Vasculitis: symptoms and causes of Horton's arteritis

Vaskulitis: symptomer og årsager til Hortons arteritis

By Cristiano Antonino On September 23, 2022

Hortons arteritis er en form for vaskulitis: betændelse i blodkarrene, hyppigst hos ældre mennesker med en beregnet forekomst i de mest ramte lande i Nordeuropa på 17-18 tilfælde pr. 100,000 over 50

Hvad er Hortons arteritis

Hortons arteritis (AH), fra lægen, der først beskrev det i 1937, også kaldet kæmpecellearteritis eller temporal arteritis, er en betændelse, der især rammer visse store og mellemstore arterier i kroppen, og hyppigere, visse arterier, der vander:

hoved (temporale arterier);
øjne og øjenområde (oftalmisk, posterior ciliær);
hals og trunk (vertebrale arterier).

Betændelsen danner agglomerater (granulomer) sammensat af forskellige elementer, såsom immunsystemceller og bindevævsfragmenter, som hovedsageligt infiltrerer det midterste lag af blodkarret (midterste tonaca), men kan også påvirke alle 3 lag af arterievæggene (intima) , mellem tonaca og adventitia tonaca).

Symptomer på kæmpecellearteritis

De kliniske manifestationer af sygdommen kan være varierede og forskelligartede, men med en systemisk symptomatologi, der findes hos de fleste patienter.

Blandt de vigtigste symptomer på sygdommen er

hovedpine: ca. 90 % af forsøgspersonerne har en intens hovedpine, der kan lokaliseres i forskellige områder såsom:
tidsmæssigt område (til siderne af øjnene, i retning af øret);
toppen af hovedet;
occipital område (den del af hovedet placeret over bagsiden af nakken);
smerter i skulderbladsmuskulaturen: i 15-30 % af tilfældene ledsaget af hovedpine og med karakteristika overlejret på polymyalgia rheumatica (PMR), en inflammatorisk sygdom, der forårsager smerter og ledstivhed i nakke, skulder og bækkenbækken
feber: til stede i ca. 15% af tilfældene, sjældent over 39°C;
smerter ved tygning (klaudikation af tyggemusklerne), på grund af iskæmi, dvs. utilstrækkelig blodtilførsel til tyggemusklerne. I disse tilfælde kan smerten udstråle til: ansigt; ører; tunge, mund og mundhule;
hoste af ukendt årsag;
perifer arthritis, der påvirker store led såsom:
knæ;
albue;
ankel;
håndled;
perifere neuropatier: ca. 15 % af patienterne har perifer nerveskade og lidelse (multipel mononeuritis, polyneuropati osv.);
andre sjældne symptomer såsom cerebral iskæmi; spinal ledningsinfarkt; demens; hovedbundsnekrose.

Ved objektiv undersøgelse viser omkring 50 procent af forsøgspersonerne smerter ved berøring af tindingepulsåren, som forekommer fortykket og/eller med knuder, så det ofte ikke er muligt at opdage arteriepulsen.

Hortons arteritis kan også forekomme i nogle tilfælde med okulære symptomer, herunder:

blindhed: den mest alvorlige kliniske manifestation, som påvirker omkring 20 procent af tilfældene, er tab af synet på den ene eller begge sider, hovedsageligt forbundet med en okklusion af de posteriore ciliære arterier. I starten kan denne blindhed være forbigående og måske ensidig, men uden passende behandling kan den blive permanent i løbet af få uger, hvilket desværre forekommer i omkring 30 % af tilfældene;
dobbeltsyn (diplopi), i 2-15% af tilfældene;
ingen okulær manifestation: mellem 5-40 % af tilfældene, med en betydelig risiko for øjenkomplikationer.

Årsagerne til patologien

Betændelsen forårsaget af Hortons arteritis skyldes aktivering af det medfødte og erhvervede immunsystem med udløsende årsager, som dog endnu ikke er kendt, som det er tilfældet med de fleste vaskulitider.

Man kan dog tale om en genetisk disposition.

Hvem det påvirker

Temporal arteritis ser ud til at påvirke kvinder 2 til 6 gange mere end mænd, med sandsynligheden for at udvikle sygdommen stigende med alderen, så meget, at risikoen ved 90 års alderen er 20 gange højere end ved 50/60 års alderen.

Befolkningen i Nordeuropa og USA har det højeste antal tilfælde, hvilket ifølge nogle data stiger, men dette kan også skyldes en stigende bevidsthed om sygdommen, som ser ud til at være meget sjælden hos asiater og sorte mennesker.

Diagnose af kæmpecelle arteritis

Ved mistanke om Hortons arteritis ordinerer lægen blodprøver (ESR og C-reaktivt protein) for at påvise tilstedeværelse eller fravær af inflammatoriske markører.

Ud over disse er den gyldne standard for diagnosticering til dato den temporale arteriebiopsi: en prøve på mindst 2 cm i længden taget fra det anatomiske sted, hvor de største forstyrrelser findes.

Det er imidlertid en invasiv procedure, der som sådan også kan medføre risici; desuden udelukker et negativt resultat ikke fuldstændig tilstedeværelsen af sygdommen.

Ultralyd som fremtiden for diagnosen?

Ultralyd af de temporale arterier kunne repræsentere en udvikling af biopsi, som især i akutte faser og forudsat at den udføres af erfarent personale, ser ud til at være særligt følsom.

Ikke hele det videnskabelige samfund er dog enige om dette.

For at fuldende det diagnostiske billede kan PET (positronemissionstomografi) med fluordeoxyglucose også bruges til at vurdere tilstedeværelse eller fravær af arteritis på niveau med aortagrenene.

Behandling af Hortons arteritis

Behandlingen af Hortons arteritis indebærer i det væsentlige administration af kortikosteroider i begyndelsen i høje doser (0.5/1 mg pr. kg af individet), idet de mindskes samtidig med, at inflammationen aftager.

Inden for få måneder er der hos de fleste patienter en god respons på behandlingen, hvilket kan føre til dens endelige seponering eller ubestemt, men lavdosis vedligeholdelse.

I tilfælde, hvor der imidlertid ikke er nogen forbedring, eller der opstår tilbagefald, omfatter andre terapier administration af stoffer, der hæmmer Interluchin 6-receptoren; ansvarlig for inflammation, og kan derfor tillade en remission af sygdommen samt begrænse brugen af kortikosteroider og virkningerne af deres kroniske brug.

Betydningen af aktualitet i Hortons arteritis

Hortons arteritis er en sygdom, som i dag effektivt kan håndteres, hvis den diagnosticeres tidligt, hvilket er uundværligt for at kunne forebygge større skader som blindhed gennem medicin.

Derfor er det altafgørende at gøre folk opmærksomme på behovet for at søge læge så hurtigt som muligt, hvis de oplever symptomer, der kan spores tilbage til det angivne.