Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind seltene Tumoren des Verdauungssystems, die von der Muskelwand der Speiseröhre, des Magens, des Darms und des Analkanals ausgehen

Diese Tumoren stammen von den interstitiellen Zellen von Cajal, glatten Muskelzellen des Gastrointestinaltrakts, die für die physiologische Kontraktionsbewegung des Verdauungstrakts verantwortlich sind.

Es ist eine seltene Pathologie, die sich hauptsächlich zwischen dem 55. und 65. Lebensjahr manifestiert, es gibt seltene Fälle vor dem 40. Lebensjahr und nur sporadische Fälle bei kleinen Kindern.

Betroffen ist vor allem das männliche Geschlecht.

Am Anfang des Auftretens von GIST steht eine Mutation in einem Gen, die zu einer unkontrollierten Vermehrung dieser Zellen führt, die sich ansammeln und die Tumormasse hervorrufen.

Einige GIST (ca. 5 % der Fälle) sind nicht mit bekannten genetischen Veränderungen verbunden, insbesondere solchen, die im pädiatrischen Alter auftreten, und solchen, die mit Syndromen wie Neurofibromatose Typ 1 assoziiert sind.

Die Symptomatologie von GIST kann nuanciert sein und mit Erkrankungen des betroffenen Gastrointestinaltrakts zusammenhängen

Diagnostische Untersuchungen können umfassen:

• Ultraschall: Dies ist eine nicht-invasive Methode ohne Kontraindikationen, die bei der anfänglichen Definition großer Massen nützlich ist.
• Endoskopie: Mittels Ösophago-Gastro-Duodenoskopie (EGDS) oder Koloskopie kann bei Läsionen des unteren Verdauungstraktes ein meist mit regelmäßiger Schleimhaut ausgekleideter Wandwulst dargestellt werden. Bei größeren Läsionen kann manchmal ein Geschwür an der Spitze des GIST vorhanden sein, eine Quelle akuter oder chronischer Blutungen.
• Ökoendoskopie (EUS): ist indiziert, um das Vorhandensein und das lokale Ausmaß der Erkrankung zu beurteilen. Die Nähe der Sonde zur Magen-Darm-Wand und die hohe Bildauflösung ermöglichen die Beurteilung selbst sehr kleiner, subzentimetrischer Läsionen. Dank der Ultraschalluntersuchung der Wand des Verdauungstraktes mit einem Endoskop, das an der Spitze mit einer kleinen Ultraschallsonde ausgestattet ist (Echendoskop), ist es möglich, die Ursprungsschicht innerhalb der Wand, die lokoregionale Ausdehnung zu den umgebenden Organen, genau zu lokalisieren oder Gewebe und die Lymphknotenverlängerung. Der EUS ermöglicht auch tiefe Biopsien mit einer speziellen Nadel, um Material für eine histologische Diagnose von GIST zu gewinnen.
• CT-Scan mit Kontrastmittel: Erstellt detaillierte Schnittbilder des Körpers und kann die Lage und Größe des Tumors sowie seine mögliche Ausbreitung auf andere Organe oder Gewebe zeigen. Es wird auch häufig während der Nachsorge verwendet. Es ist auch das am besten geeignete Werkzeug zum Zentrieren von Biopsien verdächtiger Massen, unabhängig von anatomischer Lage und Größe.
• MRT mit Kontrastmittel: Sie nutzt Magnetfelder und Radiowellen und ist aufgrund ihrer weitgehenden Nicht-Invasivität indiziert zur Bestimmung des Ausmaßes und der anatomischen Beziehung von Massen zu benachbarten Organen, zur Planung der chirurgischen Behandlung und zur Nachsorge des Patienten.
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET): Die PET ist ein nützliches bildgebendes Verfahren, um das Ausmaß der Erkrankung sowohl bei der Diagnose als auch in der Nachsorge zu beurteilen.
• Histologische Diagnostik: Sie erfolgt durch Entnahme von Tumorgewebeproben (Biopsie) mit radiologischen Methoden (Ultraschall oder CT-Scan) oder endoskopischen Methoden (Ökoendoskopie), die dann unter dem Mikroskop mit Hilfe von Farbstoffen analysiert werden, die das Vorhandensein von Tumoren nachweisen können die Zellen spezifischer Proteine ​​(c-Kit und CD34), die fast allen gastrointestinalen Stromatumoren eigen sind.
• Molekularbiologische Untersuchungen: Zur diagnostischen Absicherung und um ein gutes Ansprechen auf eine zielgerichtete Therapie vorhersagen zu können, kann das Vorliegen der c-Kit-Genmutation, ein charakteristisches Merkmal dieses Tumors, mit molekularpathologischen Methoden analysiert werden.

Behandlungen von GISTs

Zur Behandlung von GIST werden chirurgische Eingriffe, gezielte molekulare Therapien und in ausgewählten Fällen Radiofrequenzablation eingesetzt.

Chirurgie

Die Tumorentfernung ist die primäre Behandlung für GISTs und zielt darauf ab, eine lokale Kontrolle der Krankheit zu erreichen.

Kleine Tumore können auch laparoskopisch entfernt werden.

Wenn der GIST groß ist oder an anderen Organen anhaftet, kann der Chirurg eine demolierendere Operation durchführen und die betroffenen Organe zusammen mit dem Primärtumor teilweise oder vollständig entfernen.

Endoskopie

Unter Verwendung einer endoskopischen Tunneltechnik, die sich bei der Entfernung von großen Polypen und Tumoren im Frühstadium des Verdauungstrakts (ESD, Endoskopische Submukosa-Dissektion) als sehr nützlich erwiesen hat, wird eine präzise endoskopische Entfernung des Tumors durchgeführt, manchmal mit Unterstützung einer laparoskopischen Operation.

Zielgerichtete Therapie: Bei GIST wird keine konventionelle Chemotherapie eingesetzt, die sich als unwirksam erwiesen hat

Die Expression bestimmter genetischer Veränderungen auf Tumorzellen ist das Ziel spezifischer molekularer Therapien, die es ermöglichen, das Tumorwachstum zu hemmen, indem sie die Proliferations- und Ausbreitungswege des Tumors blockieren.

Die derzeit verwendeten Medikamente sind Imatinib Mesylate, Sunitinib und Nilotinib.

Die Indikationen für die molekulare Therapie sind Metastasen und lokal fortgeschrittene Erkrankungen mit dem Ziel, die Tumormasse so weit zu reduzieren, dass eine Operation möglich ist.

Bei den aggressiveren Formen wird die Molekulartherapie derzeit auch in der postoperativen Phase eingesetzt, um einen Krankheitsrückfall zu verhindern.

Hochfrequenzablation

Die Radiofrequenzablation besteht darin, eine feine Nadel unter Ultraschall- oder CT-Kontrolle in die Tumorstelle einzuführen und Wärme zu übertragen, die die Tumorzellen zerstört.

In ausgewählten Fällen kann es bei Lebermetastasen eingesetzt werden.

Begleitung

Angesichts der Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens des gastrointestinalen Stromatumors wird der Patient im Allgemeinen alle drei bis sechs Monate nach der Behandlung und danach einmal jährlich einer medizinischen Untersuchung unterzogen.

Die Nachsorge umfasst radiologische Untersuchungen, die es dem Arzt ermöglichen, ein Wiederauftreten der Krankheit zu erkennen.

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Gastrointestinaler Stromatumor (GIST)

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Quelle:

Humanitas