Keratokonus: degenerativní a evoluční onemocnění rohovky

By Cristiano Antonino On 28. 2022

Keratokonus je degenerativní onemocnění rohovky, které se může časem zhoršit a vést k vážnému poškození zraku.

Co je keratokonus

Keratokonus (z řeckého: Keratos=rohovka a Konos=kužel) je definován jako oční degenerativní, nezánětlivé onemocnění charakterizované abnormálním zakřivením rohovky, spojené s její strukturální slabostí.

Patří mezi vzácná onemocnění s prevalencí v populaci nejvýše jeden případ na 2,000 obyvatel; bývá oboustranná, ale asymetrická, protože postihuje obě oči s různým stupněm vývoje.

Keratokonus má pomalý a progresivní nástup, který spočívá v opotřebení rohovkové tkáně

Rohovka se ztenčuje, slábne a začíná se prohýbat, deformovat se, až se stane „vyčnívající“ na vrcholu (korneální ektázie) a zaujme charakteristický kuželovitý tvar.

Charakteristicky se projevuje v dětství nebo dospívání a progreduje až do věku kolem 40 let, i když vývoj je velmi variabilní a první příznaky se mohou objevit v jakékoli věkové skupině.

Výskyt keratokonu

Keratokonus je klasifikován jako vzácné onemocnění s prevalencí asi 1 případ na 1,500 lidí.

Častěji se vyskytuje v západních zemích a u kavkazské populace.

Podle některých studií více ovlivňuje ženské pohlaví.

Jaké jsou příčiny a rizikové faktory keratokonu?

Příčiny keratokonu nejsou dosud plně objasněny. Je zde jistě genetická složka: předpokládá se, že u kořene keratokonu mohou být změny v genech, které řídí syntézu, organizaci a degradaci molekul kolagenu, které tvoří lešení rohovky.

Nedávné studie identifikovaly zvýšení a abnormální aktivitu některých enzymů, nazývaných proteázy, nebo snížení jejich inhibitorů, které se podílejí na obnově tkáňového kolagenu, což má za následek ztenčení a oslabení struktury rohovky.

Byla zjištěna vyšší familiární incidence onemocnění, ačkoli ve většině případů se keratokonus prezentuje jako izolovaný stav bez známek genetického přenosu; může být také spojena s predispozicí k alergiím (atopii) a dalším očním nebo systémovým onemocněním, jako je Downův syndrom, kolagenová onemocnění, Leberova kongenitální amauróza a některé rohovkové dystrofie.

Za rizikové faktory se považují opakovaná traumata oka v průběhu času, např. způsobená zneužíváním kontaktních čoček a zejména třením oka, a problémy s trigeminálním nervem.

Známky a příznaky keratokonu

Normálně keratokonus nezpůsobuje bolest, pokud nedojde k náhlé perforaci rohovky.

Zakřivení rohovky, které je nezbytné pro správné zaostření obrazu na sítnici, se stává nepravidelným a mění refrakční sílu, což vede ke zkreslení obrazu a zhoršení zraku: ve skutečnosti je jedním z prvních příznaků keratokonu rozmazané vidění, které v pokročilejší stadia onemocnění se stávají špatně přístupnými brýlemi a dokonce i kontaktními čočkami.

Deformace rohovky má obvykle za následek krátkozrakost a nepravidelný astigmatismus; vzácněji, v některých případech, kdy je vrchol kužele periferní, hypermetropický defekt.

Dále je keratokonus často spojen s alergickou konjunktivitidou, která způsobuje svědění a zarudnutí; někdy je spojena s pocitem nepohodlí na světle (fotofobie).

Diagnostika keratokonu

Diagnóza keratokonu se provádí při oftalmologickém vyšetření hodnocením zakřivení rohovky pomocí oftalmometru nebo abnormálního stínového obrazu s pohybem nůžek v průběhu schiaskopie.

V případě nepravidelností v obrazech odražených od povrchu rohovky nebo promítaných ze zadní části oka lze diagnózu objasnit pomocí

topografie rohovky (mapy předního povrchu rohovky)
pachymetrie (měření tloušťky rohovky);
tomografie rohovky (mapy přední plochy, zadní plochy a tloušťky, hodnocení aberací)
konfokální mikroskopie (detekce abnormalit ve struktuře rohovky); v pokročilejších případech lze při jednoduchém vyšetření pod štěrbinovou lampou pozorovat charakteristické pruhy v tkáni rohovky nebo lineární nahnědlá ložiska hemosiderinu (Fleischerův prstenec).

Jak se keratokonus léčí

Léčba keratokonu se liší v závislosti na stadiu onemocnění a jeho progresi: sahá od používání brýlí a kontaktních čoček až po chirurgický zákrok.

V počáteční fázi onemocnění, kdy je astigmatismus omezený nebo keratokonus není centrální, mohou brýle nabídnout uspokojivou korekci zrakové vady.

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Když se keratokonus vyvíjí a astigmatismus se stává vyšším a nepravidelnějším, korekce tradičními čočkami již nestačí: v těchto případech lze použít tuhé nebo polotuhé (plynopropustné) kontaktní čočky, které umožňují lepší korekci vady, ale jsou nedokáže zastavit progresi onemocnění.

V pokročilejším stádiu keratokonu je nejúčinnější korektivní možností operace.

Transplantace rohovky dárce (perforační, lamelární nebo houbová keratoplastika) je v současnosti rozšířený a účinný chirurgický zákrok

Provádí se, když má rohovka centrální jizvu nebo je deformovaná a ztenčená do takové míry, že brání přijatelnému vidění.

Úspěšnost je obecně velmi vysoká (95 %) bez ohledu na závažnost onemocnění a riziko odmítnutí je nízké; lamelární technika (DALK), při níž je nahrazena pouze změněná část rohovky, přičemž zadní vrstva (endotel a Descemetova membrána) zůstává in situ, dále snižuje riziko rejekce a dalších komplikací.

Vizuální zotavení po keratoplastice je poměrně rychlé v měsících následujících po operaci, i když konečný vizuální výsledek musí počkat, dokud nebude sutura odstraněna (jeden až tři roky po operaci).

Další chirurgickou možností je zavedení intrastromálních kroužků do periferní části rohovky za účelem zploštění centrální oblasti a zlepšení vizuálního výsledku snížením parametrů zakřivení.

Od roku 2006 se rozšířila nová léčba nazvaná zesíťování rohovky. Jedná se o parachirurgickou, minimálně invazivní léčbu, která může u pacientů s keratokonem posílit strukturu rohovky tak, aby blokovala nebo zpomalila její progresi; tato technika představuje cennou alternativu k transplantaci rohovky, pokud je aplikována v raných fázích evoluce.

Proto je důležitá včasná diagnostika a pravidelné odborné prohlídky během vývoje, zejména v rodinách pacientů s tímto onemocněním.

Léčba spočívá v nakapání vitaminu B2 (riboflavin) ve formě očních kapek na rohovku po odstranění epitelu (epi-off technika) nebo pomocí metod podporujících jeho průchod do stromatu přes epiteliální bariéru (epi-on iontoforeticky popř. se zesilovači); po nasátí stromatu vitaminem je rohovka vystavena UV-A záření.

Cílem ošetření je zvýšit zesíťování mezi základními kolagenovými vlákny za účelem zpevnění rohovky a zabránění, nebo alespoň omezení další deformace její struktury; v některých případech léčba vede ke zlepšení parametrů zakřivení v dalším průběhu.