Ectopia cordis: τύποι, ταξινόμηση, αιτίες, σχετικές δυσπλασίες, πρόγνωση

By Κριστιάνο Αντωνίνο On 30 Αυγούστου 2022

Στην ιατρική, ο όρος «εκτοπία» σημαίνει την τοποθέτηση ενός οργάνου του σώματος σε λάθος σημείο. Το Ectopia cordis ή «εκτοπία της καρδιάς» ή «καρδιακή εκτοπία» στην ιατρική αναφέρεται σε μια ομάδα σπάνιων ανατομικών ανωμαλιών που έχουν από κοινού μια συγγενή καρδιακή δυσπλασία, δηλαδή υπάρχει ήδη κατά τη γέννηση, που χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη θέση της καρδιάς

Η έκφραση «ectopia cordis» προέρχεται από τον συνδυασμό των ελληνικών και λατινικών όρων:

ἔκτοπος (προφέρεται 'èctopos') που σημαίνει 'εκτοπισμένος'.

cordis (προφέρεται «còrdis») που σημαίνει «καρδιά».

Με τη σειρά του, ο όρος «ἔκτοπος» προέρχεται από:

ἔκ (προφέρεται «ec») που σημαίνει «έξω».

τόπος (προφέρεται «tòpos») που σημαίνει «τόπος».

ΠΑΙΔΙΚΗ ΥΓΕΙΑ: ΜΑΘΕΤΕ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΓΙΑ ΤΟ MEDICHILD ΜΕ ΕΠΙΣΚΕΗ ΤΟΥ ΑΓΟΡΟΥ ΣΤΟ EXPO EXPO

Τύποι ectopia cordis

Στην πιο κοινή μορφή, η καρδιά προεξέχει από το στήθος μέσω ενός ανοίγματος στο στέρνο. σε άλλη μορφή, εμφανίζεται δεξτροκαρδία με αντίστροφη θέση (συχνά σχετίζεται με το σύνδρομο Kartagener, έναν υποτύπο πρωτοπαθούς βλεφαρικής δυσκινησίας).

Σε άλλες περιπτώσεις, η καρδιά μπορεί να βρίσκεται στην κοιλιακή κοιλότητα, στο λαιμός ή άλλες ανατομικές θέσεις.

Το Ectopia Cordis εμφανίζεται σε περίπου 8 βρέφη ανά εκατομμύριο γεννήσεις ζώντων.

Ανάλογα με τη θέση της καρδιάς κατά τη γέννηση, μπορούν να αναγνωριστούν τέσσερις διαφορετικές κατηγορίες ectopia cordis:

αυχενικό.
θωρακική?
θωρακο-κοιλιακή?
κοιλιακός.

Η ακριβής αιτία των εκτοπιών της καρδιάς δεν έχει εντοπιστεί, αλλά αυτή η κατάσταση εντοπίζεται συχνά στο σύνδρομο Turner και στο σύνδρομο Edwars (Τρισωμία 18). Ωστόσο, μέχρι στιγμής δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι πρόκειται για γενετικά μεταδοτική ασθένεια.

Συναφείς δυσπλασίες

Άλλες συγγενείς ανωμαλίες όπως σχιστία χείλους και υπερώας και κυφωτικές δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης είναι επίσης συχνά παρόντες.

Άλλα όργανα μπορεί επίσης να βρίσκονται έξω από τα φυσικά όρια του σώματος.

Η έκτοπη καρδιά γενικά δεν προστατεύεται από το δέρμα ή το στέρνο και άλλες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες μπορεί να σχετίζονται με αυτήν την κατάσταση, συμπεριλαμβανομένης της τετραλογίας του Fallot, της πνευμονικής ατρησίας και του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.

Πρόγνωση

Αυτή η κατάσταση είναι συνήθως θανατηφόρα τις πρώτες μέρες της ζωής.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία είναι δυνατή: ορισμένες περιπτώσεις ectopia cordis μπορούν να αντιμετωπιστούν χειρουργικά μέσω μιας μακράς και πολύπλοκης επέμβασης.

Σχετικές αναρτήσεις