Πέμφιγα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Η πέμφιγα είναι μια αυτοάνοση φυσαλιδώδης δερμάτωση του δέρματος και των βλεννογόνων που χαρακτηρίζεται από διαταραχή των μηχανισμών προσκόλλησης των κυττάρων της επιδερμίδας, ιδιαίτερα των δεσμοσωμάτων
Εμφανίζεται μετά από μια αυτοάνοση αντίδραση που περιλαμβάνει κυρίως μια συγκεκριμένη ομάδα αντισωμάτων που ονομάζονται IgG4 και IgA σε ορισμένες πιο σπάνιες μορφές.
Η ασθένεια έχει χρόνια πορεία και μπορεί να αποβεί δυνητικά θανατηφόρα εάν δεν αντιμετωπιστεί σωστά.
Τι είναι η πέμφιγος;
Ο όρος πέμφιγας προέρχεται από τα ελληνικά και κυριολεκτικά σημαίνει «φλύκταινα» και προσδιορίζει μια ομάδα φυσαλιδωδών δερματώσεων.
Αυτή η σπάνια δερματική πάθηση χαρακτηρίζεται από ακανθόλυση, δηλαδή απώλεια ενδοκυτταρικής προσκόλλησης με αποτέλεσμα την εμφάνιση επώδυνων βλαβών (κυστιδίων) στο δέρμα και στους βλεννογόνους.
Η έναρξη της νόσου εμφανίζεται γενικά σε άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 60 ετών ή σε ηλικιωμένους, αν και έχουν αναφερθεί περιπτώσεις έναρξης και σε παιδιά.
Η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση χαλαρών βρασών που έχουν την τάση να σπάνε εύκολα και να προκαλούν επώδυνες βλάβες και διαβρώσεις.
Στις περισσότερες περιπτώσεις οι φουσκάλες εμφανίζονται αρχικά στους βλεννογόνους, αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσουν το πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής, το στήθος, τις μασχαλιαίες κοιλότητες, τη βουβωνική χώρα, τον οισοφάγο, το ορθό, τη μύτη και/ή τα βλέφαρα.
Τα διακριτικά κλινικά ευρήματα της πέμφιγου, που αντανακλούν την έλλειψη επιδερμικής συνοχής, είναι
- Σήμα Nikolsky: πιέζοντας ή τρίβοντας το υγιές δέρμα κοντά σε μια φουσκάλα με το δάχτυλο, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό εξάρθρημα της επιδερμίδας.
- Το σημάδι Asboe-Hansen: μέσω ήπιας πίεσης σε ανέπαφες φουσκάλες, το υγρό εκτείνεται κάτω από το παρακείμενο δέρμα.
Φαίνεται ότι η ασθένεια επηρεάζει κυρίως ασθενείς που ανήκουν στην εθνότητα της Μεσογείου, ιδιαίτερα τους Εβραίους Ασκενάζι.
Αιτίες
Η πέμφιγος οφείλεται κυρίως σε αλλοιωμένους μηχανισμούς κυτταρικής προσκόλλησης στην επιδερμίδα. Συγκεκριμένα, η νόσος πυροδοτείται από την παρουσία ειδικών αυτοαντισωμάτων (IgG ή IgA) που επιτίθενται σε ένα συστατικό των δεσμοσωμάτων, καταστρέφοντας αυτές τις δομές που είναι υπεύθυνες για τη σύνδεση γειτονικών επιδερμικών κυττάρων.
Αυτά τα ανώμαλα αντισώματα αντιδρούν με συγκεκριμένες γλυκοπρωτεΐνες που υπάρχουν στα δεσμοσώματα: τις δεσμογλεΐνες.
Με την επίθεση αυτών των συστατικών, τα αυτοαντισώματα προκαλούν την απελευθέρωση πλασμινογόνου, το οποίο κατά συνέπεια καταστρέφει τις μεσοκυτταρικές γέφυρες και λύει τα κύτταρα της επιδερμικής στιβάδας, πυροδοτώντας το φαινόμενο που ονομάζεται ακανθόλυση.
Ως αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας, έλκεται η οσμωτική διάχυση του διδακτικού υγρού, σχηματίζοντας έτσι το χαρακτηριστικό οίδημα κάτω από το εξωτερικό στρώμα του δέρματος, δηλαδή τη φουσκάλα.
Τύποι πέμφιγας
Έχουν αναγνωριστεί αρκετές κλινικές μορφές αυτής της νόσου, οι οποίες ποικίλλουν ως προς τη σοβαρότητα, τη θέση των κυστιδίων στα διάφορα στρώματα της επιδερμίδας και τον τύπο της δεσμογλεΐνης που επηρεάζεται από τα αντισώματα.
Οι κύριες μορφές της πέμφιγας είναι:
- Pemphigus vulgaris
- Pemphigus vegetans
- Pemphigus foliaceus
Υπάρχουν επίσης ορισμένες ιδιαίτερες μορφές πέμφιγου, πρόσφατα πλαισιωμένες κλινικά
- Πέμφιγα IgA
- Παρανεοπλασματική πέμφιγος
- Πέμφιγα που προκαλείται από φάρμακα
- Πέμφιγας ερπητοειδής
- Pemphigus vulgaris
- Το Pemphigus vulgaris είναι από τις πιο κοινές κλινικές μορφές αυτής της νόσου.
Στην περίπτωση αυτή το αυτοαντίσωμα που δρα στη δεσμογλεΐνη προκαλεί ακανθόλυση σε χαμηλό επίπεδο της επιδερμίδας, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό φυσαλίδων στους βλεννογόνους και στο δέρμα.
Η εμφάνιση της νόσου αφορά αρχικά τους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας και τις γύρω περιοχές, με την εμφάνιση φυσαλίδων που συχνά εκλαμβάνονται ως απλές άφθες.
Όσο περνάει ο καιρός, η ασθένεια τείνει να επιδεινώνεται, με την εμφάνιση βλαβών και στο δέρμα, οι οποίες μπορεί να είναι παρόμοιες με αυτές που εμφανίζονται μετά από εγκαύματα δεύτερου βαθμού.
Οι βράσεις τείνουν να σπάνε και να επουλώνονται με δυσκολία, καθιστώντας τον ασθενή επιρρεπή στη μόλυνση.
Εμφανίζονται οι βλάβες
- Χαλαρό και εξαιρετικά εύθραυστο
- Διαφέρει σε μέγεθος από ένα έως αρκετά εκατοστά
- Κρύο
- Με σαφές περιεχόμενο
Η έγκαιρη και σωστή διάγνωση και η μετέπειτα θεραπεία είναι πολύ σημαντική καθώς η πορεία της νόσου είναι υποξεία και χρόνια, που μπορεί να έχει θανατηφόρες συνέπειες.
Pemphigus vegetans
Το Pemphigus vegetans είναι μια υπερτροφική παραλλαγή του pemphigus vulgaris, του οποίου αντιπροσωπεύει μια εξέλιξη.
Αν και παρουσιάζεται με παρόμοια κλινική εικόνα με το pemphigus vulgaris, το pemphigus vegetans έχει καλύτερη πρόγνωση.
Οι βλάβες αρχικά εμφανίζονται ως
- Μαλακή στην αφή
- Κόκκινο χρώμα
- Εκκριτικό υγρό με δυσάρεστη οσμή (υγρές βλάστηση)
Αργότερα, η ρήξη αυτών των κυστιδίων προκαλεί το σχηματισμό διαβρωτικών πλακών.
Αυτή η μορφή πέμφιγας εντοπίζεται σχεδόν πάντα στις μεγάλες πτυχές όπως η μασχαλιαία ή η βουβωνική χώρα και χαρακτηρίζεται από την παρουσία υπερλοιμώξεων, πολύ συχνά μυκητιακών.
Η πορεία της νόσου είναι μεγαλύτερη από αυτή της χυδιάς εκδοχής αλλά και πιο καλοήθης καθώς εντοπίζεται σε περιορισμένες περιοχές του δέρματος.
Pemphigus foliaceus
Το Pemphigus foliaceus δεν επηρεάζει τους βλεννογόνους, αλλά παρουσιάζει δερματική βλάβη στα πιο επιφανειακά στρώματα της επιδερμίδας.
Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από χαλαρούς βολβούς που σχηματίζονται γενικά στο τριχωτό της κεφαλής και σταδιακά εξαπλώνονται στο στήθος, την πλάτη και το πρόσωπο.
Εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, αυτές οι φυσαλίδες τείνουν να εξαπλωθούν σε όλο το σώμα, να σπάσουν πολύ εύκολα και να δημιουργήσουν διαβρωτικές βλάβες και λεπτές φολιδώδεις κρούστες.
Σε αντίθεση με το pemphigus vulgaris, στο pemphigus foliaceus οι περισσότερες βλάβες προκαλούν φαγούρα.
Επιπλέον, οι βολίδες συνεχίζουν να ξεφλουδίζουν και να αναμορφώνονται, δίνοντας στο δέρμα μια απολεπιστική όψη που μπορεί να είναι παραπλανητική.
Στην πραγματικότητα, η ασθένεια συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα και συγχέεται με δερματίτιδα ή έκζεμα.
Πέμφιγα IgA
Η πέμφιγα IgA συγκαταλέγεται στις λιγότερο επιβλαβείς μορφές της πέμφιγας και συγκαταλέγεται επίσης στις πιο σπάνιες μορφές.
Και πάλι, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από χαλαρούς ενδοεπιδερμικούς βολβούς με τοξοειδή διάταξη, που εντοπίζονται γενικά στον κορμό και κοντά στα άκρα.
Η πορεία της νόσου είναι αρκετά καλοήθης, αν και τείνει να υποτροπιάσει.
Η πέμφιγα IgA υποδιαιρείται περαιτέρω σε υποκερατοειδή φλυκταινώδη δερμάτωση και ουδετερόφιλη ενδοεπιδερμική δερμάτωση, οι οποίες, αν και κλινικά παρόμοιες, έχουν διαφορετικούς αντιγονικούς στόχους.
Παρανεοπλασματική πέμφιγος
Νόσος που σχετίζεται με την παρουσία νεοπλάσματος, συχνά κακοήθους.
Είναι επομένως επιπλοκή ορισμένων μορφών καρκίνου, ιδιαίτερα των καρκινωμάτων, των λεμφωμάτων και των σαρκωμάτων.
Μπορεί να προκύψει από την παραγωγή συγκεκριμένων αντιγόνων από τον όγκο και τη γενική καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος.
Η ασθένεια εκδηλώνεται με μεγάλες περιοχές αποχρωματισμού του δέρματος και των βλεννογόνων.
Συχνά οδηγεί σε σοβαρά έλκη στην περιοχή του στόματος και των χειλιών, που συχνά προσβάλλουν σοβαρά τους πνεύμονες.
Οι καταστάσεις που σχετίζονται με την παρανεοπλασματική πέμφιγα μπορεί να βελτιωθούν μετά από θεραπεία που στοχεύει στη θεραπεία της βλάβης του όγκου, αλλά η σχετική βλάβη στους πνεύμονες είναι γενικά μη αναστρέψιμη.
Πέμφιγα που προκαλείται από φάρμακα
Η πέμφιγα μπορεί μερικές φορές να αναπτυχθεί ως παρενέργεια της χρήσης ορισμένων φαρμάκων όπως οι αναστολείς ΜΕΑ ή ουσίες όπως η πενικιλίνη.
Κλινικά, αυτή η μορφή πέμφιγας μοιάζει με αυτοάνοση πέμφιγα. Ωστόσο, η νόσος τείνει να υποχωρεί αυθόρμητα και χωρίς καμία θεραπεία ακολουθώντας τον αιτιολογικό παράγοντα, δηλαδή μετά τη διακοπή του φαρμάκου που προκαλεί τη νόσο.
Πέμφιγας ερπητοειδής
Αυτός ο τύπος πέμφιγου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αλλοιώσεων ενδιάμεσων μεταξύ κυστιδίων και βολβών που τείνουν να αναπτύσσονται σε περιφερειακές περιοχές με φυγόκεντρη επέκταση.
Η πορεία της νόσου τείνει να είναι καλοήθης, αλλά δεν αποκλείεται να εξελιχθεί σε πιο σοβαρές μορφές όπως η κοινή πέμφιγα ή το φύλλωμα.
Διάγνωση
Καθώς η πέμφιγα είναι μια σπάνια ασθένεια, δεν είναι πάντα άμεση η διάγνωση, καθώς η παρουσία βλαβών δεν αρκεί για να ορίσει με βεβαιότητα τη νόσο.
Προκειμένου να διαγνωστεί σωστά η πέμφιγα, ένα αντικειμενικό τεστ για την επίδειξη των δύο σημείων που αναφέρθηκαν παραπάνω – το ζώδιο Nikolsky και το ζώδιο Asboe-Hansen – παίζει σημαντικό ρόλο.
Ωστόσο, η σημερινή διάγνωση βασίζεται στη βιοψία δέρματος περιοχών του τραυματισμένου δέρματος και του περιβάλλοντος (περιβλαβικού) δέρματος.
Επιπλέον, στη διάγνωση χρησιμοποιούνται τεχνικές ανοσοφθορισμού στον ορό ή το δέρμα των ασθενών, οι οποίες χρησιμεύουν για την ανάδειξη της παρουσίας αυτοαντισωμάτων που στρέφονται κατά των δεσμογλεϊνών των μεμβρανών των κερατινοκυττάρων.
Επίσης, δεν είναι ασυνήθιστο ο γιατρός να συνταγογραφεί περαιτέρω εις βάθος αναλύσεις, όπως εξετάσεις αίματος.
Θεραπεία
Όπως ήδη αναφέρθηκε, η πέμφιγα γενικά σχετίζεται με μια αρκετά σοβαρή πρόγνωση, καθώς είναι ένας τύπος ασθένειας που αντιδρά απρόβλεπτα στη θεραπεία.
Εάν αντιμετωπιστεί έγκαιρα και σωστά, η κατάσταση επιτρέπει την επιβίωση και, σε ορισμένες περιπτώσεις, τη θεραπεία.
Στόχος της θεραπείας είναι η μείωση των κλινικών σημείων και συμπτωμάτων της νόσου και η πρόληψη των επιπλοκών.
Οι θεραπείες περιλαμβάνουν τοπικά μέτρα, φάρμακα και, σε σοβαρές περιπτώσεις, νοσηλεία και προστατευτική απομόνωση, καθώς οι ανοιχτές πληγές καθιστούν τον ασθενή ευάλωτο σε λοίμωξη που θα μπορούσε να αποδειχθεί θανατηφόρα.
Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για θεραπεία περιλαμβάνουν:
- Στοματικά κορτικοστεροειδή
- Ανοσοκατασταλτικά
- Αντιβιοτικά, αντιικά και αντιμυκητιακά φάρμακα
Ο γιατρός, σε πιο επίμονες περιπτώσεις πέμφιγας, μπορεί να προτείνει κάποιες εναλλακτικές θεραπείες όπως:
- Περιοδική πλασμαφαίρεση, η οποία συνίσταται στην αφαίρεση του IgG χαρακτηριστικού της νόσου από το πλάσμα μέσω ειδικών τεχνικών διαχωρισμού.
- Βιολογική θεραπεία με Rituximab, η οποία περιλαμβάνει τη χορήγηση ενός μονοκλωνικού αντισώματος που εισήχθη πρόσφατα στη θεραπεία της πέμφιγου.
- IVIg, δηλαδή η εισαγωγή ανοσοσφαιρινών ενδοφλεβίως.
Διαβάστε επίσης
Πέμφιγας: Ανακαλύπτοντας αυτή τη σπάνια αυτοάνοση νόσο του δέρματος
Ατοπική Δερματίτιδα: Θεραπεία και Θεραπεία
Ψωρίαση, μια ασθένεια που επηρεάζει το μυαλό καθώς και το δέρμα
Σπίλοι: Τι είναι και πώς να αναγνωρίσετε τους μελανοκυτταρικούς σπίλους
Δερματολογική εξέταση για έλεγχο σπίλων: Πότε να το κάνετε
Τι είναι ένας όγκος και πώς σχηματίζεται
Σπάνιες ασθένειες: Νέα ελπίδα για τη νόσο Erdheim-Chester
Πώς να αναγνωρίσετε και να αντιμετωπίσετε το μελάνωμα
Τυφλοπόντικες: Γνωρίζοντας τους για να αναγνωρίσετε το μελάνωμα
Μελάνωμα δέρματος: Τύποι, συμπτώματα, διάγνωση και οι τελευταίες θεραπείες
Μελάνωμα: Η πρόληψη και οι δερματολογικές εξετάσεις είναι απαραίτητες κατά του καρκίνου του δέρματος
Συμπτώματα και αιτίες του σπίλου Spitz
Τι είναι ένας δυσπλαστικός σπίλος και πώς μοιάζει;
Μύκητες νυχιών: Τι είναι αυτοί;
Ονυχοφαγία: Το παιδί μου δαγκώνει τα νύχια του, τι να κάνω;
Παρασιτολογία, Τι είναι η Σχιστοσωμίαση;
Ονυχομυκητίαση: Γιατί τα νύχια των χεριών και των ποδιών παθαίνουν μύκητες;
Μελάνωμα νυχιών: Πρόληψη και έγκαιρη διάγνωση
Εσωτερικό νύχι: Ποιες είναι οι θεραπείες;
Τι είναι η πάθηση του χεριού και του στόματος και πώς να την αναγνωρίσετε
Dracunculiasis: Μετάδοση, Διάγνωση και Θεραπεία της «Νόσος του Γουινέα-Σκουλήκι»
Παράσιτα και ζωονόσοι: Εχινοκοκκίαση και Κυστική Υδατίδωση
Τριχίνωση: Τι είναι, συμπτώματα, θεραπεία και πώς να αποτρέψετε τη μόλυνση από τριχινέλλα
Δερματομυκητίαση: Μια επισκόπηση των μυκητιάσεων του δέρματος
Δυσπλαστικός σπίλος: Ορισμός και θεραπεία. Πρέπει να Ανησυχούμε;