Hitna pedijatrija / Neonatalni respiratorni distres sindrom (NRDS): uzroci, čimbenici rizika, patofiziologija

By Cristiano Antonino On Lipnja 3, 2022

Neonatalni respiratorni distres sindrom (NRDS) je respiratorni sindrom karakteriziran prisutnošću progresivne plućne atelektaze i respiratornog zatajenja koje se uglavnom dijagnosticira u nedonoščadi koja još nisu dostigla potpuno sazrijevanje pluća i adekvatnu proizvodnju surfaktanta.

Sinonimi za sindrom respiratornog distresa dojenčadi su:

ARDS dojenčadi (ARDS je skraćenica za akutni dišne poteškoće sindrom);
ARDS novorođenčeta;
Neonatalni ARDS;
Pedijatrijski ARDS;
neonatalni RDS (RDS znači 'sindrom respiratornog distresa');
sindrom respiratornog distresa novorođenčeta;
akutni respiratorni distres sindrom djeteta;
akutni respiratorni distres sindrom novorođenčeta.

Sindrom respiratornog distresa ranije je bio poznat kao 'bolest hijalinske membrane', pa je stoga skraćenica 'MMI' (sada prestala koristiti)

Sindrom respiratornog distresa dojenčadi na engleskom se zove:

sindrom infantilnog respiratornog distresa (IRDS);
respiratorni distres sindrom novorođenčeta;
neonatalni respiratorni distres sindrom (NRDS);
poremećaj nedostatka surfaktanta (SDD).

Sindrom je prije bio poznat kao 'bolest hijalinskih membrana' pa je otuda i skraćenica 'HMD'.

Epidemiologija respiratornog distres sindroma novorođenčeta

Prevalencija sindroma je 1-5/10,000 XNUMX.

Sindrom pogađa otprilike 1% novorođenčadi.

Incidencija se smanjuje s napredovanjem gestacijske dobi, od oko 50% u djece rođene u 26-28 tjedana na oko 25% u 30-31 tjednu.

Sindrom je češći u muškaraca, bijelaca, dojenčadi majki s dijabetesom i drugorođenih prijevremeno rođenih blizanaca.

Iako postoje mnogi oblici respiratornog zatajenja koji utječu na novorođenčad, NRDS je prevladavajući uzrok u nedonoščadi.

Napredak u prevenciji prijevremenog poroda i liječenju neonatalnog NRDS-a doveo je do značajnog smanjenja broja smrtnih slučajeva od ovog stanja, iako NRDS i dalje predstavlja značajan uzrok morbiditeta i smrtnosti.

Procjenjuje se da oko 50 posto smrtnih slučajeva novorođenčadi ima NRSD.

Zbog visokog mortaliteta, svi liječnici intenzivne njege novorođenčadi trebali bi biti u mogućnosti dijagnosticirati i liječiti ovaj čest uzrok zatajenja dišnog sustava.

Dob početka

Dob početka je neonatalna: simptomi i znakovi respiratornog distres sindroma pojavljuju se u novorođenčeta ubrzo nakon rođenja ili nekoliko minuta/sati nakon rođenja.

ZDRAVLJE DJECE: SAZNAJTE VIŠE O MEDICHILDU POSJETOM KATALO NA HITNOM EXPO

Uzroci: nedostatak surfaktanta

Dojenče s RDS-om pati od nedostatka surfaktanta.

Surfaktant (ili 'pulmonalni surfaktant') je lipoproteinska tvar koju proizvode pneumociti tipa II na alveolarnoj razini od otprilike trideset petog tjedna gestacijske dobi, a njegova glavna funkcija je smanjiti površinsku napetost jamčeći alveolarnu ekspanziju tijekom respiratornih radnji: njegova odsutnost je stoga je popraćeno smanjenom alveolarnom ekspanzijom i tendencijom zatvaranja s ugroženom izmjenom plinova, uz oštećenje normalnog disanja.

Prilikom rođenja, surfaktant se mora proizvesti u dovoljnoj količini i kvaliteti kako bi se spriječio kolaps alveola djeteta na kraju izdisaja.

Za proizvodnju ovog surfaktant-aktivnog materijala, koji je toliko važan za postnatalnu funkciju pluća, odgovorne su funkcionalno intaktne alveolarne stanice tipa II (pneumociti tipa II).

Što je dojenče nedonoščad, to manje ima dovoljno stanica pneumocita tipa II u vrijeme rođenja i, stoga, što je nedonoščad, to mu više nedostaje odgovarajuća proizvodnja surfaktanta.

Incidencija neonatalnog RDS-a je, dakle, obrnuto proporcionalna gestacijskoj dobi i svako nedonoščad (gestacijska dob manja od 38 tjedana) je u opasnosti za ovu bolest.

Neonatalni RDS ima visoku prevalenciju u velike nedonoščadi (gestacijska dob manja od 29 tjedana) i dojenčadi male porođajne težine (manje od 1,500 grama).

Nedostatak ili odsutnost surfaktanta, osim nedonoščadi, može uzrokovati ili pogodovati:

mutacije u jednom ili više gena koji kodiraju proteine surfaktanta;
sindrom aspiracije mekonija;
sepsa.

Genetski uzroci neonatalnog respiratornog distres sindroma

Vrlo rijetki slučajevi su nasljedni i uzrokovani su mutacijama u genima

proteina surfaktanta (SP-B i SP-C);
kompleksa za vezanje adenozin trifosfata A3 (ABCA3).

Uzroci: nezreli parenhim pluća

U početku se smatralo da je jedini problem ove bolesti smanjena proizvodnja surfaktanta u nezrelim plućima nedonoščadi, dok su novije studije pokazale da je problem svakako složeniji.

Doista, nedonoščad ne samo da ima smanjenu količinu surfaktanta, već je i ono što je prisutno nezrelo i stoga funkcionalno manje učinkovito.

Također je nejasno koliko učinkovito nedonoščad može iskoristiti postojeći surfaktant.

Novorođenče s RDS-om također ima nezreli parenhim pluća sa smanjenom površinom alveolarne izmjene plinova, povećanom debljinom alveolarno-kapilarne membrane, smanjenim plućnim obrambenim sustavom, nezrelom stijenkom prsnog koša i povećanom propusnošću kapilara.

Povezivati se Pošta

Potrošnja za zdravstvo u Italiji: sve veći teret za kućanstva

Travnja 11, 2024

Aviary Alert: Između evolucije virusa i ljudskih rizika

Travnja 4, 2024

Dan u žutom protiv endometrioze

Mar 28, 2024

Nada i inovacija u borbi protiv raka gušterače

Mar 27, 2024

Svaka akutna epizoda asfiksije ili smanjene plućne perfuzije može ometati proizvodnju surfaktanta, čineći je nedovoljnom i tako pridonijeti patogenezi RDS-a ili povećati njegovu težinu.

Čimbenici rizika za neonatalni RDS su:

prerano rođenje
gestacijska dob od 28 tjedana ili manje;
mala porođajna težina (manje od 1500 grama, tj. 1.5 kg)
muški spol;
kavkaska rasa;
otac dijabetičar;
majka dijabetičara;
majka standardno pothranjena
majka s višestrukom trudnoćom;
majka koja zlorabi alkohol i/ili uzima droge;
majka izložena virusu rubeole;
carski rez bez prethodnih trudova;
aspiracija mekonija (koja se javlja uglavnom kod poroda nakon termina ili donošenih poroda carskim rezom);
trajna plućna hipertenzija;
prolazna tahipneja novorođenčeta (sindrom vlažnih pluća novorođenčeta);
bronho-pulmonalna displazija;
braća i sestre rođeni prijevremeno i/ili sa srčanim malformacijama.

Čimbenici koji smanjuju rizik za neonatalni RDS (neonatalni respiratorni distres) su:

zastoj u rastu fetusa
preeklampsija;
eklampsija;
hipertenzija majke;
produljena ruptura membrana;
majčina primjena kortikosteroida.

Patofiziologija

Sva novorođenčad izvode svoj prvi respiratorni čin čim dođu na svijet.

Da bi se to postiglo, novorođenčad mora vršiti visok pritisak distenzije pluća budući da su pluća potpuno kolabirana pri rođenju.

U normalnim situacijama, prisutnost surfaktanta omogućuje smanjenje površinske napetosti u alveoli, omogućuje održavanje preostalog funkcionalnog kapaciteta i posljedično početak inspiracije na povoljnoj razini krivulje plućnog tlaka i volumena: svakim činom, rezidualni funkcionalni kapacitet raste sve dok ne dosegne normalne vrijednosti.

Nenormalna kvaliteta i količina surfaktanta u bolesnog djeteta dovodi do kolapsa alveolarnih struktura i nepravilne raspodjele ventilacije.

Kako se povećava broj kolabirajućih alveola, dojenče je prisiljeno, kako bi se adekvatno ventiliralo, primijeniti mehanizme dinamičke kompenzacije usmjerene na povećanje tlaka na kraju izdisaja, čime se sprječava zatvaranje alveola:

povećava negativnost intrapleuralnog tlaka tijekom inspiracije;
održava tonički aktivnim inspiratorne mišiće tijekom izdisaja, što čini grudni koš čvršćim;
povećava otpor dišnih putova adukcijom glasnica tijekom izdisaja;
povećava brzinu disanja i skraćuje vrijeme izdisaja.

Rastezljivost stijenke prsnog koša, što je prednost tijekom porođaja, kada fetus mora proći kroz utero-vaginalni kanal, može biti nedostatak kada dojenče s RDS-om udiše i pokušava proširiti nerastavljiva pluća, zapravo, kao Negativnost intrapleuralnog tlaka nastala u pokušaju proširenja pluća koja se ne rastežu povećava se, dolazi do vuče prema unutarnjoj strani rebra i ovaj fenomen ograničava širenje pluća.

Progresivna atelektaza pluća također dovodi do smanjenja funkcionalnog rezidualnog volumena, što zauzvrat dodatno mijenja izmjenu plućnih plinova.

Stoga nastaju hijalinske membrane, sastavljene od proteinske tvari proizvedene oštećenjem pluća, koje dodatno smanjuju rastezljivost pluća; prisutnost ovih struktura, stoga, uzrokuje da se ova patološka slika naziva 'bolešću hijalinske membrane', izrazom koji se u prošlosti koristio za označavanje ovog sindroma.

Proteinska tekućina koja izlučuje iz oštećenih alveola uzrokuje inaktivaciju prisutnog oskudnog surfaktanta.

Prisutnost te tekućine i pogoršanje hipoksemije dovode do stvaranja velikih područja intrapulmonalnog šanta koji dalje inhibiraju aktivnost surfaktanta.

Tako se stvara zastrašujući začarani krug, karakteriziran kontinuiranim slijedom

smanjena proizvodnja surfaktanta
atelektaza;
smanjena rastezljivost pluća;
promijenjen omjer ventilacije/perfuzije (V/P);
hipoksemija;
daljnje smanjenje proizvodnje surfaktanta
pogoršanje atelektaze

Patološka anatomija

Makroskopski, pluća izgledaju normalne veličine, ali su kompaktnija, atelektatičnija i imaju ljubičasto-crvenu boju sličniju onoj jetre. Oni su također teži od normalnih, toliko da tonu kada su uronjeni u vodu.

Mikroskopski, alveole su slabo razvijene i često kolabirane.

U slučaju rane smrti dojenčeta uočava se prisutnost u bronhiolama i alveolarnim kanalima staničnog debrisa uzrokovanog nekrozom alveolarnih pneumocita, koji su, u slučaju povećanog preživljavanja, obavijeni ružičastim hijalinskim membranama.

Ove membrane pokrivaju respiratorne bronhiole, alveolarne kanale i, rjeđe, alveole i sastoje se od fibrinogena i fibrina (kao i gore opisanih nekrotičnih ostataka).

Također se može primijetiti prisutnost slabe upalne reakcije.

Prisutnost hijalinskih membrana tipičan je sastavni dio bolesti plućnih hijalinskih membrana, ali se one ne javljaju kod mrtvorođene djece ili dojenčadi koja prežive samo nekoliko sati.

Ako dojenče preživi dulje od 48 sati, počinju se javljati reparativni fenomeni: proliferacija alveolarnog epitela i deskvamacija membrana čiji se fragmenti raspršuju u dišne putove gdje ih probavljaju ili fagocitiraju tkivni makrofagi.