Urxencias pediátricas / Síndrome de dificultad respiratoria neonatal (SNDR): causas, factores de risco, fisiopatoloxía

By Cristiano Antonino On Xuño 3, 2022

A síndrome de dificultad respiratoria neonatal (SNDR) é unha síndrome respiratoria caracterizada pola presenza de atelectasia pulmonar progresiva e insuficiencia respiratoria que se diagnostica principalmente no neonato prematuro, que aínda non alcanzou a maduración pulmonar completa e a produción adecuada de surfactante.

Os sinónimos de síndrome de dificultad respiratoria infantil son:

SDRA do bebé (ARDS significa aguda angustia respiratoria síndrome);
SDRA do recén nacido;
SDRA neonatal;
ARDS pediátrico;
RDS neonatal (RDS significa "síndrome de dificultad respiratoria");
síndrome de insuficiencia respiratoria do neonato;
síndrome de dificultade respiratoria aguda do neno;
síndrome de insuficiencia respiratoria aguda do neonato.

A síndrome de dificultad respiratoria era coñecida anteriormente como "enfermidade da membrana hialina", de aí o acrónimo "MMI" (agora en desuso)

A síndrome de dificultad respiratoria infantil en inglés chámase:

síndrome de dificultade respiratoria infantil (IRDS);
síndrome de dificultade respiratoria do neonato;
síndrome de dificultad respiratoria neonatal (NRDS);
trastorno por deficiencia de surfactante (SDD).

A síndrome coñecíase anteriormente como "enfermidade da membrana hialina", de aí o acrónimo "HMD".

Epidemioloxía da síndrome de insuficiencia respiratoria do neonato

A prevalencia da síndrome é de 1-5/10,000.

A síndrome afecta aproximadamente ao 1% dos recentemente nados.

A incidencia diminúe co avance da idade gestacional, pasando dun 50% en nenos nados entre as 26 e 28 semanas a un 25% entre as 30 e 31 semanas.

A síndrome é máis frecuente en homes, caucásicos, nenos de nais diabéticas e xemelgos prematuros segundos.

Aínda que hai moitas formas de insuficiencia respiratoria que afectan ao recentemente nado, o NRDS é a causa predominante no prematuro.

Os avances na prevención do parto prematuro e no tratamento do NRDS neonatal levaron a unha redución significativa do número de mortes por esta condición, aínda que, o NRDS segue a ser unha causa importante de morbilidade e mortalidade.

Estímase que aproximadamente o 50 por cento das mortes de recentemente nados teñen NRSD.

Debido á alta mortalidade, todos os médicos de coidados intensivos neonatais deberían poder diagnosticar e tratar esta causa común de insuficiencia respiratoria.

Idade de inicio

A idade de inicio é neonatal: os síntomas e signos da síndrome de dificultad respiratoria aparecen no recentemente nado pouco despois do nacemento ou poucos minutos/horas despois do nacemento.

SAÚDE INFANTIL: MÁIS INFORMACIÓN SOBRE MEDICHILD VISITANDO O ESTANTE NA EXPO DE EMERXENCIA

Causas: deficiencia de surfactante

O bebé con RDS sofre deficiencia de surfactante.

O surfactante (ou 'surfactante pulmonar') é unha substancia lipoproteica producida polos pneumocitos tipo II a nivel alveolar a partir aproximadamente da trixésimo quinta semana de idade gestacional e a súa función principal é diminuír a tensión superficial garantindo a expansión alveolar durante os actos respiratorios: a súa ausencia é polo tanto, acompañada dunha reducida expansión alveolar e unha tendencia a pecharse co intercambio gaseoso comprometido, co deterioro da respiración normal.

No nacemento, o surfactante debe producirse en cantidade e calidade suficientes para evitar o colapso final da espiración dos alvéolos do lactante.

Responsables da produción deste material tensioactivo, tan importante para a función pulmonar posnatal, son as células alveolares tipo II funcionalmente intactas (pneumocitos tipo II).

Canto máis prematuro sexa un bebé, menos posúe suficientes células de neumocitos tipo II no momento do nacemento e, polo tanto, canto máis prematuro é, máis carece dunha produción adecuada de surfactante.

A incidencia do SDR neonatal é, polo tanto, inversamente proporcional á idade gestacional e todo bebé prematuro (idade gestacional inferior a 38 semanas) está en risco de padecer esta enfermidade.

O RDS neonatal ten unha alta prevalencia en prematuros grandes (idade gestacional inferior a 29 semanas) e en bebés de baixo peso ao nacer (menos de 1,500 gramos).

A deficiencia ou ausencia do surfactante pode ser causada ou favorecida, ademais da prematuridade, por:

mutacións nun ou máis xenes que codifican proteínas surfactantes;
síndrome de aspiración de meconio;
sepsis.

Causas xenéticas da síndrome de insuficiencia respiratoria neonatal

Os casos moi raros son hereditarios e son causados por mutacións nos xenes

da proteína surfactante (SP-B e SP-C);
do complexo de unión do trifosfato de adenosina A3 (ABCA3).

Causas: parénquima pulmonar inmaduro

Inicialmente, pensouse que o único problema desta enfermidade era a reducida produción de surfactante polo pulmón inmaduro do bebé prematuro, mentres que estudos máis recentes demostraron que o problema é certamente máis complexo.

De feito, o bebé prematuro non só ten unha cantidade reducida de surfactante, senón que o presente tamén é inmaduro e, polo tanto, funcionalmente menos eficaz.

Tampouco está claro con que eficacia o bebé prematuro é capaz de utilizar o surfactante existente.

O recentemente nado con RDS tamén ten un parénquima pulmonar inmaduro cunha superficie de intercambio gaseoso alveolar reducida, un aumento do grosor da membrana alveolar-capilar, un sistema de defensa pulmonar reducido, unha parede torácica inmadura e unha maior permeabilidade capilar.

Os factores de risco para o RDS neonatal son:

nacemento prematuro
idade gestacional de 28 semanas ou menos;
baixo peso ao nacer (menos de 1500 gramos, é dicir, 1.5 kg)
sexo masculino;
raza caucásica;
pai diabético;
nai diabética;
nai desnutrida por defecto
nai con embarazos múltiples;
nai abusando do alcohol e/ou tomando drogas;
nai exposta ao virus da rubéola;
cesárea sen traballo previo;
aspiración de meconio (que ocorre principalmente en partos post-termo ou a término por cesárea);
hipertensión pulmonar persistente;
taquipnea transitoria do neonato (síndrome do pulmón húmido neonatal);
displasia broncopulmonar;
irmáns nacidos prematuramente e/ou con malformacións cardíacas.

Os factores que reducen o risco de SDR neonatal (infarto respiratorio neonatal) son:

atraso do crecemento fetal
preeclampsia;
eclampsia;
hipertensión materna;
ruptura prolongada das membranas;
uso materno de corticoides.

Fisiopatoloxía

Todos os recén nacidos realizan o seu primeiro acto respiratorio no momento en que veñen ao mundo.

Para iso, os recentemente nados deben exercer unha alta presión de distensión pulmonar xa que os pulmóns están totalmente colapsados ao nacer.

En situacións normais, a presenza do surfactante permite diminuír a tensión superficial no alvéolo, permite manter a capacidade funcional residual e, en consecuencia, iniciar a inspiración nun nivel favorable da curva presión-volume pulmonar: con cada acto, o a capacidade funcional residual aumenta ata alcanzar os valores normais.

A calidade e cantidade anormal de surfactante no neno enfermo provoca o colapso das estruturas alveolares e unha distribución irregular da ventilación.

A medida que aumenta o número de alvéolos colapsados, o lactante vese obrigado, para ventilar adecuadamente, a exercer mecanismos de compensación dinámica destinados a aumentar a presión final espiratoria, evitando así o peche dos alvéolos:

aumenta a negatividade da presión intrapleural durante a inspiración;
mantén os músculos inspiratorios tonicamente activos durante a exhalación, o que fai que a caixa torácica sexa máis ríxida;
aumenta a resistencia das vías aéreas ao aducir as cordas vocais durante a exhalación;
aumenta a frecuencia respiratoria e diminúe o tempo espiratorio.

A distensibilidade da parede torácica, que é unha vantaxe durante o parto, cando o feto debe pasar pola canle útero-vaxinal, pode ser unha desvantaxe cando o lactante RDS inhala e intenta expandir os pulmóns non distensibles, de feito, xa que Aumenta a negatividade da presión intrapleural xerada no intento de expandir os pulmóns non distensibles, hai unha tracción cara ao interior da caixa torácica e este fenómeno limita a expansión pulmonar.

A atelectasia pulmonar progresiva tamén leva a unha redución do volume residual funcional, que á súa vez altera aínda máis o intercambio de gases pulmonares.

Así, fórmanse membranas hialinas, compostas por unha substancia proteica producida polo dano pulmonar, que reducen aínda máis a distensibilidade pulmonar; a presenza destas estruturas, polo tanto, fai que este cadro patolóxico sexa denominado "enfermidade da membrana hialina", expresión usada no pasado para designar esta síndrome.

O fluído proteico que exuda dos alvéolos danados provoca a inactivación do escaso surfactante presente.

A presenza deste líquido e o empeoramento da hipoxemia conducen á formación de grandes áreas de derivación intrapulmonar que inhiben aínda máis a actividade do surfactante.

Xérase así un temible círculo vicioso, caracterizado por unha sucesión continua de

redución da produción de surfactante
atelectasia;
distensibilidade pulmonar reducida;
relación ventilación/perfusión (V/P) alterada;
hipoxemia;
unha maior redución da produción de surfactante
empeoramento das atelectasias

Anatomía patolóxica

Macroscópicamente, os pulmóns parecen de tamaño normal pero son máis compactos, atelectáticos e teñen unha cor vermella púrpura máis parecida á do fígado. Tamén son máis pesados do normal, tanto que se afunden ao mergullarse na auga.

Microscópicamente, os alvéolos están pouco desenvolvidos e moitas veces colapsados.

No caso de morte precoz do lactante, advírtese a presenza nos bronquiolos e condutos alveolares de restos celulares provocados pola necrose dos pneumocitos alveolares que, no caso de aumentar a supervivencia, están encerrados en membranas hialinas rosadas.

Estas membranas cobren os bronquiolos respiratorios, os condutos alveolares e, con menor frecuencia, os alvéolos e están formadas por fibrinóxeno e fibrina (así como os restos necróticos descritos anteriormente).

Tamén se pode notar a presenza dunha reacción inflamatoria débil.

A presenza de membranas hialinas é o constituínte típico da enfermidade da membrana hialina pulmonar, pero non se producen en fetos mortos nin en lactantes que sobreviven só unhas horas.

Se o bebé sobrevive máis de 48 horas comezan a producirse fenómenos reparadores: proliferación do epitelio alveolar e descamación das membranas, cuxos fragmentos se dispersan nas vías respiratorias onde son dixeridos ou fagocitados polos macrófagos dos tecidos.