Eisenmengeri sündroom on sümptomite ja nähtude kogum, mis on põhjustatud kardiovaskulaarsete kõrvalekallete harvaesinevast ja keerulisest seosest, mis viib pulmonaalse hüpertensioonini kahesuunalise või vastupidise šundi ja intrakardiaalse või aordi-kopsu kommunikatsiooniga.

Eisenmengeri sündroom põhjustab sageli äkksurma

Ajalooline taust

Eisenmengeri sündroom on oma nime saanud Victor Eisenmengeri järgi, kes kirjeldas seda esmakordselt 1897. aastal.

1958. aastal võttis Paul Wood esimesena kasutusele termini "Eisenmengeri kompleks".

Diffusion

Levimus on 1-9/10000.

Alguse vanus

Eisenmengeri sündroom tekib tavaliselt enne puberteeti, kuid võib esineda ka noorukieas või varases täiskasvanueas.

See algab pärast kaheaastaseks saamist, keskmiselt umbes neljateistkümnendaks eluaastaks.

See mõjutab nii mehi kui ka naisi.

EKG SEADMED JA DEFIBRILLAATORID? KÜLASTAGE EMMERCY EXPO ZOLLI BOOKSI

Põhjustab

Eisenmengeri sündroom on tingitud kahe südamekambri vahelisest suhtlusest, kaasasündinud defekti või kirurgiliselt loodud šundi tagajärjel, mis võimaldab hapnikurikkal verel tsirkuleerida tagasi paremasse vatsakesse ja kopsudesse.

Aja jooksul võib areneda kopsuresistentsuse suurenemine, mis lõpuks viib raske pulmonaalse hüpertensioonini, kahesuunalise šundi koos järk-järgult suureneva parem-vasak šuntiga.

Südame väärarengud, mis põhjustavad Eisenmengeri sündroomi

Interventrikulaarne vaheseina defekt (esineb üksikult või Falloti tetraloogias või Falloti pentaloogias) võib ravimata jätmise korral viia sündroomi väljakujunemiseni.

Teised südamedefektid, mis võivad ravi puudumisel põhjustada Eisenmengeri sündroomi:

• läbilaskev arterioosjuha;
• aordi-kopsu aken;
• kodade vaheseina defekt;
• osaline anomaalne venoosne tagasivool (mõned kopsuveenid ühenduvad vasaku aatriumi asemel parema aatriumiga);
• truncus arteriosus.

Riskifaktorid

Imikutel, kellel on sündides suur ventrikulaarne vaheseina defekt, kodade vaheseina defekt või püsiv avatud arterioosjuha, on suurem risk Eisenmengeri sündroomi tekkeks.

Ennetamine

Eisenmengeri sündroomi saab ennetada korrigeeriva operatsiooniga enne, kui kopsudes tekivad muutused.

Eisenmengeri sündroomi sümptomid ja tunnused

Sündroomi kliinilised sümptomid on järgmised:

• õhupuudus (eriti treeningu ajal),
• väsimus,
• letargia,
• pearinglus,
• tsüanoos (naha sinakas värvus),
• minestus,
• hepatomegaalia,
• perifeersed tursed,
• paisumine kael veenid,
• valu rinnus,
• südamepekslemine,
• kodade ja ventrikulaarsed arütmiad.

Eisenmengeri sündroomist tingitud vasak-parem šunt vastutab süsteemse hapniku desaturatsiooni eest, mis põhjustab:

• hemoptüüs (hilisem märk),
• sekundaarne polütsüteemia,
• hüperviskoossus, hemoptüüs,
• kesknärvisüsteemi sündmused (nagu ajuabstsessid või insult),
• kopsuarteri tromboos,
• punaste vereliblede suurenenud ringluse tagajärjed, nt
• podagra põhjustav hüperurikeemia
• hüperbilirubineemia, mis põhjustab sapikivitõbe,
• rauapuudus koos aneemiaga või ilma.

Võib esineda digitaalset hippokraatiat ("trummipulga sõrmed", vt pilti allpool) ja südamekahinat.

Samuti võib esineda:

• ajuemboolia,
• endokardiit,
• parema südamepuudulikkus (seotud hepatomegaalia, perifeerse turse, kägiveenide laienemisega),
• äkksurm.

Sekundaarne polütsüteemia põhjustab tavaliselt järgmisi sümptomeid ja nähte:

• mööduv isheemiline atakk koos ebaselge kõnega,
• nägemisprobleemid,
• peavalu
• suurenenud väsimus,
• trombemboolia tunnused.

Kõhuvalu võib tuleneda sapikivitõvest.

Valulik podagra artriit võib tuleneda hüperurikeemiast.

Patsientidel on sünnituse ajal suur haigestumuse ja suremuse risk.

Diagnoos

Eisenmengeri sündroomi diagnoos põhineb kliinilisel pildil, elektrokardiogrammi kõrvalekalletel ja pildil.

Füüsilisel läbivaatusel täheldatakse tsentraalset tsüanoosi ja digitaalset hippokratismi.

Sageli täheldatakse parema vatsakese dekompensatsiooni märke (nagu hepatomegaalia, perifeerne turse, kaelaveenide laienemine).

Palpatsioon paljastab parema vatsakese värisemise.

Auskultatsioonil võib rinnaku alumises vasakpoolses piiris kuulda kolmikuspiidse puudulikkuse põhjustatud holosüstoolset nurinat; piki vasakut rinnaku piiri võib kuulda ka järsult vähenevat kopsupuudulikkusest tingitud protodiastoolset müra.

Tugev, üksainus teine ​​südametoon (S2) on pidev leid ja kopsu väljutusklõps on sagedane.

Diagnoosi kinnitavad elektrokardiogramm, ehhokardiograafia kolordoppleriga, rindkere röntgen, südame kateteriseerimine ja kopsuarteri rõhu mõõtmine.

Laboratoorsed testid

Eisenmengeri sündroomiga patsientidel näitavad laboratoorsed analüüsid polütsüteemiat, mille hematokrit on > 55%.

Suurenenud erütrotsüütide vahetus võib peegeldada rauapuuduse (nt talasseemia), hüperurikeemia ja hüperbilirubineemia seisundit.

Rauapuudus võib olla seotud rauavaegusaneemiaga ja seda saab tuvastada transferriini küllastumise ja ferritiini mõõtmise teel.

Elektrokardiogramm

Eisenmengeri sündroomiga patsiendil näitab elektrokardiogramm:

• parema vatsakese hüpertroofia,
• parempoolse telje kõrvalekalle,
• aeg-ajalt parema kodade laienemine ja hüpertroofia.

Rindkere röntgen

Eisenmengeri sündroomiga patsiendil näitab rindkere röntgenuuring:

• silmapaistvad tsentraalsed kopsuarterid,
• kopsuveresoonte otste amputatsioon,
• parema südame laienemine.

Ravi

Spetsiifilist teraapiat sündroomi ravimiseks ei ole: Eisenmengeri sündroomiga patsientide ravi põhirõhk on vältida haigusseisundeid, mis võivad sündroomi süvendada, nagu rasedus, vereringe vähenemine, isomeetrilised harjutused, sigarettide suitsetamine või tegevused kõrgel kõrgusel.

Täiendav hapnik võib olla kasulik. Operatsioon on üldiselt vastunäidustatud ning täiskasvanutel on võimalik ainult südame- ja kopsusiirdamine.

Siiski on näidatud, et ravimid, mis on võimelised pulmonaalset arteriaalset rõhku vähendama, suurendavad vähemalt veidi ellujäämise võimalust.

Prostatsükliini analoogid (treprostinil, epoprostenool…), endoteliini antagonistid (bosentaan) ja fosfodiesteraas-5 inhibiitorid (sildenafiil, tadalafiil…) parandavad 6-minutilise jalutuskäigu testi tulemuslikkust ja vähendavad aju natriureetilise propeptiidi N-terminaalset segmenti.

Agressiivne ravi kopsuveresoonte laiendavate ravimitega põhjustas vähesel arvul patsientidel selge vasakult paremale šundi, võimaldades selle aluseks oleva südamedefekti kirurgiliselt parandada ja oluliselt vähendada kopsuarteri keskmist rõhku.

Kasulik on endokardiidi profülaktika enne hambaravi või kirurgilisi protseduure, mis võivad põhjustada baktereemiat.

Sümptomaatilist polütsüteemiat saab ravida ettevaatliku verelaskmisega, kuni hematokrit on langenud 65%-lt 55%-le, samal ajal kui maht on täiendatud soolalahusega.

Kompenseeritud asümptomaatiline polütsüteemia ei vaja aga vere laskmist, olenemata hematokritist.

Hüperurikeemiat saab ravida allopurinooliga 300 mg suukaudselt üks kord päevas.

Ennetav antikoagulantravi on vastuoluline, kuna kopsuarteri tromboosi ja muude trombembooliliste nähtuste risk tuleb tasakaalustada kopsuverejooksu riskiga.

Südame- ja kopsusiirdamine võivad pikendada oodatavat eluiga, kuid need on ette nähtud raskete sümptomite ja vastuvõetamatu elukvaliteediga patsientidele.

Sportlik tegevus

Eisenmengeri sündroomiga patsiendid peaksid vältima spordivõistlusi ja kõiki teatud pingutustasemega sportlikke tegevusi, eriti suurtel kõrgustel, näiteks suusatamist.

Kardioprotektsioon ja südame -elustamine? Külastage EMD112 BOOTH'i hädaolukorra näitusel kohe, et saada rohkem teavet

Eisenmengeri sündroomi prognoos

Sündroomi saab vältida, kui anomaaliad korrigeeritakse kirurgiliselt enne, kui need põhjustavad muutusi kopsudes; paraku, kui defekte õigel ajal ei parandata, tekib sündroom ja prognoos läheb palju hullemaks.

Oodatav eluiga sõltub defekti tüübist ja raskusastmest ning parema vatsakese funktsioonist ning jääb keskmiselt 20 ja 50 aasta vahele.

Riskitegurid, mis võivad prognoosi halvendada, on järgmised:

• hemorraagiad,
• palavik,
• oksendamine,
• kõhulahtisus,
• Rasedus,
• sünnitusperiood,
• ülekaalulisus,
• sigarettide suitsetamine,
• pingeline sportlik tegevus,
• elades kõrgel,
• elavad tugevalt saastunud keskkonnas.

Suremus

Eisenmengeri sündroomiga rasedate patsientide loote suremus on umbes 25%.

Emade suremus ületab 50%, mis tähendab, et pooled kõigist Eisenmengeri sündroomiga naistest surevad raseduse ajal.

Loe ka:

Emergency Live Veelgi enam… Otseülekanne: laadige alla oma ajalehe uus tasuta rakendus iOS-i ja Androidi jaoks

Hädaolukorra andmehaldus: ZOLL® Online Europe, uus Euroopa pilvepõhine platvorm, mis tuleb avastamisele

Pediaatria, tahhükardia uus ablatsioonitehnika Roomas Bambino Gesùs

Tahhükardia: oluline meeles pidada ravi

Mis on re-entry-tahhükardia ablatsioon?

Kodade virvendusablatsioon: mis see on ja kuidas seda ravida

Mis on kodade virvendus?

Kodade virvendusarütmia ravi vasaku kõrvaklapi perkutaanse sulgemisega

Kodade virvendusarütmia: mis see on ja kuidas seda ravida

Allikas:

Medicina Internetis