سندرم بروگادا در کودکان زیر 12 سال: مطالعه منتشر شده در Hearth Rhythm امکان ارزیابی دقیق تری از خطرات مرتبط با بیماری قلبی و اثربخشی اقدامات پیشگیرانه را فراهم می کند.

سندرم بروگادا یک بیماری قلبی ارثی با خطر مرگ ناگهانی در غیاب نقص ساختاری قلب است.

عوارض جانبی عمدتاً بر بزرگسالان جوان بین 30 تا 40 سال تأثیر می گذارد، اما در صورت وجود عوامل خطر خاص، کودکان نیز مستثنی نیستند.

ماهیت نسبتاً جدید این کشف و کمیاب بودن تاریخچه دقیق مورد، باعث نگرانی قابل درک در خانواده های کودکان و جوانان مشکوک به بیماری می شود.

این می تواند منجر به افزایش ناموجه در تعداد معاینات با هدف تشخیص و طبقه بندی خطر و حتی به اتخاذ ابزارهای درمانی ناکافی شود.

مطالعه ای توسط Bambino Gesù منتشر شده در مجله Heart Rhythm، یکی از معتبرترین در زمینه آریتمولوژی، به طور خاص و برای اولین بار اثرات سندرم بروگادا را در افراد زیر 12 سال توصیف می کند.

سلامت کودکان: در مورد MEDICHILD با بازدید از نمایشگاه در نمایشگاه اضطراری بیشتر بیاموزید

سندرم بروگادا، نقصی در سیستم الکتریکی قلب

این برادران پدرو و جوزپ بروگادا بودند که در سال 1992 یک اختلال ژنتیکی (BrS) مربوط به سیستم الکتریکی قلب را با شیوع 1/2000 تا 1/5000 نفر شناسایی کردند.

این بر ساختارهای سطح سلول های قلب - کانال های یونی - تأثیر می گذارد که از طریق آنها یون ها (سدیم، پتاسیم، منیزیم و کلسیم) خارج شده و وارد سلول می شوند.

عملکرد نادرست این ساختارها باعث ایجاد عدم تعادل در فعالیت الکتریکی می شود که خطر آریتمی های بالقوه کشنده را افزایش می دهد.

این بیماری عمدتاً در بزرگسالان جوان رخ می دهد، زیرا به نظر می رسد تستوسترون آن را تقویت می کند.

تشخیص بر اساس مثبت بودن نوار قلب (ECG) ویژگی های خاص قلبی است، یک الگوی معمولی که می تواند ثابت، متناوب یا با دارو یا تب بالای 38 درجه ایجاد شود.

یک جهش ژنتیکی عجیب و غریب تنها در 40 درصد موارد شناسایی می شود، زیرا تا به امروز تنها چند ژن مسئول این سندرم شناسایی شده اند.

ژنی که بیشتر درگیر می شود SCN5A است که پروتئین سازنده کانال یون سدیم را کد می کند.

خطر مرگ ناگهانی ناشی از سندرم بروگادا

سندرم بروگادا مسئول حدود 5 درصد از کل مرگ و میرهای ناگهانی در بزرگسالان (بیش از 18 سال) است و در هنگام خواب یا استراحت رخ می دهد.

بیماران با ایست قلبی قبلی، سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی، تجربه قبلی دوره های سنکوپال (از دست دادن مختصر هوشیاری که باعث افتادن سوژه در صورت ایستادن در حالت ایستاده) و شواهدی از آریتمی های بدخیم به عنوان بیماران در معرض خطر بالای مرگ ناگهانی قلبی شناسایی می شوند، از جمله فرزندان.

تعداد کمی از مقالات علمی در ادبیات، داده‌های مربوط به بیماران کودکان مبتلا به این سندرم را گزارش می‌کنند و به جمعیت‌های بین 0 تا 19 سال مربوط می‌شوند.

محدوده سنی گسترده ای که شامل نوزادان، بیماران پیش از بلوغ و بلوغ می شود به ما اجازه نمی دهد دقیقاً چگونگی بیان سندرم بروگادا را در کودکانی که در محدوده 0-12 سال قرار دارند، درک کنیم.

با استناد به داده های این نشریات، با حاشیه مشخصی از عدم دقت، امروزه می توان از بروز مرگ ناگهانی در جمعیت کودکان مبتلا به سندرم بروگادا معادل 4 درصد در کودکان زیر 12 سال و 10 درصد در کودکان زیر صحبت کرد. 19 سال سن.

دستورالعمل های سندرم بروگادا و مطالعه عیسی نوزاد

با هدف دستیابی به داده های قابل اعتمادتر، گروه دکتر فابریزیو دراگو، رئیس واحد تحقیقات بیماری های قلبی در منطقه تحقیقاتی بیماری های چند عاملی بیمارستان کودکان Bambino Gesù، ابتدا پیش نویس اولین دستورالعمل ها در مورد رفتار صحیح را ترویج کرد. فرزندخواندگی با کودکان زیر 12 سال مبتلا به سندرم بروگادا (منتشر شده در مجله Minerva Pediatrica در سال 2019).

او سپس یک مطالعه مشاهده‌ای را روی گروهی از بیماران در Bambino Gesù انجام داد که این سندرم را در این محدوده سنی ارائه کردند.

هدف از این مطالعه با دکتر دانیلا ریگی به عنوان نویسنده اول، شناسایی ویژگی‌ها، پیامدهای وابسته به زمان و عوامل خطر مرتبط با حوادث آریتمی و قلبی عروقی بود.

چهل و سه بیمار (25 زن و 18 مرد) که بر اساس غربالگری الکتروکاردیوگرافی یا ارجاع از مراکز دیگر انتخاب شدند، در این مطالعه شرکت کردند.

از این تعداد، 13 مورد الگوی ECG خود به خود و 30 مورد القا شده بودند (در 24 مورد با تب). جهش در ژن SCN5A در 14 بیمار وجود داشت.

میانگین پیگیری 4 سال بود.

نتایج تحقیق

خبر خوب و در واقع عالی این است که هیچ بیماری در طول دوره پیگیری 4 ساله فوت نکرد.

داده‌ها نشان می‌دهند که بروز آریتمی‌های بدخیم و در نتیجه خطر مرگ ناگهانی در بیماران مبتلا به سنکوپ قبلی یا با جهش در ژن SCN5A و در بیماران پرخطری که آزمایش الکتروفیزیولوژیک قلب مثبت بوده‌اند، به‌طور قابل‌توجهی بیشتر بود.

یکی دیگر از یافته های مهم این مطالعه این است که به نظر نمی رسد الگوی ECG خود به خودی بروگادا نوع 1 با بروز آریتمی های بدخیم و غیر بدخیم یا دوره های سنکوپ نسبت به آریتمی های ناشی از دارو یا تب همراه باشد.

این با برخی از مطالعات قبلی که شامل بیماران با طیف سنی وسیع در دوران کودکی می‌شد و خلاف آن را بیان می‌کرد، در تضاد است.

علاوه بر این، در نمونه بیماران زیر 12 سال، بر خلاف سن پس از بلوغ که با افزایش تولید تستوسترون در مردان مشخص می شود، فراوانی بیشتری از حوادث آریتمی بدخیم در زنان مشاهده شد.

دیدگاه های بالینی

در حال حاضر، از 3 بیمار مورد مطالعه، 43 بیمار دارای کاشت کاشت هستند Defibrillator که می تواند شروع فیبریلاسیون بطنی و در نتیجه ایست قلبی را مختل کند. 7 نفر توسط تله مدیسین با ضبط کننده های ECG که به صورت زیر جلدی در ناحیه قفسه سینه بالای قلب کاشته شده اند، نظارت می شوند، در حالی که یکی از آنها یک ضربان ساز کاشته شده است.

بقیه هیچ مداخله خاصی نداشتند و به صورت سه ماهه یا شش ماهه در کلینیک سرپایی تحت نظر هستند.

دراگو، رئیس بخش قلب و عروق و آریتمولوژی در S. Paolo، Palidoro و Santa Marinella و هماهنگ کننده مرکز کانالوپاتی قلبی در بیمارستان کودکان Bambino Gesù می گوید: «ما اکنون می دانیم که چگونه این سندرم را در کودکان کوچکتر مدیریت کنیم.

"مطالعه ما نشان می دهد که غربالگری الکتروکاردیوگرافی برای شناسایی هر چه زودتر این آسیب شناسی بسیار مفید است و کودکان مبتلا به سندرم بروگادا، با توجه به عوامل خطر مرگ ناگهانی شناسایی شده برای این سن خاص، می توانند آینده ای امن تری نسبت به آنچه ما دریافت کرده ایم داشته باشند. تا حالا".

همچنین بخوانید:

Emergency Live Even More… Live: دانلود برنامه رایگان جدید روزنامه شما برای IOS و Android

دستگیری قلبی توسط یک نرم افزار شکست خورده است؟ سندرم بروگادا نزدیک به پایان است

قلب: سندرم بروگادا و خطر آریتمی

منبع:

عیسی مسیح