hladiny plazmatického kortizolu zvýšením produkce kortikotropinu.
Zobrazovací studie. Ultrazvuk, CT sken nebo angiografie lokalizují nádory nadledvin a mohou identifikovat nádory hypofýzy.
Hladiny elektrolytů. Pacient s Cushingovým syndromem zahrnuje zvýšení sérového sodíku a snížení hladiny draslíku.
Krevní studie. Mezi indikátory Cushingova syndromu patří zvýšení hladiny glukózy v krvi, snížení počtu eozinofilů a vymizení lymfoidní tkáně.

Lékařský management

Léčba k obnovení hormonální rovnováhy a zvrácení Cushingova syndromu může vyžadovat ozařování, medikamentózní terapii nebo chirurgický zákrok.
Ozáření hypofýzy. Pacienti s Cushingovým syndromem závislým na hypofýze s adrenální hyperplazií a závažnými cushingoidními příznaky (jako je psychóza, špatně kontrolovaný diabetes mellitus, osteoporóza a těžké patologické zlomeniny) mohou vyžadovat ozáření hypofýzy.

Farmakologická terapie

Dodržování předepsané lékové terapie může vyžadovat zotavení.

Inhibitory adrenálních enzymů. Metyrapon, aminoglutethimid, mitotan a ketokonazol mohou být použity ke snížení hyperadrenalismu, pokud je syndrom způsoben ektopickou sekrecí ACTH nádorem, který nelze eradikovat.
Kortizolová terapie. Léčba kortizolem je nezbytná během operace a po ní, aby pomohla pacientovi tolerovat fyziologický stres způsobený odstraněním hypofýzy nebo nadledvin.

Chirurgický management

Odstranění nadledvinek nebo hypofýzy nabízí větší míru úspěšnosti pro zotavení pacienta.

Transsfenoidální hypofysektomie. Chirurgické odstranění nádoru transsfenoidální hypofysektomií je léčbou volby, pokud je Cushingův syndrom způsoben nádory hypofýzy a má 80% úspěšnost.
Adrenalektomie. Adrenalektomie je léčbou volby u pacientů s primární hypertrofií nadledvin.

Management ošetřovatelství

Sestra musí pacienta s Cushingovým syndromem pečlivě sledovat, aby se předešlo komplikacím.

Ošetřovatelské hodnocení

Hodnocení se zaměřuje na účinky vysokých koncentrací kůry nadledvin na tělo, aby reagovalo na změny hladin kortizolu a aldosteronu.

Zdravotní anamnéza. Anamnéza zahrnuje informace o úrovni pacientovy aktivity a schopnosti vykonávat běžné činnosti a samoobslužné činnosti.

Fyzikální zkouška. Kůže je pozorována a hodnocena na trauma, infekci, poruchu, modřiny a edém.

Mentální funkce. Sestra hodnotí pacientovy duševní funkce včetně nálady, odpovědí na otázky, povědomí o prostředí a úrovně deprese.

Ošetřovatelská diagnostika

Na základě hodnoticích dat patří mezi hlavní ošetřovatelské diagnózy pacienta s Cushingovým syndromem:

Riziko zranění související se slabostí.
Riziko infekce související se změněným metabolismem bílkovin a zánětlivou reakcí.
Deficit sebepéče související se slabostí, únavou, chřadnutím svalů a změněnými spánkovými vzory.
Porucha integrity kůže související s otokem, zhoršeným hojením a tenkou a křehkou kůží.
Narušený obraz těla související se změněným fyzickým vzhledem, narušeným sexuálním fungováním a sníženou úrovní aktivity.
Narušené myšlenkové procesy související se změnami nálad, podrážděností a depresí.

Plánování a cíle ošetřovatelské péče

Mezi hlavní cíle ošetřovatelství pro pacienta patří:

Snižte riziko zranění.
Snížit riziko infekce.
Zvýšit schopnost provádět sebeobslužné činnosti.
Zlepšete integritu pokožky.
Zlepšení obrazu těla.
Zlepšit duševní funkce.

Ošetřovatelské intervence

Ošetřovatelské intervence u pacienta s Cushingovým syndromem zahrnují:

Snížení rizika zranění
Zajistěte ochranné prostředí, které zabrání pádům, zlomeninám a dalším poraněním kostí a měkkých tkání.
Pomozte slabému pacientovi při chůzi, abyste zabránili pádu nebo nárazu do nábytku.
Doporučte potraviny s vysokým obsahem bílkovin, vápníku a vitamínu D, abyste minimalizovali úbytek svalů a osteoporózu; požádejte o pomoc dietologa.

Snížení rizika infekce

Vyhněte se zbytečnému vystavení lidem s infekcemi.
Často kontrolujte jemné známky infekcí (kortikosteroidy maskují známky zánětu a infekce).

Příprava pacienta na operaci

Sledujte hladiny glukózy v krvi a určete krev ve stolici, protože diabetes mellitus a peptický vřed jsou běžné problémy

Podpora odpočinku a aktivity

Podporujte mírnou aktivitu, abyste předešli komplikacím spojeným s nehybností a podpořili sebeúctu.

Naplánujte si během dne doby odpočinku a zajistěte relaxační, tiché prostředí pro odpočinek a spánek.

Podpora integrity pokožky

Používejte pečlivou péči o pokožku, abyste se vyhnuli traumatizaci křehké pokožky.

Vyhněte se lepicí pásce, která může pokožku roztrhnout a podráždit.

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Často posuzujte kožní a kostní výčnělky.

Povzbuzujte a pomáhejte pacientovi, aby často měnil polohy.

Zlepšení obrazu těla

Diskutujte o dopadu, který měly změny na pacientovo sebepojetí a vztahy s ostatními. Pokud lze léčit příčinu Cushingova syndromu, velké fyzické změny časem vymizí.

Přírůstek hmotnosti a edém mohou být ovlivněny dietou s nízkým obsahem sacharidů a sodíku; vysoký příjem bílkovin může snížit některé nepříjemné příznaky.

Zlepšení myšlenkových procesů

Vysvětlete pacientovi a rodině příčinu emoční nestability a pomozte jim vyrovnat se s výkyvy nálad, podrážděností a depresí.

Nahlaste jakékoli psychotické chování.

Povzbuďte pacienty a členy rodiny, aby verbalizovali pocity a obavy.

Monitorování a řízení komplikací

Hypofunkce nadledvin a addisonská krize: Monitorujte hypotenzi; rychlý, slabý puls; rychlá dechová frekvence; bledost; a extrémní slabost. Všimněte si faktorů, které mohly vést ke krizi (např. stres, trauma, operace).

Podávejte IV tekutiny a elektrolyty a kortikosteroidy před, během a po operaci nebo léčbě podle indikace.

Monitorujte oběhový kolaps a šok přítomný v addisonské krizi; okamžitě ošetřit.

Vyhodnoťte stav tekutin a elektrolytů sledováním laboratorních hodnot a denní hmotnosti.

Sledujte hladinu glukózy v krvi a zvýšení ohlaste lékaři.

Akutní adrenální krize je život ohrožující stav, ke kterému dochází, když není dostatek kortizolu, hormonu produkovaného nadledvinami.

Výuka sebeobsluhy pacientů

Podávejte pacientovi a rodině informace o Cushingově syndromu ústně i písemně.

Pokud je to indikováno, zdůrazněte pacienta a rodinu, že náhlé ukončení užívání kortikosteroidů bez lékařského dohledu může vést k adrenální insuficienci a znovuobjevení příznaků.

Zdůrazněte, že je třeba udržovat adekvátní zásobu kortikosteroidu, aby se zabránilo vyčerpání nebo přeskočení dávky, protože by to mohlo vést k addisonské krizi.

Zdůrazněte potřebu dietních úprav k zajištění dostatečného příjmu vápníku bez zvýšení rizika hypertenze, hyperglykémie a přírůstku hmotnosti.

Naučte pacienta a rodinu sledovat krevní tlak, hladinu glukózy v krvi a hmotnost.

Zdůrazněte důležitost nošení lékařského výstražného náramku a upozornění ostatních zdravotníků, že má Cushingův syndrom.

Vyhledejte domácí péči, jak je uvedeno, abyste zajistili bezpečné prostředí s minimálním stresem a rizikem pádů a dalších vedlejších účinků.

Zdůrazněte důležitost pravidelného lékařského sledování a zajistěte, aby si pacient byl vědom vedlejších a toxických účinků léků.

Hodnocení

Očekávané výsledky pacientů mohou zahrnovat následující:

Snižte riziko zranění.
Snížit riziko infekce.
Zvýšit schopnost provádět sebeobslužné činnosti.
Zlepšete integritu pokožky.
Zlepšení obrazu těla.
Zlepšit duševní funkce.

Pokyny pro propouštění a domácí péči

Pacient a jeho rodina by měli být informováni, že nedostatečnost nadledvin a základní symptomy se mohou opakovat, pokud nebudou dodrženy příkazy k propuštění.
Léky. Poučte pacienta, aby nevysazoval kortikosteroidy náhle a bez lékařského dohledu, protože by se syndrom mohl opakovat, takže pacient by měl mít vždy dostatečnou zásobu kortikosteroidů, aby nedošlo k jejich vyčerpání.
Strava. Sestra zdůrazňuje nutnost úpravy stravy, aby byl zajištěn dostatečný příjem vápníku bez zvýšení rizika hypertenze, hyperglykémie a přírůstku hmotnosti.
Sledování. Pacienta a jeho rodinu lze naučit sledovat krevní tlak, hladinu glukózy v krvi a hmotnost.
Následná schůzka. Sestra by měla zdůrazňovat důležitost pravidelných lékařských kontrol, nežádoucí účinky léků a nutnost nosit lékařskou identifikaci s Addisonovou a Cushingovou chorobou.