Co je hypertrofická kardiomyopatie a jak se léčí

By Cristiano Antonino On 11. 2023

Hypertrofická kardiomyopatie je genetická porucha, která způsobuje zvýšení tloušťky stěny levé komory

Jaké typy existují? Jaké příznaky umožňují, aby ji odborník poznal a co ji způsobuje?

Co je hypertrofická kardiomyopatie a jaké existují typy

Hypertrofická kardiomyopatie je genetické onemocnění, které vede ke zvýšení tloušťky stěny levé komory.

Toto zvýšení je způsobeno zvýšeným počtem buněk srdečního svalu, nazývaných myobuňky, a neuspořádaným vztahem mezi nimi.

Zatímco u normálního srdce jsou myobuňky ve skutečnosti orientovány v uspořádaných rovinách, v případě hypertrofické kardiomyopatie jsou tyto stejné roviny podvráceny.

Tato patologie postihuje 0.2 až 0.5 procenta dospělé populace.

Může se vyskytovat v různých typech a závažnosti: od velmi mírných forem až po situace s výrazným zvětšením stěny.

Ve skutečnosti může být hypertrofie lokalizována pouze v jednom segmentu levé komory nebo ji může zahrnovat úplně.

V případě asymetrické hypertrofické kardiomyopatie, což je stav, kdy jsou některé části stěny komory silnější než jiné, může hypertrofie

zahrnují vysokou přepážku
vyskytují se na boční stěně;
zahrnovat zesílení pouze části hrotu.

Na druhé straně může hypertrofie také vést ke zvětšení tloušťky celé stěny komory.

Kromě výše uvedených typů, které jsou dány lokalizací hypertrofie, je také možné rozlišovat mezi neobstrukční a obstrukční hypertrofickou kardiomyopatií: v tomto případě hypertrofie určuje překážku výstupu krve z levé komory .

Příznaky hypertrofické kardiomyopatie

Symptomatologie je úzce spojena s rozsahem a lokalizací hypertrofie.

Existují pacienti s mírnými stupni hypertrofie, a tedy asymptomatičtí, jiní, u nichž je hypertrofie tak rozsáhlá, že způsobuje výrazné omezení námahy s nástupem

dušnost
bolesti na hrudi typu anginy;
únava;
arytmie, v některých případech tak závažné, že vedou k nástupu synkopy nebo dokonce ventrikulární fibrilace, což je situace, která může vést ke smrti pacienta.

Příčinou arytmií, mezi nejzávažnější příznaky, je chaotická orientace buněk s přítomností fibrózy (hromadění pojivové tkáně) mezi myocyty (svalová vlákna), vedoucí k přerušení normálního srdečního rytmu.

Jaké testy udělat, abyste dosáhli diagnózy hypertrofické kardiomyopatie

Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie zahrnuje provedení

auskultace srdce, která často ukazuje šelest;
elektrokardiogram;
echokardiogram.

Pokud se podezření na onemocnění upřesní, provádí se magnetická rezonance, která posoudí nejen rozsah hypertrofie, ale především stupeň a přítomnost fibrózy, jedné z hlavních příčin nebezpečných arytmií.

Analýzu dokončí:

studium koronárních tepen;
genetické testování, užitečné pro úplnější pochopení situace.

Jaké jsou způsoby léčby hypertrofické kardiomyopatie?

V přítomnosti symptomatického pacienta je první volbou medikamentózní terapie, v zásadě založená na použití:

beta-blokátory;
antagonisty vápníku;
vazodilatátory.

Za normálních podmínek dává použití medikamentózní terapie vynikající výsledky z hlediska zlepšení symptomů a dlouhodobé prognózy: údaje v literatuře nám říkají, že možnost 5letého přežití při dobré terapii je 97.5 %.

V případě pacientů s vysokým rizikem arytmií lze použít ICD (Implantable Cardioverter Defibrilátor) je místo toho implantován.

Toto zařízení zahrnuje zavedení sondy do pravé srdeční dutiny přes žílu.

Elektrickým výbojem je sonda schopna resetovat arytmii, pokud k ní dojde, a odvrátit tak nebezpečí fibrilace komor a tedy náhlé smrti.

ICD je zařízení, které je velmi podobné běžnému kardiostimulátoru; oproti posledně jmenovanému je také schopen detekovat maligní arytmie a eliminovat je.

Chirurgická léčba hypertrofické obstrukční kardiomyopatie

V případě obstrukční hypertrofické kardiomyopatie je nutná chirurgická intervence.

Překážka průtoku krve je ve skutečnosti zodpovědná za velkou část příznaků: z tohoto důvodu tam, kde medikamentózní terapie nestačí, je třeba odstranit část hypertrofického svalu, která brání průtoku krve.

Je tedy možné zasáhnout dvěma způsoby:

alkoholizace septa: při koronarografickém testu jsou koronární tepny, které přivádějí krev do septa, katétrem „alkoholizovány“: je do nich vstříknuta látka (alkohol), která nevratně poškodí samotnou koronární tepnu, což vede k jejímu uzavření a tím k infarkt části septa, které slouží koronární tepna. Tento postup je poněkud nepřesný: ve skutečnosti neexistuje vždy koronární tepna, která obsluhuje pouze a výhradně část hypertrofovaného septa. Přestože je pacient ušetřen chirurgického traumatu, onemocnění není účinně léčeno a mohou nastat další komplikace. Z tohoto důvodu je tento postup po počátečním nadšení stále méně využíván;
chirurgická léčba: léčba volby je proto v přítomnosti hypertrofické obstrukční kardiomyopatie chirurgická, která umožňuje nejen úplné odstranění hypertrofické části septa, ale také léčbu jakýchkoli dalších patologií, které tuto situaci často doprovázejí, např. jako například určité dysfunkce mitrální chlopně. Operační postup je poměrně jednoduchý: malým otvorem ve vzestupné aortě se průchodem aortální chlopní dostane do hypertrofické přepážky. Jakmile je hypertrofovaná oblast septa odhalena, je odstraněna pomocí skalpelu. Výsledky jsou vynikající s velmi nízkým chirurgickým rizikem (kolem 1 %).

Pacienti s hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií léčení chirurgicky mají stejnou 10letou míru přežití jako pacienti léčení medikamentózní terapií bez obstrukce; naopak pacienti s obstrukcí léčení pouze medikamentózní terapií mají vysokou mortalitu (Zdroj: Mayo Clinic).

Chirurgické výsledky jsou mimořádně příznivé.

Pacienti s hypertrofickou obstrukční srdeční chorobou musí být léčeni, pokud jsou symptomatičtí: odstranění obstrukce zcela změní jejich délku života.

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Studie léčby drogami

V současné době probíhají studie o farmakologické léčbě onemocnění léky inhibujícími produkci myocytů.

Výsledky jsou však velmi předběžné a zatím není možné pochopit skutečný rozsah těchto léčebných postupů a především to, jaké kategorii pacientů je lze podávat.