Termín „PANDAS“ je zkratka, která znamená „dětské autoimunitní neuropsychiatrické poruchy spojené se streptokokovými infekcemi“.

ZDRAVÍ DĚTÍ: VÍCE INFORMACÍ O MEDICHILDU NÁVŠTĚVOU STÁNKU NA EMERGENCY EXPO

PANDAS je zatím hypotetická a kontroverzní diagnóza

Termín se vztahuje na nozologickou hypotézu, která podporuje existenci podskupiny dětí s rychlým nástupem obsedantně-kompulzivní poruchy (OCD) a/nebo tiků souvisejících s infekcí hemolytickým streptokokem β skupiny A.

Navrhovaná souvislost mezi infekcí a takovými psychickými poruchami je založena na teorii, že může dojít k počáteční autoimunitní reakci vyvolané přítomností bakterie s produkcí „vlastních“ protilátek (tj. namířených abnormálně proti vlastním tkáním těla), které , zasahující do bazálních ganglií, jsou zodpovědné za klinický obraz.

Hypotéza PANDAS, poprvé popsaná v roce 1998, byla založena na pozorováních v klinických případových studiích Susan Swedo a kolegů z amerického Národního institutu zdraví a následných klinických studiích, které zřejmě prokázaly dramatické a náhlé exacerbace OCD a tiků po infekcích.

Existují klinické důkazy o korelaci mezi streptokokovou infekcí a vznikem některých případů OCD a tiků, ale výsledky nejsou průkazné.

Kolem této hypotézy bylo mnoho kontroverzí; existuje diskuse, zda by měla být považována za samostatnou nozologickou jednotku od jiných případů Tourettova syndromu a OCD.

PANDAS v současné době neodpovídá oficiálně uznané chorobě: není obsažena v DSM (Diagnostický a statistický manuál duševních poruch)

PANDAS je zmíněn v MKN-11 Světové zdravotnické organizace s účinností od roku 2022 pod autoimunitními poruchami centrálního nervového systému, ale diagnostická kritéria nejsou definována a není uveden žádný specifický kód pro PANS nebo PANDAS. Evropská klinická doporučení z roku 2021 vypracovaná Evropskou společností pro studium Tourettova syndromu (ESSTS) nepodporují dodatky k MKN-11.

Protože hypotéza PANDAS nebyla potvrzena a nebyla podložena daty, v roce 2012 Swedo a kolegové navrhli novou definici, pediatrický neuropsychiatrický syndrom s akutním nástupem (PANS), k popisu akutního nástupu obsedantně-kompulzivní poruchy související nejen s prodělanými infekcemi, ale v obecné až zjevné faktory vyvolávající okolní prostředí nebo imunitní dysfunkce.

Kromě PANS byly navrženy dvě další kategorie:

• dětské akutní neuropsychiatrické symptomy (dětské akutní neuropsychiatrické symptomy odtud zkratka CANS);
• dětské autoimunitní neuropsychiatrické poruchy spouštěné infekcí (dětskou infekcí spouštěné autoimunitní neuropsychiatrické poruchy odtud zkratka PITAND).

Hypotézy CANS/PANS zahrnují několik možných mechanismů, které jsou základem akutních neuropsychiatrických stavů, ale nevylučují infekce hemolytickým streptokokem β skupiny A jako příčinu u podskupiny jedinců.

PANDAS, PANS a CANS jsou středem zájmu klinického a laboratorního výzkumu, ale zůstávají neprokázané

Neexistuje žádný diagnostický test, který by PANDAS přesně potvrdil; diagnostická kritéria jsou uplatňována nerovnoměrně a stavy mohou být přediagnostikovány.

Léčba dětí s podezřením na PANDAS je obecně stejná jako standardní léčba Tourettova syndromu a OCD.

Neexistují dostatečné důkazy nebo konsenzus na podporu léčby, i když se někdy používají experimentální léčby a očekávají se nepříznivé účinky neověřené léčby.

Debata kolem hypotézy PANDAS má sociální důsledky: média a internet sehrály roli v kontroverzi PANDAS.

Média informují o potížích rodin, které věří, že jejich děti mají PANDY nebo PANDY.

Pokusy ovlivnit veřejnou politiku byly provedeny sítěmi, jako je americká síť PANDAS Network a kanadská PANDASHELP.

Charakteristika modelu PANDAS

Děti původně popsané Susan Swedo et al. (1998) se obvykle projevoval náhlým nástupem symptomů, včetně motorických nebo vokálních tiků, obsesí nebo kompulzí.

Kromě diagnózy obsedantně-kompulzivní poruchy nebo tiků mohou mít děti další příznaky spojené s exacerbacemi, jako je emoční labilita, enuréza, úzkost a zhoršení rukopisu.

Mohou nastat období remise.

U PANDAS se předpokládá, že tomuto náhlému nástupu předchází streptokoková infekce.

Vzhledem k tomu, že klinické spektrum PANDAS se zdá být podobné spektru Tourettova syndromu, někteří výzkumníci spekulovali, že PANDAS a Touretteův syndrom mohou být spojeny; tato myšlenka je zpochybňována a zaměřuje se na výzkum.

Dětský neuropsychiatrický syndrom s akutním nástupem (PANS) je hypotetická porucha charakterizovaná náhlým nástupem symptomů OCD nebo omezením krmení, současně s akutním zhoršením chování nebo neuropsychiatrickými symptomy.

PANS vyloučil tikové poruchy jako hlavní kritérium a kladl větší důraz na akutní nástup OCD, přičemž vzal v úvahu jiné příčiny než streptokokovou infekci.

Příčiny

Existuje také hypotéza, že PANS, CANS a PITAND jsou autoimunitní onemocnění, ale to je kontroverzní a nepotvrzené.

Spekuluje se, že mechanismus je podobný jako u revmatické horečky, autoimunitního onemocnění spouštěného infekcí β-hemolytickým streptokokem skupiny A (streptococcus pyogenes), u kterého protilátky napadají mozek a způsobují neuropsychiatrické stavy.

Předpokládá se, že příčina je podobná Sydenhamově choree (SC), o které je známo, že je důsledkem dětské streptokokové infekce skupiny A vedoucí k autoimunitní poruše a revmatické horečce, jejímž projevem je SC.

Stejně jako SC se předpokládá, že PANDAS zahrnuje autoimunitu vůči bazálním gangliím mozku. Chcete-li zjistit, že porucha je autoimunitní porucha,

Witebského kritéria vyžadují:

• že existuje autoreaktivní protilátka,
• že je identifikován konkrétní cíl pro protilátku (autoantigen).
• že porucha může být způsobena u zvířat
• že přenos protilátek z jednoho zvířete na druhé způsobuje poruchu (pasivní přenos).

Výsledky studií zkoumajících autoimunitní příčinu, které splňují Witebského kritéria, jsou nekonzistentní, kontroverzní a podléhají metodologickým omezením.

Aby se prokázalo, že mikroorganismus způsobuje poruchu, Kochovy postuláty by vyžadovaly prokázání, že organismus je přítomen ve všech případech poruchy, že organismus může být extrahován z těch s poruchou a být kultivován, že přenášející organismus do zdravých jedinců způsobí poruchu a organismus může být znovu izolován od infikované části.

Giavanonni poznamenává, že Kochovy postuláty nejsou užitečné při dokazování, že PANDAS je postinfekční porucha, protože organismus již nemusí být přítomen, když se objeví symptomy, symptomy může způsobit více organismů a symptomy mohou být vzácnou reakcí na běžný patogen.

Některé studie podporují akutní exacerbace spojené se streptokokovými infekcemi u klinicky definovaných subjektů PANDAS; jiné studie nenalezly žádnou souvislost mezi náhlým nástupem nebo exacerbací s infekcí.

Hypotéza PANS tedy rozšiřuje příčiny nad rámec streptokokové infekce a předpokládá, že příčina může být genetická, metabolická nebo infekční.

U dětí s PANS nebo PANDAS jsou studie nekonzistentní a hypotéza, že protilátky spouštějí příznaky, není prokázána; některé studie prokázaly protilátky u dětí s PANS/PANDAS, ale tyto výsledky nebyly replikovány v jiných studiích.

Velká multicentrická studie (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) neprokázala u dětí s chronickými tikovými poruchami streptokokové infekce vedoucí k exacerbaci tiků nebo specifické protilátky u dětí s tiky a studie o mozkomíšním moku dospělých s Tourettovým syndromem podobně nebyly nalezeny žádné specifické protilátky.

Protilátky, které byly nalezeny jednou skupinou, byly souhrnně nazývány 'Cunningham Panel'; následné nezávislé testy ukázaly, že tento panel protilátek nerozlišoval mezi dětmi s PANS a bez něj a jeho spolehlivost nebyla prokázána.

V konsensuálním prohlášení Britské asociace pediatrické neurologie (BPNA) se uvádí, že „kauzální infekce (spíše než náhodná infekce) nebo zánětlivá nebo autoimunitní patogeneze“ nebyla potvrzena a že „nebyly identifikovány žádné konzistentní biomarkery, které by přesně diagnostikovaly PANDAS nebo jsou spolehlivě spojeno se zánětem mozku“.

Diagnóza

Swedo et al ve svém článku z roku 1998 navrhli pět diagnostických kritérií pro PANDAS.

Podle Lombroso a Scahill (2008) tato kritéria byla:

• přítomnost tikové poruchy kompatibilní s DSM-IV a/nebo OCD;
• prepubertální nástup neuropsychiatrických symptomů;
• anamnéza nástupu příznaků a/nebo epizodický průběh s náhlou exacerbací příznaků prokládanými obdobími částečné nebo úplné remise;
• důkaz časové souvislosti mezi nástupem nebo exacerbací symptomů a předchozí streptokokovou infekcí;
• adventivní pohyby (např. motorická hyperaktivita a choreiformní pohyby) během exacerbace symptomů.

Navrhovaná kritéria PANS vyžadují náhlý nástup OCD (dostatečně závažná, aby opravňovala diagnózu DSM) nebo zhoršený příjem potravy spolu se závažnými a akutními neuropsychiatrickými symptomy z alespoň dvou z následujících: úzkost, emoční labilita nebo deprese, podrážděnost nebo opoziční chování , vývojová regrese, zhoršení školní docházky, smyslové nebo motorické potíže nebo poruchy spánku nebo močení.

Příznaky by neměly být lépe vysvětlovány jinou poruchou, jako je Syndenhamova chorea nebo Tourettův syndrom.

Autoři uvedli, že pro zvážení PANS musí být vyloučeny všechny ostatní příčiny (vylučovací diagnóza).

Neexistuje žádný diagnostický test, který by PANDAS přesně potvrdil

Diagnostická kritéria pro všechny navrhované stavy (PANDAS, PITAND, CANS a PANS) jsou založena spíše na symptomech a prezentaci než na známkách autoimunity.

Přístroj známý jako „Cunningham Panel“ a prodávaný společností Moleculera Labs, určený k diagnostice PANDAS a PANS na základě testů protilátek, nerozlišoval mezi dětmi s a bez PANS, když byl testován nezávisle.

PANDAS může být přediagnostikován: diagnostická kritéria jsou aplikována nerovnoměrně a předpokládaná diagnóza může být udělena „dětem, u kterých jsou imunitně zprostředkované symptomy nepravděpodobné“, podle Wilbur et al (2019).

Většina pacientů s diagnózou PANDAS komunitními lékaři nesplňovala kritéria při vyšetření specialisty, což naznačuje, že diagnóza PANDAS byla udělena komunitními lékaři bez přesvědčivých důkazů.

Diferenciální diagnóza

Protože příznaky se překrývají s mnoha dalšími psychiatrické stavů je diferenciální diagnostika obtížná.

Existuje několik problémů s rozlišením PANDAS od TS. Tyto dva mají podobný začátek a rostoucí a klesající průběh a nástup nebo náhlá exacerbace tiků předpokládaná u PANDAS nejsou u TS neobvyklé.

Mezi příbuznými dětí s PANDAS je vyšší míra OCD a TS a tyto děti mají často tiky, které předcházejí diagnóze PANDAS nebo mohou být predisponovány k tikovým poruchám; to, co se zdá být dramatickým nástupem v důsledku infekce GAS, „může být přirozeným průběhem tikových poruch“, podle Uedy a Blacka (2021).[10]

Terapie

Léčba dětí s podezřením na PANDAS je obecně stejná jako standardní léčba Tourettova syndromu a obsedantně kompulzivní poruchy.

Patří mezi ně kognitivně behaviorální terapie a léky pro léčbu OCD, jako jsou selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI) a konvenční tiková terapie.

Pokud mají jednotlivci „přetrvávající nebo invalidizující symptomy“, Wilbur (2019) et al doporučují doporučení ke specialistům, léčbu akutních streptokokových infekcí identifikovaných podle zavedených pokynů a imunoterapii pouze v klinických studiích.

Užívání psychofarmak pro PANS/PANDAS je rozšířené, ačkoli kontrolované studie v roce 2019 chyběly.

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Úzkost: Pocit nervozity, starosti nebo neklidu

Co je OCD (obsedantně kompulzivní porucha)?

Nomophobia, Unrecognized Mental Disorder: Smartphone Addiction

Ekologická úzkost: Účinky změny klimatu na duševní zdraví

Hasiči / Pyromanie a posedlost ohněm: Profil a diagnostika osob s touto poruchou

Váhání při řízení: Mluvíme o amaxofobii, strachu z řízení

Dětský neuropsychiatrický syndrom akutního nástupu dítěte: Pokyny pro diagnostiku a léčbu syndromů PANDAS/PANS

Zdroj:

Medicina online