Hernie diaphragmatique congénitale (CHD): qu'est-ce que c'est, comment la traiter
La hernie diaphragmatique congénitale (CHD) est une malformation consistant en une absence ou une formation incomplète du diaphragme, c'est-à-dire une fuite de viscères de l'abdomen (où ils se trouvent normalement) dans la cavité thoracique
Caractéristiques et conséquences de la hernie diaphragmatique congénitale
La conséquence est que les organes compriment le poumon du côté hernié (dans certains cas également du côté controlatéral), occupant de l'espace et empêchant son développement normal.
Des formes sévères et moins sévères sont connues, mais le pronostic est généralement sévère, les taux de survie, avec résolution chirurgicale, varient dans le monde entre 50% et 70%.
Ce défaut a une fréquence comprise entre 2,500 3,500 et XNUMX XNUMX naissances vivantes.
Il existe une légère prédominance des hommes sur les femmes : 1 cas pour 3,000 5,000 à XNUMX XNUMX naissances vivantes.
Ce n'est pas une maladie héréditaire bien qu'elle ait été exceptionnellement décrite chez plusieurs individus d'une même famille.
À l'heure actuelle, les facteurs responsables de sa formation ne sont pas entièrement connus.
Le diagnostic est généralement posé au deuxième trimestre de la grossesse lorsque l'échographie montre un ou plusieurs organes abdominaux (intestin, rate, estomac, foie).
Le thorax et le cœur sont généralement déplacés vers la droite, le côté gauche étant le plus fréquemment hernié.
Hernie diaphragmatique, la photo pendant la grossesse
Au cours de la grossesse, l'image échographique reste plus ou moins stable, une attention particulière doit être portée au liquide amniotique, qui peut augmenter (polydramnios) entraînant un accouchement prématuré.
Il est important de garder à l'esprit que : tant que le fœtus est dans le ventre de la mère, il n'est pas affecté par un mauvais développement pulmonaire car c'est la mère qui lui assure la nutrition et l'oxygénation.
Des contrôles périodiques (environ toutes les trois à quatre semaines) sont effectués pour surveiller le bien-être du fœtus, évaluer le tableau clinique et, si nécessaire, établir un plan de traitement.
L'équipe médicale, suite au diagnostic, a pour mission de fournir aux parents toutes les informations nécessaires pour prendre une décision éclairée, définissant ainsi un parcours de soins partagé de la phase prénatale à la phase postnatale.
Le diagnostic prénatal permet d'assurer une prise en charge maximale de l'enfant, en donnant aux parents la possibilité de se préparer à l'expérience et d'établir une relation avec l'équipe médicale avant même la naissance de l'enfant.
Il serait conseillé aux parents de visiter le service où leur bébé sera accueilli, soigné et soigné, et de se familiariser avec les gens et l'environnement avant la naissance.
Il est important que le bébé naisse le plus tard possible; idéalement après 38 semaines, et pouvoir programmer l'accouchement dans un centre convenu avec l'équipe.
À la naissance, en raison d'un développement pulmonaire incomplet, votre bébé aura des difficultés respiratoires importantes, c'est pourquoi une assistance ventilatoire mécanique (intubation) doit déjà être fournie en salle d'accouchement ; le bébé est alors intubé et traité dès sa naissance.
Les premières 24/48 heures de la vie d'un bébé sont importantes pour comprendre le degré de développement pulmonaire atteint au cours du développement fœtal.
Les poumons sont indispensables à la vie car ils assurent les échanges gazeux, c'est-à-dire qu'ils introduisent de l'oxygène et éliminent le gaz carbonique.
Bien que vous puissiez donner beaucoup d'oxygène à votre bébé, s'il est incapable de l'introduire en raison d'un mauvais développement pulmonaire, vous ne pourrez pas le maintenir en vie.
Dans certains centres, la chirurgie est pratiquée en réanimation et non au bloc opératoire, afin d'éviter un surcroît de stress pouvant nuire à l'équilibre respiratoire laborieusement atteint de l'enfant. Le défaut diaphragmatique (hernie) est corrigé lorsque l'enfant est stabilisé par point de vue respiratoire.
Stable signifie que pendant un certain temps, l'enfant a besoin de la même quantité d'oxygène et du même type de ventilation, sans fluctuations majeures.
Cela peut se produire après 48 heures de vie, si l'enfant est capable de ventiler de manière stable, ou quelques jours après la naissance.
Le temps nécessaire pour atteindre la stabilisation est très variable et parfois chez les bébés très sévères, il n'est jamais atteint
L'opération consiste à pratiquer une incision sous-costale (dans la partie supérieure de l'abdomen), à ramener les organes herniés dans l'abdomen et à reconstruire l'intégrité du diaphragme.
Si le défaut du diaphragme est important, il est nécessaire d'utiliser des matériaux synthétiques (plaque ou patch diaphragmatique).
Dans les jours qui suivent l'intervention, l'enfant, tant qu'il est intubé, ne pourra s'alimenter que par sonde nasogastrique.
Au début, l'enfant peut encore être fatigué (essoufflement) et ne pas être capable de tout manger par la bouche. Dans ce cas, l'aide de la sonde nasogastrique sera toujours utilisée aussi longtemps qu'il en aura besoin.
Il est utile que la mère commence à exprimer son lait immédiatement, afin qu'elle puisse allaiter le bébé et, dans tous les cas, lui donner son lait.
Dans l'évolution postopératoire, des complications peuvent survenir, comme la persistance d'une insuffisance respiratoire difficile à traiter et qui ne s'améliore que lentement.
Infections, puisque l'on opère un nouveau-né qui a peu de défenses immunitaires et qui présente de nombreux éléments de risque infectieux supplémentaires Épanchement pleural, qui peut nécessiter la mise en place d'un drain thoracique.
Avant comme après l'opération, la présence des parents est importante pour l'enfant.
Les premières semaines de la vie sont de loin les plus difficiles pour l'enfant et les parents.
Il y a de l'inquiétude, de l'espoir, des émotions toutes intenses et conflictuelles. Le rôle des parents est fondamental, les médecins et infirmières apportent les soins nécessaires, mais tendresse, contact, attention, amour, seuls les parents peuvent les garantir par leur présence.
La durée d'hospitalisation est très variable.
Chaque enfant a ses temps et ses rythmes à apprendre et à respecter, sans tomber dans l'erreur de les comparer aux autres.
Après un certain nombre d'années, la plupart des enfants ont une bonne fonction respiratoire car leurs poumons peuvent récupérer jusqu'au point où ils peuvent mener une vie normale.
Dans d'autres cas, les enfants qui ont subi une chirurgie pour hernie diaphragmatique peuvent présenter
- troubles de la fonction respiratoire, surtout si l'intubation a été prolongée,
- problèmes de reflux gastro-oesophagien,
- des problèmes auditifs plus ou moins graves et des problèmes squelettiques (scoliose), qui sont plus fréquents lorsque la plaque a été nécessaire pour reconstruire le diaphragme.
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