Zerebrale venöse Sinusthrombose (CVST) im Kindesalter: was es ist und wie es behandelt wird
Die zerebrale venöse Sinusthrombose (CVST) ist eine Obstruktion der Gefäße, die Blut vom Gehirn zur V. jugularis interna transportieren. Es kann auf Autoimmunerkrankungen und Thrombophilien zurückzuführen sein
Eine Hirnvenensinusthrombose ist eine Verstopfung der Gefäße, die Blut vom Gehirn zur V. jugularis interna und damit ins Herz transportieren
Bei Kindern ist es eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung.
Eine venöse Thrombose verursacht eine verminderte Durchblutung eines Organs zum Herzen, einen erhöhten Kapillardruck und als Folge ein Hirnödem oder eine Blutung und eine verminderte arterielle Durchblutung bis hin zur Ischämie.
Zerebrale venöse Sinusthrombose kann bei Kindern auf mehrere Faktoren zurückzuführen sein, darunter:
- Kopf und Hals Krankheiten (insbesondere ansteckend);
- Akute Allgemeinerkrankungen (insbesondere Erkrankungen des Neugeborenen und Dehydrierung);
- Chronische Erkrankungen (Anämie, Autoimmun-, Tumor-, Stoffwechsel-, Nieren- oder Herzerkrankungen);
- Thrombophilie (Blutgerinnungsstörungen, die eine Thrombose begünstigen);
- Medikamente (wie Kortison und Verhütungsmittel);
- Trauma;
- Neurochirurgische Eingriffe.
Die Symptome einer zerebralen Sinusvenenthrombose sind unspezifisch und manchmal nicht von den Symptomen der auslösenden Situation wie Fieber und Dehydrierung zu unterscheiden.
Bei Kindern ähneln die Symptome oft denen bei Erwachsenen:
- Kopfschmerz;
- Verringertes Bewusstseinsniveau;
- Fokale neurologische Defizite wie Hemiparese, Aphasie (Unfähigkeit, sich durch Sprache oder Schrift auszudrücken) und Erkrankungen der Hirnnerven.
Bei Neugeborenen hingegen sind die häufigsten Symptome Krampfanfälle, die mit neurologischen Anzeichen wie Reizbarkeit und verringertem Muskeltonus (Hypotonie) einhergehen.
Die Diagnose basiert zunächst auf einem sorgfältigen klinischen Befund und einer ebenso sorgfältigen Untersuchung.
Die instrumentelle Diagnose beinhaltet die Computertomographie des Gehirns, die es ermöglicht, Blutungen oder andere Hirnschäden und manchmal Veränderungen in der verstopften Venenhöhle sichtbar zu machen.
Die MRT des Gehirns ermöglicht die Visualisierung des Bereichs der venösen Stauung und des Ödems.
Mittels venösem AngioTC, venösem AngioRM (im Bild sichtbar) oder durch Angiographie ist es möglich, das verschlossene Gefäß zu lokalisieren, wo kein Blutfluss vorhanden ist.
Behandlung der zerebralen venösen Sinusthrombose (CVST)
Zunächst erfolgt eine Therapie mit Antikoagulanzien und ggf. Antiepileptika.
Die prädisponierenden Ursachen werden behandelt und unterstützende Maßnahmen ergriffen, um den Druck im Gehirn stabil zu halten.
Einige Fälle von zerebraler venöser Sinusthrombose wurden mit Thrombolyse (Arzneimittel, die als Fibrinolytika verabreicht werden, um den Thrombus aufzulösen) oder Thrombektomie (Entfernung des Thrombus auf endovaskulärem Weg) behandelt.
Wenn sich die neurologischen Symptome trotz Behandlung verschlechtern, kann eine ventrikuläre Shunt-Operation (Platzierung eines Katheters in den Hirnventrikeln, um Liquor aus dem Gehirn in den Bauch abzuleiten) oder eine dekompressive Kraniotomie (vorübergehende Entfernung eines Teils der Schädeldecke) erforderlich sein, um den endokraniellen Druck zu kontrollieren.
Es gibt keine spezifischen vorbeugenden Maßnahmen für eine zerebrale venöse Sinusthrombose.
Auf prädisponierende Ursachen kann eingewirkt werden, z. B. durch Vermeidung von Dehydrierung bei Säuglingen und frühzeitige Behandlung von Kopf-Hals-Infektionen.
Bei Kindern, die die Krankheit durchgemacht haben, ist es jedoch wichtig, das Rückfallrisiko (zwischen 10 % und 20 %) durch diätetische Maßnahmen, die Behandlung von Begleiterkrankungen und eine gerinnungshemmende Therapie für mindestens sechs Monate zu verhindern.
Die Prognose ist schlechter bei Säuglingen, Kindern mit Infarkt oder mit Krampfanfällen oder Bewusstseinsstörungen.
Kinder mit venösen Sinusthrombosen müssen engmaschig klinisch und radiologisch überwacht werden, um das Auftreten eines Hydrozephalus auszuschließen.
Die Sterblichkeitsrate beträgt 8-12%. Bei vielen Kindern, insbesondere Säuglingen, bestehen dauerhafte neurologische, motorische oder kognitive Defizite und Krampfanfälle.
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