Dupuytren-szindróma: meghatározás, tünetek, okok, diagnózis és kezelés

By Cristiano Antonino On 23. június 2023.

A Dupuytren-szindróma (vagy Dupuytren-kór) egy krónikus és progresszív betegség, amely a kéz tenyérszalagját érinti: egy vagy több ujj tartósan és visszafordíthatatlanul meghajlik, ami ízületi merevséget okoz, és megnehezíti az egyszerű gesztusokat.

Nevét Guillaume Dupuytren báróról kapta, aki 1831-ben Párizsban bemutatta leleteit.

A szindrómának azonban még ma is ismeretlen okai vannak, bár úgy vélik, hogy a helyi hipoxia következménye lehet; továbbá bizonyosan ismert, hogy van bizonyos genetikai hajlam, sőt a pozitív családi előzményekkel rendelkezőknél megnövekszik az incidencia.

Vannak azonban olyan kezelések, amelyek lassíthatják a progresszióját és javíthatják a kézműködést, de még mindig sok a megoldatlan probléma.

A Dupuytren-szindróma többnyire férfiakat érint, különösen az ötödik vagy hatodik évtizedben járókat, és szinte mindig kaukázusi származásúak (a „viking-kór” beceneve, mivel Észak-Európában különösen elterjedt).

Ebben a populációban a prevalencia körülbelül 10%. Általában kétoldali, az esetek 70-80%-ában a gyűrűt és a kisujjat érinti.

Dupuytren-szindróma: mi ez?

A Dupuytren-szindróma a kéz egy vagy több ujjának állandó kontraktúráját okozza, amelyet gyakran a tenyérben több helyen csomók is kísérnek.

A tenyérben a bőrfelszín alatt az úgynevezett tenyéri aponeurosis (tenyér fascia) található: ez egy erős rostos membrán, amely a hosszú tenyérizom inának és a harántszalagnak a függőségének tekinthető. a carpus.

Hosszanti lefutású kötőszövetkötegekből áll, amelyeket keresztirányú kötegek kötnek össze.

A bőr alatt fekve kibéleli a kéz fő izmait és a rajta áthaladó ereket.

Jellemzően idős korban kezdődik, amikor egy kis, kemény csomó van közvetlenül a bőr alatt, tenyérszinten.

Ezt követően súlyosbodhat, ami kontraktúrához vezethet a kéz ujjainak hajlításában, és képtelenség nyújtani (jellemzően a negyedik ujj, majd az ötödik és a harmadik ujj).

Általában nem fájdalmas, de enyhe fájdalmat és viszketést okozhat. Ez egy jóindulatú daganat, amely teljesen ártalmatlan.

Dupuytren-szindróma: okai

A Dupuytren-szindróma akkor alakul ki, ha a tenyér fascia kötőszövete megvastagodik, és a hozzá legközelebb eső ujj vagy ujjak inai lerövidülnek.

Egyelőre nem tisztázott, hogy mi okozza a megvastagodást az ebből következő csomóképződéssel és az inak megrövidülésével (ami viszont a flexiót okozza): a legelfogadottabb elmélet a genetikai elmélet.

Valójában a betegek szüleit vagy testvéreit gyakran érinti ugyanaz a betegség.

Úgy gondolják, hogy a patogenezisben lokális ischaemiás faktorok is szerepet játszanak.

A legújabb kutatások szerint vannak bizonyos kockázati tényezők

cukorbetegség
alkohol bevitel
dohányzás
antikonvulzív szerek (epilepszia kezelésére használt gyógyszerek) alkalmazása
régi trauma a csuklón

Dupuytren-szindróma: tünetek

A Dupuytren-szindróma elsődleges tünete egy fájdalmas csomó megjelenése a kézfejben, általában a középső vagy a gyűrűsujj területén, és legfeljebb egy centiméter átmérőjű. Kezdetben a fájdalom bosszantó lehet, de az idő múlásával elhalványul.

Ugyanakkor az ujjak elkezdenek hajlítani, amíg véglegesen össze nem húzódnak.

A tünetek tehát

tenyércsomó
digitális kontraktúrák a hajlításban
fájdalom a tenyérben és a kézben (soha nem domináns tünetként)
bőrszklerózis (kötőszöveti megvastagodás a dermisz és a hypodermisz szintjén, amely az érintett bőr megkeményedésében nyilvánul meg)
viszketés
tárgyak megfogásának nehézségei

A Dupuytren-szindrómában szenvedő beteg vizuálisan és tapintással is észreveszi.

Azonban mire a tünetek nyilvánvalóvá válnak, hónapok (vagy akár évek) teltek el a betegség kezdete óta.

Előrehaladott stádiumban a páciens már nem tudja kiegyenesíteni a hajlított ujjait, ezért nagy nehézséget okoz neki a mindennapi gesztusok végrehajtása, az evőeszközök kézben tartásával a vezetésig. Ezért elengedhetetlen, hogy időben konzultáljon orvosával.

Dupuytren-szindróma: a diagnózis

A Dupuytren-szindróma diagnózisa egy egyszerű objektív tesztből áll: a háziorvos a tüneti megnyilvánulások elemzésével igazolhatja a betegség tényleges fennállását és felmérheti annak súlyosságát.

Ezután kézspecialistához irányítja a pácienst, aki eldönti, melyik terápiás megközelítést alkalmazza.

A diagnózis felállításához a Tubiana besorolást használják, amelyet alkotójáról (Raoul Tubiana) neveztek el, és amely lehetővé teszi az egyes ujjak flexiós kontraktúrájának mértékének mérését:

0. szakasz: nincs elváltozás
N stádium: góc jelenléte ujjhajlítás hiányában
1. stádium: deformitás a flexióban 0° és 45° között.
2. szakasz: 135°-nál nagyobb ujjhajlítási deformitás.

A szöget az egyes sugarak ízületeinek flexiós kontraktúra szögeinek összegeként számítjuk ki.

Dupuytren szindróma az

enyhe, amikor nem befolyásolja a mindennapi élet gesztusait, és nem igényel semmilyen beavatkozást
mérsékelt, amikor részlegesen rokkant, és az első nem műtéti terápiás megközelítésre van szükség
súlyos, amikor megakadályozza a gyakori gesztusokat és sebészeti beavatkozást igényel

Dupuytren-szindróma, kezelések

Ha a Dupuytren-szindróma mérsékelt, az orvos előírhatja

sugárterápia: az ionizáló sugárzás a csomókra és a megvastagodásokra irányul. Az eredmények jók, de néhány hónapot várni kell, hogy láthassák őket. Ezenkívül különféle mellékhatások jelentkeznek: bőrszárazság, hámlás, a bőr elvékonyodása, rosszindulatú daganatokra való hajlam (különösen, ha a beteget több napig besugározzák);
kollagenáz (a kollagént apró darabokra bontó enzim) injekciók a megvastagodott vagy göbös részbe: 24 órát kell várni, hogy lássa, bevált-e. A leggyakoribb mellékhatások a duzzanat, égő érzés, fájdalom és vérzés (de néha hányinger és fejfájás is előfordulhat);
kortikoszteroid injekciók a csomók lágyítására és a sejtproliferáció csökkentésére.

Ha a szindróma súlyos és rokkant, az egyetlen lehetőség a műtéti kezelés

a perkután tűs fasciotomiát (vagy tűaponeurotómiát) ambulánsan, helyi érzéstelenítésben végezzük. A sebész nagyon vékony tűt szúr az érintett tenyér területére, hogy elválassza a megvastagodott kötőszövetet, és így kiegyenesítse az ujjakat. A műtét utáni felépülés gyors, és csak néhány fizioterápiás alkalomra van szükség; a műtét minden betegcsoport számára alkalmas, de 60% esély van a tünetek újbóli megjelenésére;
A tenyér fasciotomiát ambulánsan és helyi érzéstelenítésben is végezzük, de ez invazívabb, mivel a tenyérbe metszve speciális műszerekkel választják el a kötőszövetet, és kiegyenesítik az ujjakat. A tünetek újbóli megjelenésének esélye nagyon kicsi, de a felépülés hosszabb (a betegnek védőkötést kell viselnie, és utána fizikoterápiát kell végeznie), és a heg észrevehető;
a fascectomia a kötőszövet teljes eltávolítását jelenti. Lehet szelektív (csak az érintett szövetet távolítják el), teljes (a teljes tenyéri aponeurosist eltávolítják) vagy dermatofascectomiából állhat (az aponeurosist és az azt borító bőrt is eltávolítják). A műtétet általában általános érzéstelenítésben, legalább egy éjszakás tartózkodással végzik, de regionális helyi érzéstelenítésben is elvégezhető. nyak a kézhez). A szindróma kiújulásának valószínűsége kevesebb, mint 10%, de a hegek láthatóak maradnak, a gyógyulási idő hosszú és a fizioterápiás kezelések száma sok.

A műtét azonban nem mentes a komplikációktól.

Néha lehet tapasztalni

Kapcsolódó hozzászólások

Egészségügyi kiadások Olaszországban: növekvő teher a háztartásokra

11. április 2024.

Aviary Alert: A vírus evolúciója és az emberi kockázatok között

4. április 2024.

Egy nap sárgában endometriózis ellen

28. március 2024.

Remény és innováció a hasnyálmirigyrák elleni küzdelemben

27. március 2024.

bőrszakadás, különösen perkután tűs fasciotómia esetén
fertőzések
ízületi merevség (általában gyógytornával helyrehozható)
haematómák a tenyérben, amelyek vízelvezetést igényelnek
nyilvánvaló hegek
bőrgraft kilökődés
az ujjak idegvégződéseinek károsodása, amelyek zsibbadnak maradnak
összetett regionális fájdalom szindróma (nagyon ritka esetekben fordul elő, és fájdalommal, merevséggel és kézduzzanattal jár)
az érintett ujjak feletti kontroll elvesztése (nagyon ritka szövődmény, amely akár amputációt is igényelhet)