Kardiomyopathien: Arten, Diagnose und Behandlung
Kardiomyopathien sind eine Gruppe primärer Herzerkrankungen, die mit einer Funktionsstörung des Herzmuskels einhergehen, ohne dass diese durch eine Erkrankung oder Fehlfunktion einer anderen Herzstruktur verursacht wird
Aus diesem Grund schließt der Begriff Kardiomyopathie Fälle von Herzmuskelerkrankungen durch Infarkt, Bluthochdruck oder Klappenerkrankungen aus.
Kardiomyopathien sind in der Allgemeinbevölkerung relativ häufig und machen einen erheblichen Anteil aller kardiovaskulären Erkrankungen und Sterblichkeit aus.
Beispielsweise ist die hypertrophe Kardiomyopathie die häufigste Ursache für plötzliche Todesfälle unter 35 Jahren, und die dilatative Kardiomyopathie ist zusammen mit der ischämischen Herzkrankheit der Zustand, für den am häufigsten eine Herztransplantation erforderlich ist.
Klassifikation von Kardiomyopathien
Kardiomyopathien werden in vier Hauptgruppen eingeteilt.
- Dilatative Kardiomyopathie
- Hypertrophe Kardiomyopathie
- Restriktive Kardiomyopathie
- Kardiomyopathie/arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie
Dilatative Kardiomyopathie
Dies ist die häufigste Form der Kardiomyopathie.
Es ist durch Dilatation und reduzierte Kontraktilität des Herzens gekennzeichnet.
Bei der mikroskopischen Untersuchung zeigen die Herzzellen oft einen Grad an Hypertrophie mit einem höheren Anteil an Fibrose als normal.
Die dilatative Kardiomyopathie tritt häufiger bei Männern auf, und die Inzidenz der Krankheit nimmt mit dem Alter zu.
Sie kann klassifiziert werden als idiopathisch (wenn die Ursache unbekannt bleibt), familiär/genetisch, viral und/oder immun, alkoholisch/toxisch (diese Form kann aufgrund von Alkohol-, Drogen- oder Medikamentenmissbrauch reversibel sein).
Die dilatative Kardiomyopathie ist eine relativ häufige Ursache für Herzinsuffizienz in der westlichen Welt.
Betroffene Personen können asymptomatisch bleiben, bis Anzeichen einer Herzinsuffizienz auftreten, die oft einen progredienten Verlauf hat.
Arrhythmien (z. B. ventrikuläre Arrhythmien, potenziell sehr gefährlich, wenn sie Bewusstlosigkeit verursachen, und Vorhofflimmern) und thromboembolische Ereignisse werden ebenfalls häufig beobachtet; Alle diese Komplikationen können in jedem Stadium der Krankheit auftreten.
Familiäre Kardiomyopathien sind definiert als solche, die klinisch nachgewiesen bei mindestens zwei Mitgliedern derselben Familie auftreten
Umfragen, die bei verschiedenen Bevölkerungsgruppen durchgeführt wurden, haben gezeigt, dass familiäre Kardiomyopathien viel häufiger sind als erwartet.
Das Vorhandensein von Familialität bei der dilatativen Kardiomyopathie weist auf die fundamentale Rolle hin, die genetische Faktoren spielen.
In 25-50 % der Fälle einer dilatativen Kardiomyopathie kann nach heutigem Kenntnisstand eine genetische Ursache identifiziert werden.
Es wurde berechnet, dass Familienmitglieder von Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie ein signifikant höheres Erkrankungsrisiko haben als die Allgemeinbevölkerung.
Der Nachweis einer erblichen Vererbung bei dilatativer Kardiomyopathie deutet darauf hin, dass die Ursache der Erkrankung in bestimmten Fällen auf einer Mutation in einem Gen beruht, das eine entscheidende Funktion für den Herzmuskel hat.
Die Untersuchung einer Familie mit dilatativer Kardiomyopathie basiert auf der klinischen, elektrokardiographischen und echokardiographischen Untersuchung aller Blutsverwandten ersten Grades betroffener Verwandter.
Auch bei gesunden Angehörigen sollte die Überwachung im Zeitverlauf (mindestens alle 2-3 Jahre) wiederholt werden, um späte klinische Erscheinungsformen der Erkrankung auszuschließen.
In manchen Fällen ist die dilatative Kardiomyopathie mit einer Skelettmuskelerkrankung assoziiert (z. B. einige Formen der Muskeldystrophie).
Das Erkennen eines Zustands, bei dem die Kardiomyopathie Teil einer neuromuskulären Erkrankung ist, ist ziemlich einfach, es gibt jedoch zahlreiche Fälle, in denen die Skelettmuskelschädigung nur subtil ist und die Diagnose schwieriger sein kann.
Hypertrophe Kardiomyopathie
Sie ist gekennzeichnet durch eine Vergrößerung (= Hypertrophie) des linken Ventrikels und/oder des rechten Ventrikels.
Die Hypertrophie ist charakteristischerweise asymmetrisch (sie ist am interventrikulären Septum größer) und die Ventrikelwände sind sehr verdickt (Parietaldicke > 15 mm).
Das Volumen der Herzhöhlen ist typischerweise normal oder reduziert und ein Druckunterschied zwischen Herz (linker Ventrikel) und Aorta (obstruktive Formen) ist nachweisbar.
Die Pumpfunktion des Herzens ist zunächst nahezu intakt, jedoch führt eine Hypertrophie zur Versteifung der Herzwände und in manchen Fällen zu einer dilatativen Entwicklung mit Abnahme der Pumpfunktion des Herzens.
Die Krankheit ist genetisch bedingt und wird autosomal-dominant vererbt; sie wird durch Mutationen in den Genen verursacht, die die Synthese und Funktion der kontraktilen Proteine des Herzmuskels regulieren.
Das Krankheitsbild ist gekennzeichnet durch eine mehr oder weniger stark ausgeprägte Funktionseinschränkung, durch insbesondere bei jüngeren Patienten potenziell sehr gefährliche Arrhythmien und spät und nur in einer Untergruppe von Patienten durch das Einsetzen einer progredienten refraktären Herzinsuffizienz.
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