Kardiomiopátiák: mik ezek és mi a kezelés
Kardiomiopátiák, szívünk egy fáradhatatlan izom, amely soha nem szűnik meg dolgozni: verésének köszönhetően a vér az egész testben pumpálódik, szállítva a szükséges oxigént és tápanyagokat az agyba és az összes többi szervbe.
Az egészséges szív elengedhetetlen a jó életminőséghez, ezért vigyáznunk kell rá, oda kell figyelnünk életmódunkra, és meg kell tanulnunk felvenni azokat a vészharangokat, amelyek orvosi ellátás szükségességét jelezhetik.
A szívet érintő betegségek közé tartoznak a kardiomiopátiák, amelyek a szívizmot (szívizomot) érintik.
A kardiomiopátiák különféle típusok lehetnek, a leglényegesebbek a dilatációs, hipertrófiás, arrhythmogén vagy restrikciós jellegűek, és olyan súlyos rendellenességek, amelyek ha nem kezelik időben, légszomjhoz, dekompenzációhoz és potenciálisan végzetes aritmiákhoz vezethetnek.
Bármilyen nemű és életkorú betegeket érinthetnek, beleértve a gyermekeket és a serdülőket is, leggyakrabban 20 és 40 év közöttiek.
Dilatált kardiomiopátia: mik a tünetek?
A leggyakoribb kardiomiopátia a bal kamrát érintő kitágult kardiomiopátia, amely, ahogy a neve is sugallja, kitágul, ami a vér pumpáló funkciójának károsodását okozza, amit szisztolés/alacsony ejekciós frakciós szívelégtelenségnek nevezünk.
Az általa okozott fő szövődmény a szívelégtelenség, egy nagyon súlyos állapot, amely akár halálhoz is vezethet.
A dilatatív kardiomiopátia okai között szerepel a korábbi szívizom fertőzések, a kemoterápiás gyógyszerek alkalmazása és az alkohollal való visszaélés.
Az esetek körülbelül 40 százalékában az ok a normál szívműködésben részt vevő géneket érintő DNS-mutáció; ezek a formák lehetnek családi jellegűek, azaz több egyedben is előfordulhatnak ugyanabban a családban.
Más esetekben azonban előfordulhat, hogy az okok még nem tisztázottak, és idiopátiásnak minősül.
Tünete azonban hasonló a szívelégtelenségéhez: gyengeség, általános fáradtság, légszomj, száraz köhögés, has- és lábduzzanat, szédülés és ájulás.
Az aritmiák előfordulása szívdobogásérzést és ájulást okozhat.
Hipertrófiás kardiomiopátiák: mi az oka?
Hipertrófiás cardiomyopathiában mindig látjuk a szívműködés károsodását, de ez a szívizom megvastagodása miatt következik be, ami veszélyezteti a bal kamra rugalmasságát és a szív által felvehető és pumpálható vér mennyiségét.
Néha a szív megvastagodása valódi akadályt okoz a véráramlásban (obstruktív forma), ami tovább veszélyezteti a szív működését.
A kitágult formánál ritkább állapot, és főként genetikai okokra vezethető vissza, így születéstől fogva hajlamos egyénekben alakul ki.
A hipertrófiás kardiomiopátia gyakran tünetmentes, különösen a korai stádiumban.
A leggyakoribb klinikai megnyilvánulások a szívelégtelenséghez (mellkasi fájdalom, légszomj, ödéma) vagy szívritmuszavarok (palpitáció, ájulás, hirtelen halál) kapcsolatosak, amelyek leggyakrabban fizikai megterhelés során jelentkeznek.
Aritmogén kardiomiopátiák: ritka állapot
Az aritmogén kardiomiopátia főként a szív jobb oldalát érinti, és növeli a szívritmuszavarok kockázatát.
A betegség az esetek 40%-ában genetikailag meghatározott, és a betegek gyakran évekig tünetmentesek vagy gyengék.
Az első tünetek általában 30-50 éves kor között jelentkeznek, és olyan szívritmuszavarok miatt alakulnak ki, amelyek hirtelen halált is okozhatnak, különösen fiatalok és sportolók esetében.
A betegség előrehaladott stádiumában a szívműködési zavar progressziója szívelégtelenséghez vezethet.
Restrikciós kardiomiopátia: gyakran szisztémás betegségekhez kapcsolódó állapot
A restriktív kardiomiopátia a kamrafalak megmerevedésével és rugalmasságának elvesztésével jár: a szív itt sem képes megfelelő mennyiségű vér befogadására vagy pumpálására.
Sőt, a betegség előrehaladottabb stádiumában a szisztolés funkció, azaz a szív összehúzódási képessége is károsodik.
Egyes esetekben ezek idiopátiás formák, amelyek csak a szívet érintik.
Gyakrabban olyan többrendszerű betegségekhez kötődnek, mint például az amiloidózis és a Fabry-kór, amelyek ritka betegségek, amelyek megzavarják a szervek működését.
A restriktív kardiomiopátia tünetei fokozatosan vagy hirtelen jelentkezhetnek.
Ezek hasonlóak más kardiomiopátiákhoz, és magukban foglalják a légzési nehézséget, a légszomjat, különösen a fizikai erőfeszítés során, a szívdobogásérzést, valamint a lábak és a has duzzanatát.
A több rendszer érintettségével kapcsolatos egyéb tünetek, például gyomor-bélrendszeri és neurológiai rendellenességek is jelen lehetnek.
EKG BERENDEZÉS? Látogasson el a ZOLL BOOTH -ra a vészhelyzeti expón
Kardiomiopátiák: milyen vizsgálatokat kell tenni a diagnózishoz?
A kardiomiopátiát általában a intenzív osztály vagy ha a beteg egy adott tünetre panaszkodik, esetleg háziorvosa tanácsára kardiológiai vizsgálatot kér (de gyakoriak a kivizsgálások olyan betegeknél is, akik esetleg tünetmentesek, de ismerik a kardiológiai problémákat).
A kardiomiopátia diagnosztizálására szolgáló tesztek általában nem invazívak, és vérvizsgálatokat, elektrokardiogramot és echokardiogramot tartalmaznak.
Amennyiben a szakorvos úgy ítéli meg, másodfokú vizsgálatokra lehet szükség, mint például a szívmágneses rezonancia képalkotás és a kardiopulmonális vizsgálat, amelyek elengedhetetlenek a kórkép részletesebb megismeréséhez.
Ha genetikai betegség gyanúja merül fel, genetikai vizsgálatra lehet szükség.
Hogyan kezelik a kardiomiopátiákat?
Ami a kardiomiopátiák kezelését illeti, az út a patológia jellemzőitől függően lehet gyógyszeres és/vagy eszközök beültetésével járhat.
Általánosságban elmondható, hogy dilatált kardiomiopátia esetén a renin-angiotenzin tengelyt gátló gyógyszereket, béta-blokkolókat, angiotenzin receptor antagonistákat és az új SGLT2-gátlókat írnak fel.
Hipertrófiás és arrhythmogén kardiomiopátia esetén mindig béta-blokkolók, de antiarrhythmiás és kalciumcsatorna-blokkolók is alkalmazhatók.
A restriktív kardiomiopátia területén viszont elengedhetetlen a többrendszerű betegségek másodlagos formáinak feltárása a specifikus terápia meghatározásához.
Egyes esetekben, amikor a patológia súlyosabb, vagy a szívritmuszavarok kockázata nagyobb, pacemaker ill Defibrillátor implantációt alkalmaznak.
A betegség előrehaladott állapotában és továbbfejlődésében sebészeti beavatkozást kell végezni kamrai segédeszköz beültetésével, szélsőséges esetben szívátültetéssel.
A genetikai vizsgálat fontossága
Mint már említettük, a kardiomiopátia egyes formáinak gyökerei az örökletes genetikai elváltozások, amelyek potenciálisan családon belül is átvihetők.
Ebben az összefüggésben a genetikai vizsgálat alapvető segítséget jelent a klinikai gyanú megerősítésében és a családon belüli fokozottan veszélyeztetett személyek azonosításában.
Ez lehetővé teszi a specifikus prevenciós utak megtervezését, amelyek magukban foglalják az időszakos ellenőrzéseket a gyors diagnózis és az esetleges korai terápiák felállítása érdekében, valamint az azonosított variáns gyermekre való átvitelének lehetséges kockázatának megismerését.
A cardiomyopathiák összetettségére való tekintettel elengedhetetlen, hogy szakosodott központba vigyék őket, ahol másodfokú vizsgálatok (szívrezonancia képalkotás, kardiopulmonális vizsgálat, genetikai vizsgálat) és különböző szakorvosok (dekompenzációs kardiológus, elektrofiziológus, genetikus, belgyógyász) lehetővé teszi a betegek helyes felmérését és kezelését.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Szívbetegség: Mi a kardiomiopátia?
A szív gyulladásai: myocarditis, fertőző endocarditis és pericarditis
Szívmormogások: mi ez és mikor kell aggódni?
A törött szív szindróma növekszik: tudjuk, hogy Takotsubo kardiomiopátia
Mi az a Cardioverter? Beültethető defibrillátor áttekintése
Elsősegélynyújtás túladagolás esetén: Mentőt kell hívni, mit kell tenni a mentőkre várva?
Szívgyulladások: Mik a szívburokgyulladás okai?
Vannak hirtelen tachycardiás epizódjai? Wolff-Parkinson-White szindrómában (WPW) szenvedhet
Ismerve a trombózist, hogy beavatkozzon a vérrögön
Betegeljárások: Mi a külső elektromos kardioverzió?
Az EMS munkaerő számának növelése, a laikusok képzése az AED használatáról
Különbség a spontán, elektromos és farmakológiai kardioverzió között
Mi az a Takotsubo Cardiomyopathia (Broken Heart Syndrome)?