Πέμφιγα: ανακάλυψη αυτής της σπάνιας αυτοάνοσης δερματικής νόσου

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 10 Νοεμβρίου 2022

Η πέμφιγα είναι μια σπάνια αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό φυσαλίδων στο δέρμα και στους βλεννογόνους (στο στόμα και στις γεννητικές περιοχές).

Εμφανίζεται γενικά στην ενήλικη ζωή, τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες. σπάνια μπορεί να επηρεάσει και παιδιά.

Πέμφιγα, η αιτία δεν είναι ακόμα απολύτως σαφής

Υποτίθεται ότι ενεργοποιούν παράγοντες όπως λοιμώξεις, φάρμακα, κακοήθεις όγκοι κ.λπ.

Όποια και αν είναι η αιτία, εμφανίζονται αντισώματα που στρέφονται εναντίον ορισμένων πρωτεϊνών (δεσμογλεΐνη 1 και 3) του δέρματος και των βλεννογόνων.

Αυτές οι πρωτεΐνες έχουν το ρόλο να διασφαλίζουν την προσκόλληση των κυττάρων μεταξύ τους, διατηρώντας έτσι την ακεραιότητα του δέρματος.

Η πέμφιγα εμφανίζεται συχνά αρχικά στους βλεννογόνους του στόματος και μερικές φορές στον οισοφάγο και στη συνέχεια εξαπλώνεται σε ολόκληρο το δέρμα του σώματος

Εκδηλώνεται ως διάχυτες, χαλαρές (μη τρυφερές, παρόμοιες με εγκαύματα) φουσκάλες με ορώδη (διαφανή) περιεκτικότητα σε υγιές δέρμα ή βλεννογόνο.

Οι φουσκάλες είναι μάλλον εύθραυστες, σπάνε και εξελίσσονται σε διαβρώσεις με υψηλό κίνδυνο μόλυνσης και επιπτώσεις στη γενική κατάσταση του ασθενούς λόγω απώλειας υγρών με αποτέλεσμα την αφυδάτωση.

Τα συμπτώματα της πέμφιγας είναι πόνος και μερικές φορές δυσκολία στην κατάποση και κακή πρόσληψη τροφής (λόγω αδυναμίας τακτικής σίτισης λόγω βλαβών στη στοματική κοιλότητα).

Η εξέλιξη είναι χρόνια-υποτροπιάζουσα (με υποτροπές) και μπορεί να διαρκέσει μήνες και μερικές φορές χρόνια.

Η διάγνωση της πέμφιγας βασίζεται στην κλινική (ιστορικό και εμφάνιση βλαβών, εμφάνιση άλλων συμπτωμάτων)

Η διαγνωστική επιβεβαίωση της πέμφιγου περιλαμβάνει ένα δείγμα αίματος για την αναζήτηση συγκεκριμένων αντισωμάτων και μια βιοψία δέρματος (αφαίρεση μικροσκοπικού τμήματος δέρματος) για τη διεξαγωγή μικροσκοπικής εξέτασης (ιστολογική εξέταση) συμπεριλαμβανομένου ανοσοφθορισμού για να αποδειχθεί η παρουσία αυτοαντισωμάτων που στρέφονται κατά των δεσμογλεϊνών του δέρματος.

Δεν υπάρχει αποφασιστική θεραπεία που να πηγαίνει στα αίτια της πέμφιγας

Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της φλεγμονής (μείωση της έκτασης, της διάρκειας και της συχνότητας εμφάνισης των φυσαλίδων) και των επιπλοκών που προκύπτουν (πόνος, μόλυνση και διατροφικές δυσκολίες).

Η θεραπεία αποτελείται από:

Τοπική (τοπική) θεραπεία με βάση απολυμαντικά και σε περίπτωση μόλυνσης επίσης τοπικά ή συστηματικά αντιβιοτικά (από το στόμα ή ενδοφλέβια, ανάλογα με την έκταση και την έκταση της λοίμωξης) και επίδεση. Στις κρούστες, είναι χρήσιμο να εφαρμόζετε μαλακτικές κρέμες για να διευκολύνετε την αφαίρεσή τους.

Συστηματική θεραπεία:

Σχετικές αναρτήσεις

Δαπάνες για την υγεία στην Ιταλία: μια αυξανόμενη επιβάρυνση για τα νοικοκυριά

11 Απριλίου 2024

Προειδοποίηση Aviary: Μεταξύ της εξέλιξης του ιού και των ανθρώπινων κινδύνων

4 Απριλίου 2024

Μια μέρα στα κίτρινα κατά της ενδομητρίωσης

28 Μαρτίου, 2024

Ελπίδα και καινοτομία στη μάχη κατά του καρκίνου του παγκρέατος

27 Μαρτίου, 2024

Συστηματικά κορτικοστεροειδή (από το στόμα ή ενδοφλέβια, ανάλογα με τη σοβαρότητα).
Ανοσοκατασταλτικά όπως μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη μοφετίλ.
Πλασμαφαίρεση, τεχνική διαχωρισμού πλάσματος με στόχο την αφαίρεση αυτοαντισωμάτων από το αίμα.
Οι ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες, οι οποίες, χορηγούμενες σε υψηλές δόσεις, δρουν ως ανοσοκατασταλτικά και μειώνουν την ποσότητα των αυτοαντισωμάτων στο αίμα.

Τα συστηματικά φάρμακα δεν είναι χωρίς κινδύνους, ειδικά μολυσματικού χαρακτήρα.

Επομένως, είναι απαραίτητο να παρακολουθούνται στενά οι ασθενείς κατά τη διάρκεια της θεραπείας, τόσο για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητάς τους όσο και για την αξιολόγηση πιθανών παρενεργειών ή επιπλοκών που σχετίζονται με το ίδιο το φάρμακο.

Η πρόγνωση για παιδιά με πέμφιγα είναι συνήθως καλή, σε αντίθεση με τους ενήλικες όπου το αποτέλεσμα μπορεί να είναι θανατηφόρο

Η επούλωση των δερματικών βλαβών που προκαλούνται από την πέμφιγα έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση δυσχρωμικών ουλών (με διαφορετικό χρώμα από το υγιές δέρμα) που συχνά εξαφανίζονται μόνες τους με την πάροδο του χρόνου.