Was ist chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)?

By Cristiano Antonio On 17. April 2023

Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) ist eine seltene Art von Blutkrebs. Bei CMML sind zu viele Monozyten im Blut. Monozyten sind eine Art weißer Blutkörperchen

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat CMML in eine Gruppe von Blutkrebserkrankungen aufgenommen, die als myeloproliferative und myelodysplastische Erkrankungen bezeichnet werden

CMML ist eine separate Erkrankung mit unterschiedlichen Behandlungsoptionen, da Menschen mit CMML Merkmale sowohl von myeloproliferativen Erkrankungen (MPN) als auch von myelodysplastischen Erkrankungen (MDS) aufweisen können.

Knochenmark und Blutzellen

Das Knochenmark ist der weiche innere Teil unserer Knochen, der Blutzellen produziert.

Alle Blutzellen gehen von demselben Zelltyp aus, der als Stammzelle bezeichnet wird. Die Stammzelle produziert unreife Blutzellen.

Diese unreifen Zellen durchlaufen verschiedene Entwicklungsstadien, bevor sie zu voll entwickelten Blutzellen werden.

Das Knochenmark produziert verschiedene Arten von Blutzellen, darunter:

rote Blutkörperchen für den Sauerstofftransport im Körper
weiße Blutkörperchen um eine Infektion zu bekämpfen
Blutplättchen zur Unterstützung der Blutgerinnung

Die Grafik zeigt, wie sich aus einer einzigen Blutzelle verschiedene Zelltypen entwickeln.

Was sind myeloproliferative und myelodysplastische Erkrankungen?

Eine myeloproliferative Erkrankung ist ein Zustand, bei dem zu viele Blutzellen produziert werden.

Bei einer myelodysplastischen Erkrankung sind die produzierten Blutzellen abnormal und nicht vollständig ausgereift.

In Wirklichkeit überschneiden sich die beiden Erkrankungen oft, weshalb die WHO sie hier in einer Kategorie zusammenfasst.

Bei CMML ist eine bestimmte Art von weißen Blutkörperchen, die als Monozyten bezeichnet werden, abnormal

Monozyten sind Teil des Immunsystems und helfen dem Körper, Infektionen zu bekämpfen.

Zu viele von ihnen werden produziert und sind nicht ausreichend entwickelt, um richtig zu funktionieren.

Es ist auch schwieriger für das Knochenmark, andere Blutzellen zu produzieren, wie zum Beispiel:

rote Blutkörperchen
Blutplättchen
andere weiße Blutkörperchen

Denn Monozyten nehmen viel Platz im Knochenmark ein.

Was passiert in CMML?

Weiße Blutkörperchen, Monozyten genannt, helfen dem Körper, Infektionen zu bekämpfen.

Bei CMML produziert das Knochenmark abnorme Monozyten.

Sie sind nicht vollständig entwickelt und können nicht normal funktionieren.

Manchmal gibt es auch eine Zunahme unreifer Zellen, die Blasten genannt werden.

Diese abnormalen Blutzellen verbleiben im Knochenmark oder werden zerstört, bevor sie in den Blutkreislauf gelangen.

Während sich CMML entwickelt, füllt sich das Knochenmark mit abnormen Monozyten.

Diese abnormalen Blutkörperchen gelangen dann in den Blutkreislauf.

Da das Knochenmark voller anormaler Zellen ist, kann es nicht genug von den anderen Arten von Blutzellen produzieren.

Die geringe Anzahl normaler Blutkörperchen im Blutstrom verursacht schließlich Symptome.

Risiken und Ursachen von CMML

Wir kennen die Ursache der meisten Fälle von CMML nicht, aber es gibt einige Risikofaktoren, die das Risiko einer Entwicklung erhöhen können.

Ein Risikofaktor ist etwas, das die Wahrscheinlichkeit erhöhen kann, einen bestimmten Zustand oder eine bestimmte Krankheit zu entwickeln.

Das Risiko, an CMML zu erkranken, steigt mit dem Alter.

Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt zwischen 71 und 74 Jahren.

Und es ist häufiger bei Männern als bei Frauen.

Manchmal wird CMML durch Strahlentherapie oder Chemotherapie bei Krebs verursacht.

Dies wird als sekundäre oder behandlungsbedingte CMML bezeichnet.

Genveränderungen

Die Forschung hat eine Reihe von genetischen Veränderungen gezeigt, die bei CMML wichtig sind.

Etwa die Hälfte aller Menschen mit CMML (etwa 50 %) haben eine Veränderung in einem Gen namens TET2.

Das TET2-Gen produziert ein Protein, das steuert, wie viele Monozyten Stammzellen produzieren.

Bis zu 30 von 100 Personen (bis zu 30 %) haben eine Veränderung in einem Gen namens RAS.

Die Veränderung führt dazu, dass sich Zellen unkontrolliert vermehren.

Es gibt andere Gene, bei denen Veränderungen zu CMML führen könnten, darunter:

ASXL1
SRSF2

Viele Menschen mit CMML haben mehr als eine genetische Veränderung.

Anzeichen und Symptome von CMML

CMML entwickelt sich normalerweise langsam und verursacht zunächst keine Symptome.

Wenn es beginnt, Symptome zu verursachen, können sie umfassen

Müdigkeit und manchmal Atemlosigkeit aufgrund einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie)
Infektionen, die sich nicht bessern
Blutungen (z. B. Nasenbluten) oder Blutergüsse aufgrund einer niedrigen Blutplättchenzahl
Bauch (Bauchbeschwerden) durch eine geschwollene Milz
Hautausschläge oder Knötchen
Kurzatmigkeit durch Flüssigkeit zwischen den Gewebeschichten, die die Außenseite der Lunge bedecken – dies wird als Pleuraerguss bezeichnet

Arten von CMML

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat CMML in 3 Typen eingeteilt.

Sie heißen Typ 0, Typ 1 und Typ 2.

Die Anzahl abnormer myeloischer Zellen (Blasten) in den Blut- und Knochenmarksproben sagt dem Arzt die Art der CMML.

Mediziner beschreiben die Anzahl der Blasten in Prozent.

Dies ist die Anzahl der Blasten pro 100 weißen Blutkörperchen.

CMML Typ 0 bedeutet, dass Sie weniger als 2 % Blasten in Ihrem Blut und weniger als 5 % Blasten in Ihrem Knochenmark haben.
CMML Typ 1 bedeutet, dass Sie 2–4 % Blasten im Blut oder 5–9 % Blasten im Knochenmark haben. Manche Leute haben beides.
CMML Typ 2 bedeutet, dass Sie 5-19 % Blasten im Blut und 10-19 % im Knochenmark haben.

Auer-Stäbchen in Ihren Proben zu haben, bedeutet, dass Sie CMML Typ 2 haben.

Auer-Stäbchen sind Material in den CMML-Zellen, die wie lange Nadeln aussehen.

Sie sind nur unter dem Mikroskop zu sehen.

Und Auer-Stäbchen sind nur in abnormen Zellen zu sehen.

Die Kenntnis Ihres CMML-Typs und anderer Faktoren hilft Ihrem Arzt, Ihre Risikogruppe zu bestimmen.

Und es kann ihnen helfen, die beste Behandlung für Sie zu finden.

Risikogruppen

Ärzte verwenden Risikogruppen, um vorherzusagen, wie gut CMML auf eine Standardbehandlung ansprechen würde.

Es gibt mehrere Risikogruppen, die Ärzte für CMML heranziehen.

Im Allgemeinen verwenden Ärzte Folgendes, um die Risikogruppe herauszufinden:

Ihr CMML-Typ, der die Anzahl der Blasten in Ihrem Blut und Knochenmark umfasst
die Anzahl der weißen Blutkörperchen
alle genetischen Veränderungen in den CMML-Zellen
ob Sie eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen haben und eine Transfusion roter Blutkörperchen benötigen