Υδροκέφαλος: αιτίες, θεραπεία, συνέπειες, προσδόκιμο ζωής
Στην ιατρική, ο «υδροκέφαλος» αναφέρεται σε μια κατάσταση κατά την οποία υπάρχει συσσώρευση υγρού κεφαλοραχιδών (που ονομάζεται επίσης «CSF») στο επίπεδο των εγκεφαλικών κοιλιών που διαστέλλονται
Η συνέπεια της μη φυσιολογικής παρουσίας αυτού του υγρού σε ένα μη εκτατό διαμέρισμα όπως το κρανίο του ενήλικα είναι η αύξηση της πίεσης στο εσωτερικό του (ενδοκρανιακή υπέρταση), η οποία συμπιέζει τον εγκέφαλο και εμποδίζει το εισερχόμενο αίμα από την καρδιά να τροφοδοτεί αποτελεσματικά τον εγκεφαλικό ιστό.
Ο υδροκέφαλος είναι επομένως η χρόνια παρουσία περίσσειας υγρού κεφαλοραχιδών
Αν αντ 'αυτού αναπτυχθεί υδροκεφαλία σε νεογέννητο, βρέφος ή σε κάθε περίπτωση πριν από τη φυσιολογική σφράγιση των ραμμάτων του κρανίου, θα υπάρχει εικόνα μακροκεφαλίας, καθώς το κρανίο τους πρώτους μήνες της ζωής είναι επεκτάσιμο, σε αντίθεση με αυτό του ενήλικα.
Ο υδροκέφαλος δεν είναι μια παθολογία αυτή καθεαυτή, αλλά η εκδήλωση ενός άλλου υποκείμενου εγκεφαλικού προβλήματος
Επομένως, η θεραπεία και η πρόγνωση ενός υδροκεφαλικού ενήλικα ή παιδιού εξαρτάται όχι μόνο από τον ίδιο τον υδροκεφαλία, αλλά και από την υποκείμενη αιτία.
Γιατί συσσωρεύεται το ΕΝΥ;
Υπό κανονικές συνθήκες, το ΕΝΥ μοιάζει πολύ με το υγρό μέρος του αίματος και περιέχει σάκχαρα και διάφορα μεταλλικά άλατα.
Παράγεται από ειδικές δομές που ονομάζονται χοριοειδή πλέγματα (ιδιαίτερα στην πλάγια, αλλά και στην 3η και 4η κοιλία), έχει τη δική της κυκλοφορία μέσω των κοιλιών και στην επιφάνεια του εγκεφάλου και νωτιαίος λώρο, και τελικά επαναρροφάται από ορισμένες φλέβες που περιέχονται στην επιφάνεια του εγκεφάλου, οι οποίες τον κάνουν να ρέει στην κυκλοφορία του αίματος.
Οι φυσιολογικές τιμές ΕΝΥ κυμαίνονται από 150 έως 200 ml.
Η ημερήσια παραγωγή ΕΝΥ είναι περίπου 350 έως 450 ml υγρού την ημέρα, εξασφαλίζοντας άφθονο αλλά ισορροπημένο κύκλο εργασιών υπό κανονικές συνθήκες.
Ο κύριος σκοπός του είναι να διατηρεί τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό σε προστατευτικό περιβάλλον και η ποσότητα του στις εγκεφαλικές κοιλίες πρέπει να διατηρείται σταθερή ανά πάσα στιγμή.
Όπως ήδη αναφέρθηκε, ο υδροκέφαλος προκαλείται από την παρουσία ανώμαλης συσσώρευσης εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) εντός των κοιλοτήτων των εγκεφαλικών κοιλιών.
Το ΕΝΥ συσσωρεύεται βασικά για τρεις λόγους
- γιατί υπάρχει υπερπαραγωγή του στο επίπεδο των χοριοειδών πλεγμάτων.
- γιατί βρίσκει εμπόδιο στη φυσιολογική του κυκλοφορία.
- γιατί υπάρχει αλλοίωση στον μηχανισμό επαναρρόφησής του.
Με βάση αυτή τη διάκριση, ταξινομούνται τρεις τύποι υδροκεφαλίας:
- υπερεκκριτικός υδροκέφαλος (από υπερπαραγωγή ΕΝΥ): πιο συχνός στα παιδιά, που προκαλείται από καρκινώματα ή θηλώματα του χοριοειδούς πλέγματος.
- αποφρακτικό υδροκεφαλία (από απόφραξη της κυκλοφορίας του ΕΝΥ): συχνά προκαλείται από δυσπλασίες ή άλλες παθολογίες που οδηγούν σε απόφραξη, όπως όγκοι και εγκεφαλική αιμορραγία.
- αποφρακτικός ή μη επικοινωνιακός υδροκέφαλος (από μειωμένη επαναρρόφηση): προκαλείται κυρίως από αιμορραγία ή μολυσματικές διεργασίες.
Διαφορά μεταξύ επικοινωνιακού και μη επικοινωνιακού υδροκεφαλίου
Ανάλογα με το πού συμβαίνει η συσσώρευση του κεφαλικού νωτιαίου υγρού, ταξινομούνται δύο μορφές υδροκεφαλίας
- επικοινωνιακός (μη αποφρακτικός) υδροκέφαλος: Το ΕΝΥ συσσωρεύεται στις εγκεφαλικές κοιλίες και στον υπαραχνοειδή χώρο.
- μη επικοινωνιακός (αποφρακτικός) υδροκέφαλος: Το ΕΝΥ συσσωρεύεται αποκλειστικά εντός των κοιλιακών κοιλοτήτων και ΟΧΙ στον υπαραχνοειδή χώρο.
Νορμοτασικός υδροκέφαλος
Ο νορμοτασικός υδροκέφαλος είναι ένας ειδικός τύπος επικοινωνιακού (μη αποφρακτικού) υδροκέφαλου, στον οποίο η αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, λόγω της συσσώρευσης του ΕΝΥ, καθίσταται σταθερή, δηλαδή ο σχηματισμός περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού εξισορροπείται από την αύξηση της απορρόφησης: η ενδοκρανιακή Η πίεση μειώνεται σταδιακά, αλλά εξακολουθεί να παραμένει σε ελαφρώς υψηλότερο επίπεδο από το κανονικό.
Λόγω αυτής της ισορροπίας, ο ασθενής δεν εμφανίζει τα κλασικά συμπτώματα της ενδοκρανιακής υπέρτασης όπως πονοκέφαλο, ναυτία, εμετός ή απώλεια συνείδησης, αλλά αντίθετα εμφανίζει μια κλασική τριάδα συμπτωμάτων που αποτελείται από:
- δύσκολο βάδισμα?
- ακράτεια ΟΥΡΩΝ;
- ψυχική επιδείνωση.
Ακριβώς λόγω αυτών των συμπτωμάτων, ο κανονικοποιημένος υδροκεφαλισμός συχνά συγχέεται με τη νόσο του Πάρκινσον ή του Αλτσχάιμερ, λόγω της φύσης του ως χρόνιας παθολογίας και των αρχικών συμπτωμάτων.
Αν και ο ακριβής μηχανισμός είναι άγνωστος, ο νορμοτασικός υδροκέφαλος πιστεύεται ότι είναι μια μορφή επικοινωνιακού υδροκέφαλου με αλλοιωμένη επαναρρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα κοκκία των Pacchioni.
Μπορεί να παρουσιαστεί ως ιδιοπαθής υδροκέφαλος (δηλαδή ένας υδροκέφαλος του οποίου η υποκείμενη αιτία είναι ασαφής στους γιατρούς).
Αιτίες υδροκεφαλίας σε νεογνά και βρέφη
Οι πιο συχνές αιτίες υδροκεφαλίας σε νεογνά και βρέφη είναι:
- λοιμώξεις που έχουν προσβληθεί στη μήτρα (TORCH, κυτταρομεγαλοϊός, μυστηριώδης κ.λπ.) ή στην περιγεννητική περίοδο (βακτηριακή μηνιγγίτιδα)
- συγγενείς δυσπλασίες (στένωση του υδραγωγείου Silvio, δισχιδής ράχη, δυσπλασία Chiari, σύνδρομο Dandy Walker, αραχνοειδείς ή κοιλιακές κύστεις).
- αιμορραγίες της βλαστικής μήτρας στα πρόωρα (ενδοκοιλιακά).
Αιτίες υδροκεφαλίας σε ενήλικες και νέους
Οι πιο συχνές αιτίες υδροκεφαλίας σε νέους και ενήλικες είναι:
- εγκεφαλικά νεοπλάσματα που εμποδίζουν την κυκλοφορία του ΕΝΥ·
- αραχνοειδείς κύστεις?
- αιμορραγίες που δημιουργούν άμεση απόφραξη της κυκλοφορίας του ΕΝΥ ή έμμεση απόφραξη μέσω αυξημένης υπέρτασης στο κρανίο, η οποία με τη σειρά της εμποδίζει τη σωστή κυκλοφορία του ΕΝΥ.
Η αιμορραγία εμφανίζεται συνήθως λόγω τραύματος (π.χ. τροχαίο ατύχημα ή αθλητικός τραυματισμός), αιμορραγικό εγκεφαλικό εγκεφαλικό επεισόδιο και ρήξη εγκεφαλικού ανευρύσματος.
Συμπτώματα του υδροκεφαλίου
Όποια και αν είναι η αιτία, τα σημεία και τα συμπτώματα είναι περίεργα και διαφέρουν ανάλογα με την ηλικία στην οποία εμφανίζεται το πρόβλημα.
Στο νεογνό παρατηρείται ανώμαλη αύξηση της περιφέρειας της κεφαλής (μακροκρανία), με προεξοχή και τάση του πρόσθιου fontanel, συμφόρηση του επικρανιακού φλεβικού δικτύου, λήθαργος ή ευερεθιστότητα.
Στο παιδί μετά την ηλικία του ενός έτους, στο οποίο έχει συμβεί σύντηξη των ραμμάτων του κρανίου, εμφανίζονται αντ' αυτού
- επαναλαμβανόμενος έμετος.
- πονοκέφαλο;
- τάση για υπνηλία?
- οπτικές διαταραχές.
- μερικές φορές επιληπτικές κρίσεις.
Παρόμοια συμπτώματα, που μερικές φορές συνδέονται με τη ναρκοληψία, εντοπίζονται επίσης σε νέους και ενήλικες.
Διάγνωση υδροκεφαλίας σε ενήλικες
Η διάγνωση στους ενήλικες βασίζεται σε:
- κλινική αξιολόγηση των συμπτωμάτων.
- Η οσφυονωτιαία παρακέντηση είναι συνήθως το πρώτο βήμα για τη διάγνωση, καθώς επιτρέπει τη μέτρηση της ενδοκράνιας πίεσης: στις περισσότερες περιπτώσεις υπερβαίνει τα 155 mmH2O. Αυτή η διαγνωστική διαδικασία συνίσταται στη λήψη δείγματος ΕΝΥ χρησιμοποιώντας μια βελόνα που εισάγεται μεταξύ των σπονδύλων L3-L4 ή L4-L5.
Η κλινική βελτίωση μετά την αφαίρεση του ΕΝΥ (30 ml ή περισσότερο) έχει υψηλή προγνωστική αξία για την επιτυχία της επακόλουθης εμφύτευσης εγκεφαλικής διακλάδωσης.
- δοκιμή έγχυσης?
- νευροψυχολογικές δοκιμές?
- εξωτερική οσφυϊκή παροχέτευση?
- Αξονική τομογραφία: μπορεί να δείξει διευρυμένες εγκεφαλικές κοιλίες χωρίς συνελικτική ατροφία.
- μαγνητική τομογραφία: μπορεί να δείξει κάποιο βαθμό δια-επενδυματικής μετανάστευσης του ΕΝΥ που περιβάλλει τις κοιλίες.
- αρτηριογραφία: μερικές φορές χρησιμοποιείται για τη διαπίστωση ύποπτου υδροκέφαλου. Συνίσταται στην ακτινολογική μελέτη της μορφολογίας των αρτηριών, που πραγματοποιείται με έγχυση –στην ίδια προς ανάλυση αρτηρία– υγρού σκιαγραφικού.
Διάγνωση υδροκεφαλίας σε νεογνά και βρέφη
Οι διαγνωστικές εξετάσεις είναι ήδη δυνατές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (μορφολογικό υπερηχογράφημα).
Μετά τη γέννηση, εκτός από την κλινική, ο γιατρός βοηθείται στη διάγνωση με υπερηχογράφημα εγκεφάλου και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, που καθιστά επίσης δυνατή τη διαπίστωση της ταυτόχρονης παρουσίας υποκείμενων εγκεφαλικών βλαβών.
Πώς αντιμετωπίζεται ο υδροκέφαλος;
Ο υδροκέφαλος γενικά αντιμετωπίζεται με επιτυχία, ενώ η υποκείμενη αιτία μπορεί να αντιμετωπιστεί σε ορισμένες περιπτώσεις ή να μην αντιμετωπιστεί σε άλλες, ανάλογα με τον τύπο.
Επιπλέον, τόσο ο υδροκέφαλος όσο και η υποκείμενη αιτία μπορεί να έχουν ή να μην έχουν ανεπανόρθωτη βλάβη στον εγκεφαλικό ιστό.
Η θεραπεία του υδροκεφαλίου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από ορισμένους παράγοντες:
- αιτία ενεργοποίησης?
- κλινική πορεία?
- σοβαρότητα
- συμπτώματα που προκαλεί?
- την ηλικία του ασθενούς.
- πιθανή παρουσία άλλων παθολογιών.
- αξιολόγηση των κινδύνων και των οφελών που συνδέονται με τη χειρουργική επέμβαση.
Σε περιπτώσεις αποφρακτικού υδροκεφαλίου λόγω βλάβης που εμποδίζει την κυκλοφορία του ΕΝΥ, η χειρουργική αντιμετώπιση της βλάβης (αφαίρεση νεοπλάσματος, αραχνοειδούς κύστη κ.λπ.) λύνει το υδροκεφαλικό πρόβλημα σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις.
Η τρέχουσα χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει δύο επιλογές
- εμφύτευση κοιλιοπεριτοναϊκών υγρών παρακαμπτηρίων.
- χρήση ενδοσκοπικών τεχνικών (κοιλιακή-κυστοστομία).
Σε παιδιά με υδροκέφαλο χωρίς εμφανή προβλήματα επαναρρόφησης του ΕΝΥ (στένωση του υδραγωγείου Silvio, ενδοκοιλιακές αραχνοειδείς κύστεις), είναι δυνατό με τη χρήση του ενδοσκοπίου, ενός οργάνου οπτικών ινών, να δημιουργηθεί σε άμεση όραση μια επικοινωνία μεταξύ του εδάφους της τρίτης κοιλίας. και τις στέρνες του ΕΝΥ της βάσης του κρανίου, μέσω των οποίων μπορεί να δημιουργηθεί μια εναλλακτική οδός για την παρεμπόδιση της κυκλοφορίας του ΕΝΥ.
Η τεχνική περιλαμβάνει μια ενιαία κρανιακή τομή στη δεξιά μετωπιαία περιοχή περίπου 2 cm.
Κίνδυνοι χειρουργικής επέμβασης και πρόγνωση
Στο 1-2% των περιπτώσεων, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία εντός της κοιλίας, η οποία μπορεί να απαιτεί την τοποθέτηση προσωρινής εξωτερικής παροχέτευσης ΕΝΥ. Άλλες φορές, μπορεί να εμφανιστεί αποτυχία της στομίας (15-25% των περιπτώσεων), η οποία μπορεί να επιλυθεί με μια δεύτερη ενδοσκοπική προσπάθεια ή με την εμφύτευση συστήματος κοιλίας-περιτοναϊκής παροχέτευσης.
Και για τις δύο χειρουργικές τεχνικές ο μέσος όρος νοσηλείας μετά την επέμβαση είναι 4-6 ημέρες. μετά από 7-10 ημέρες αφαιρούνται τα ράμματα.
Η πρόγνωση είναι γενικά πολύ καλή.
Διαβάστε επίσης:
Αποφρακτική άπνοια ύπνου: Τι είναι και πώς να την αντιμετωπίσετε
Αποφρακτική άπνοια ύπνου: συμπτώματα και θεραπεία για την αποφρακτική άπνοια ύπνου
Το αναπνευστικό μας σύστημα: μια εικονική περιήγηση στο σώμα μας
Υδροθώρακας: Αιτίες, Παθολογίες, Συμπτώματα, Διάγνωση και Θεραπεία