Maligní hypertermie: co to je a co to obnáší?

By Cristiano Antonino On 28. října 2022

Maligní hypertermie (MH) je vzácná, ale velmi závažná komplikace celkové anestezie (GA), která se vyskytuje u geneticky predisponovaných subjektů (subjektů náchylných k MH) po expozici spouštěcím faktorům

Je proto nanejvýš důležité rozpoznat potenciálně vnímavé subjekty, právě proto, že na této úrovni lze provést první intervenci, která zabrání vystavení spouštěcím faktorům.

Komu hrozí maligní hypertermie?

MH je genetické onemocnění s autozomálně dominantním přenosem.

Molekulárně genetické studie ukázaly, že primární defekt u IM spočívá ve vápníkovém kanálu kosterního svalu, běžně známém jako ryanodinový receptor (RYR1).

Gen kódující tento protein, který v tetramerní formě tvoří vápníkový kanál, se nachází na chromozomu 19q.

Maligní hypertermie: Jaký je výskyt?

Ve svém klinickém vyjádření je IM vzácný stav.

Lze odhadnout, že celkový výskyt je kolem 1:15,000 1 anestezie u pediatrické populace a 50,000:XNUMX XNUMX u dospělé populace, s mírnou predispozicí pro mužské pohlaví a dětský věk, ačkoli nelze rozpoznat žádné prediktivní faktory (subjekt již vystavených spouštěcím faktorům, u kterých se syndrom neprojevil, nelze při následné expozici považovat za bez rizika).

Úmrtnost v současnosti celosvětově činí 7 % případů.

Co spouští maligní hypertermii?

Léky, které mohou jistě vyvolat IM krizi u citlivých jedinců, jsou halogenovaná těkavá anestetika a/nebo sukcinylcholin.
V závislosti na klinickém obrazu lze rozlišit tři typy MH krize: fulminantní formy, středně těžké formy a abortivní formy.
Je důležité si uvědomit, že u pacientů s MHS operace v celkové anestezii se spouštěcími činidly ne vždy vyvolá krizi; subjekt MHS může být několikrát bez následků podroben celkové anestezii a příště reagovat MH krizí.
Po spuštění může krize MH progredovat do smrti. Ve smrtelných případech může progrese příhod nastat rychle, dokonce během 15 minut, nebo trvat déle než hodinu.
Základní patogenetický rys tohoto stavu spočívá v defektní regulaci cytoplazmatického volného vápníku v buňce příčně pruhovaného svalu v důsledku genetické alterace vápníkových kanálů.

Co se děje během IM?

Spouštěcí léky u citlivých jedinců způsobují prodloužené otevírání kalciových kanálů s abnormálním zvýšením koncentrace tohoto iontu v cytoplazmě svalové fibrobuňky.

Neregulovaný tok vápníku způsobuje patologickou svalovou kontrakci a zvyšuje metabolickou aktivitu svalů.

Svaly aktivované za takových podmínek spotřebovávají energii a tím i nadměrné množství kyslíku, čímž dochází k uvolňování tepla, vody, oxidu uhličitého a laktátů.

Produkce energie se stává nedostatečnou a integrita buněčné membrány se ztrácí, do krve se uvolňují proteiny jako kreatinkináza (CPK) a myoglobin.

Zvýšená hladina draslíku v krvi způsobuje tachykardii a tachyarytmii až zástavu srdce, pokud se nezasáhne včas.

Nedostatek kyslíku může způsobit poškození mozku; zvýšená hladina oxidu uhličitého v krvi stimuluje rychlé a hluboké dýchání.

Myoglobin se přesouvá ze svalových buněk do ledvin, kde může způsobit akutní selhání ledvin.

Uvolňování velkého množství tepla hyperaktivními svaly způsobuje, že teplota pacienta stoupá rychleji, než dokáže přirozený termoregulační systém udržet pod kontrolou.

Během několika minut může dojít ke zvýšení na 41 °C a více.

Jak se léčí maligní hypertermie?

Související příspěvky

Výdaje na zdravotnictví v Itálii: rostoucí zátěž domácností

11. 2024

Aviary Alert: Mezi vývojem virů a lidskými riziky

4. 2024

Den ve žlutém proti endometrióze

28. 2024

Naděje a inovace v boji proti rakovině slinivky břišní

27. 2024

Vysaďte těkavá anestetika a sukcinylcholin.
Hyperventilujte 100% O2.
Podávat dantrolen 2.5 mg/kg ev. Opakujte podle potřeby a upravte dávkování podle příznaků MH. Doporučená horní hranice je 10 mg/kg, ale v případě potřeby může být překročena.
Vyhněte se antagonistům vápníku. Přetrvávající arytmie lze léčit všemi ostatními antiarytmiky. Většina antiarytmik reaguje na korekci hyperkalemie a acidózy.
Sledujte teplotu jádra.
Pacienta chlaďte nazogastrickou a rektální laváží a ochlazujte povrch těla – vyhněte se nadměrnému ochlazování.
Pokračujte v podávání dantrolenu alespoň 36 hodin po vyřešení epizody.
Dávejte pozor na rekultivace MH sledováním pacienta na jednotce intenzivní péče po dobu 24-36 hodin. Recrudescence se vyskytují asi u 25 % případů MH.
Vyhněte se parenterálnímu podávání draslíku.
Sledujte koagulační profil – může dojít k DIC.
Dávkujte CK každých 12 hodin až do normalizace.

Diagnóza maligní hypertermie

Náchylnost k infarktu myokardu nepředstavuje zvláštní klinický obraz, který by s jistotou identifikoval ty, u kterých může dojít k rozvoji akutní epizody, a stále neexistují žádné bezkrevní testy, které by bylo možné pro tento účel použít.

Identifikace rizikových pacientů je založena pouze na in vitro testech kontraktury (IVCT) po expozici svalové tkáně halotanu a kofeinu, jediném univerzálně uznávaném validním testu.

Tento test vyžaduje svalovou biopsii, a proto se provádí u subjektů dříve vybraných diagnostickými centry a není užitečný jako hromadný screening.

IVCT se provádí u subjektů, které se projevily

definitivní nebo suspektní epizody infarktu myokardu a/nebo nevysvětlitelná perianestetická smrt u pokrevních příbuzných;
předchozí nežádoucí reakce na anestezii, podezření na IM;
předchozí pooperační komplikace (horečka, elevace CPK, myoglobinurie);
rabdomyolýza po i mírné námaze;
intenzivní, časté křeče a snadná únavnost;
známé a suspektní neuromuskulární poruchy;
předchozí epizoda neuroleptického maligního syndromu (SNM).

Jak se předchází maligní hypertermii?

V případě nutnosti chirurgického zákroku jsou přijata opatření pro pacienty, u kterých se zjistí, že jsou ohroženi: jsou podávána jiná anestetika než halogenovaná anestetika a sukcinylcholin, operační sál je připraven nastavením anesteziologického přístroje, který není znečištěn výpary halogenovaných anestetik, a nezbytnými přístroji. ke sledování srdečních parametrů, krevního tlaku, teploty a k provádění laboratorních testů.

Na operačním sále musí být k dispozici: injekční Dantrolen, všechny léky potřebné k léčbě krize a roztoky glukózy a elektrolytů chlazené na 4-5°C.

S profylaktickým podáním injekčního dantrolenu se počítá pouze v případech, kdy nelze operační sál připravit výše popsaným způsobem nebo kdy pacient podstupuje neodkladnou nebo zvláště demoliční operaci.