Tumores de partes blandas: leiomiosarcoma
El leiomiosarcoma es un tumor de tejidos blandos que afecta principalmente a mujeres y rara vez a niños. Resistente a la quimioterapia, la cirugía es el único tratamiento
El leiomiosarcoma es un tumor maligno de partes blandas y pertenece a la familia de los sarcomas.
Se desarrolla a partir de células musculares lisas.
Es una enfermedad del adulto, con un pico de incidencia en la 5.ª y 6.ª década de la vida y predilección por el género femenino, que, aunque raramente, también puede afectar a los niños.
En edad pediátrica, los niños y las niñas se ven afectados por igual.
Los leiomiosarcomas se subdividen en cinco grupos según el modo de presentación:
- “Leiomiosarcoma retroperitoneal de partes blandas”;
- “Leiomiosarcoma de origen cutáneo”;
- “Leiomiosarcoma de origen vascular”:
- “Leiomiosarcoma en pacientes inmunocomprometidos”;
- “Leiomiosarcoma de hueso”.
El sitio de desarrollo más frecuente (50% de los casos) es el retroperitoneo.
Se desconoce la causa de aparición de este tumor y no se ha establecido relación con causas ambientales.
Los pacientes con retinoblastoma hereditario, portadores de la mutación constitucional del gen Rb1, tienen un mayor riesgo de desarrollar leiomiosarcoma en la edad adulta en comparación con la población general.
La predilección por el género femenino también ha llevado a la especulación de que el estrógeno juega un papel en la proliferación del músculo liso, sin embargo, la correlación sigue sin estar clara.
En cuanto al Leiomiosarcoma en el paciente inmunocomprometido, suele encontrarse una correlación con el virus de Epstein-Barr, y en estos casos el tumor puede surgir en sitios no típicos.
Los leiomiosarcomas, como todos los demás sarcomas, tienen síntomas de presentación inespecíficos debido a la presencia de una lesión que comprime, disloca e infiltra las estructuras circundantes.
Por lo tanto, el modo de presentación del leiomiosarcoma varía según el sitio de aparición.
El “leiomiosarcoma de tejidos blandos” suele manifestarse como una lesión retroperitoneal, en cuyo caso los síntomas de presentación son molestias abdominales vagas, más o menos asociadas a la pérdida de peso.
El leiomiosarcoma de origen cutáneo suele presentarse como una pequeña inflamación intradérmica.
El leiomiosarcoma de origen vascular se desarrolla a partir de vasos sanguíneos grandes y afecta con frecuencia a la arteria pulmonar.
En este caso, los síntomas son principalmente dificultad respiratoria y dolor torácico por obstrucción del flujo sanguíneo.
El leiomiosarcoma de los huesos es una entidad muy rara y suele afectar a los huesos largos
Siempre que se sospeche la presencia de un sarcoma, sobre la base del examen objetivo y las investigaciones radiológicas preliminares, se debe tomar un fragmento del tumor y analizarlo por el patólogo (posiblemente un experto en este tipo de lesiones), el especialista capaz de hacer el diagnostico.
También existen otras investigaciones que valoran las características y extensión de este tumor:
- Resonancia Magnética Nuclear (RMN) y/o Tomografía Computarizada (TC), que permiten evaluar el tamaño del tumor, su extensión y relación con las estructuras adyacentes;
- Radiografía o tomografía computarizada del tórax, más o menos gammagrafía ósea para evaluar cualquier lesión secundaria a distancia.
- La cirugía es el pilar del tratamiento del leiomiosarcoma y, en los casos en que la extirpación de la lesión es radical, puede ser el único tratamiento.
En los casos en que la extirpación sea incompleta, puede ser necesario un tratamiento local complementario con radioterapia, especialmente en lesiones de las extremidades.
El leiomiosarcoma no es un tumor sensible a la quimioterapia
El papel del tratamiento citostático no está claro y, en consecuencia, la quimioterapia se reserva para casos seleccionados: lesiones grandes, inoperables en primera instancia, con el objetivo de reducir el volumen tumoral y los síntomas asociados; pacientes con lesiones recurrentes a distancia.
Los agentes quimioterapéuticos más utilizados son las antraciclinas, la ifosfamida, la gemcitabina, el taxotere, la dacarbazina y la trabetidina.
En cuanto a las terapias dirigidas a la célula tumoral, de las diversas moléculas ensayadas, la única que ha mostrado una eficacia moderada frente al leiomiosarcoma es pazopanib, un inhibidor de la tirosina cinasa, administrado por vía oral.
El pronóstico de un paciente con leiomiosarcoma depende de las características histológicas de la lesión, la extensión local (tamaño de la masa y relación con las estructuras circundantes) y el sitio anatómico de la lesión, así como la recurrencia a distancia.
Si se puede extirpar toda la masa tumoral, el pronóstico es muy bueno con un 80 % de posibilidades de curación.
Los tumores de las extremidades tienen mejor pronóstico que los tumores retroperitoneales, ya que son lesiones más pequeñas y la posibilidad de extirpación quirúrgica radical es mayor.
Las lesiones intradérmicas tienen un excelente pronóstico ya que tienden a permanecer localizadas y no metastatizar.
El pronóstico sigue siendo menos favorable para los pacientes con lesiones recurrentes a distancia.
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