Keratoconus: a szaruhártya degeneratív és evolúciós betegsége
A keratoconus a szaruhártya degeneratív betegsége, amely idővel súlyosbodhat és súlyos látáskárosodáshoz vezethet
Mi az a keratoconus
A keratoconust (görögül: Keratos=szaruhártya és Konos=kúp) a szem degeneratív, nem gyulladásos betegségeként definiálják, amelyet a szaruhártya rendellenes görbülete jellemez, amely annak szerkezeti gyengeségéhez kapcsolódik.
A ritka betegségek közé tartozik, a lakosság körében 2,000 lakosonként legfeljebb egy eset fordul elő; általában kétoldali, de aszimmetrikus, mert mindkét szemet különböző fejlettségűek érintik.
A keratoconus lassan és progresszíven kezdődik, amely a szaruhártya szövetének elhasználódásából áll
A szaruhártya elvékonyodik, gyengül és megereszkedni kezd, és addig deformálódik, amíg a csúcson „kinyúlik” (szaruhártya ectasia), és felveszi a jellegzetes kúpos formát.
Jellemzően gyermek- vagy serdülőkorban jelentkezik, és körülbelül 40 éves korig tart, bár az evolúció igen változó, és az első jelek bármely korosztályban megjelenhetnek.
A keratoconus előfordulása
A keratoconus ritka betegség, amelynek prevalenciája körülbelül 1 eset/1,500 ember.
A nyugati országokban és a kaukázusi lakosság körében gyakrabban fordul elő.
Egyes tanulmányok szerint jobban érinti a női nemet.
Mik a keratoconus okai és kockázati tényezői?
A keratoconus okai még nem teljesen ismertek. Minden bizonnyal van egy genetikai összetevő: feltételezik, hogy a keratoconus gyökerében elváltozások lehetnek a szaruhártya állványzatát alkotó kollagénmolekulák szintézisét, szerveződését és lebomlását szabályozó génekben.
A közelmúltban végzett tanulmányok bizonyos enzimek, az úgynevezett proteázok megnövekedését és abnormális aktivitását, vagy gátlóik csökkenését azonosították, amelyek részt vesznek a szöveti kollagén megújulásában, ami a szaruhártya szerkezetének elvékonyodását és gyengülését eredményezi.
A betegség gyakoribb családi előfordulását találták, bár a legtöbb esetben a keratoconus izolált állapotként jelentkezik, és nincs bizonyíték a genetikai átvitelre; allergiára (atópiára) és más okuláris vagy szisztémás betegségekre való hajlam is társulhat, mint például Down-szindróma, kollagénbetegségek, Leber congenitalis amaurosis és néhány szaruhártya-dystrophia.
Az idő múlásával ismétlődő szemsérülések, amelyeket például kontaktlencse-használat és különösen a szem dörzsölése okoz, és a trigeminus idegproblémák kockázati tényezőnek minősülnek.
A keratoconus jelei és tünetei
Normális esetben a keratoconus nem okoz fájdalmat, kivéve, ha a szaruhártya hirtelen perforálódik.
A cornea görbülete, amely elengedhetetlen a képek retinára történő fókuszálásához, szabálytalanná válik és módosítja a törőképességet, képtorzulást és látáskárosodást okozva: valójában a keratoconus egyik első tünete a homályos látás, amely a betegség előrehaladottabb stádiumai rosszul viselik a szemüveget, sőt a kontaktlencséket is.
A szaruhártya deformációja általában rövidlátást és szabálytalan asztigmatizmust eredményez; ritkábban, bizonyos esetekben, amikor a kúp csúcsa perifériás, hipermetropikus hiba.
Ezenkívül a keratoconus gyakran társul allergiás kötőhártya-gyulladással, amely viszketést és bőrpírt okoz; néha a fényben tapasztalható kellemetlen érzéssel (fotofóbia) társul.
A keratoconus diagnózisa
A keratoconus diagnózisa szemészeti vizsgálat során történik, a szaruhártya görbületének szemészeti mérésével, vagy kóros árnyékképen, ollómozgással, az schiascopia során.
A szaruhártya felszínéről visszaverődő vagy a szem hátuljáról vetített képek szabálytalansága esetén a diagnózis tisztázható
- szaruhártya topográfia (a szaruhártya elülső felszínének térképei)
- pachimetria (a szaruhártya vastagságának mérése);
- szaruhártya tomográfia (az elülső felszín, a hátsó felület és a vastagság térképe, az aberrációk értékelése)
- konfokális mikroszkópia (a szaruhártya szerkezetének rendellenességeinek kimutatása); előrehaladottabb esetekben a szaruhártya szövetében jellegzetes csíkok vagy lineáris barnás haemosiderin (Fleischer-gyűrű) lerakódások figyelhetők meg egyszerű réslámpa alatti vizsgálattal.
Hogyan kezelik a keratoconust
A keratoconus kezelése a betegség stádiumától és progressziójától függően változik: a szemüveg és kontaktlencse használatától a műtétig terjed.
A betegség kezdeti stádiumában, amikor az asztigmatizmus meg van zárva, vagy a keratoconus nem központi helyen van, a szemüveg a látási hiba kielégítő korrekcióját kínálja.
Amikor a keratoconus kialakul és az asztigmatizmus egyre nagyobb és szabálytalanabbá válik, a hagyományos lencsékkel végzett korrekció már nem elegendő: ezekben az esetekben merev vagy félmerev (gázáteresztő) kontaktlencsék használhatók, amelyek lehetővé teszik a hiba jobb korrekcióját, de nem képes megállítani a betegség progresszióját.
A keratoconus előrehaladottabb szakaszában a műtét a leghatékonyabb korrekciós lehetőség.
A donor szaruhártya-transzplantáció (perforáló, lamellás vagy gombás keratoplasztika) jelenleg széles körben elterjedt és hatékony sebészeti eljárás.
Akkor hajtják végre, ha a szaruhártya központi heggel rendelkezik, vagy olyan mértékben deformálódott és elvékonyodott, hogy megakadályozza az elfogadható látást.
A sikerességi arány általában nagyon magas (95%), függetlenül a betegség súlyosságától, és alacsony a kilökődés kockázata; a lamellás technika (DALK), amelyben csak a szaruhártya megváltozott részét pótolják, és a hátsó réteget (endothel és Descemet-membrán) in situ hagyják, tovább csökkenti a kilökődés és egyéb szövődmények kockázatát.
A keratoplasztika után a látás helyreállítása meglehetősen gyorsan megy végbe a műtétet követő hónapokban, bár a végső vizuális eredménynek meg kell várnia a varrat eltávolításáig (egy-három évvel a műtét után).
Egy másik műtéti lehetőség az intrastromális gyűrűk behelyezése a szaruhártya perifériás részébe a központi terület ellaposítása és a vizuális eredmény javítása érdekében a görbületi paraméterek csökkentésével.
2006 óta széles körben elterjedt a szaruhártya keresztkötésének nevezett új kezelés. Ez egy parakirurgikus, minimálisan invazív kezelés, amely erősítheti a szaruhártya szerkezetét keratoconusos betegeknél, így blokkolja vagy lassítja annak progresszióját; ez a technika értékes alternatívát jelent a szaruhártya-átültetéssel szemben, ha az evolúció korai szakaszában alkalmazzák.
Ezért fontos a korai diagnózis és az időszakos szakorvosi ellenőrzés a fejlesztés során, különösen a betegségben szenvedő betegek családjainál.
A kezelés abból áll, hogy a B2-vitamint (riboflavint) szemcseppek formájában csepegtetik a szaruhártyára a hám eltávolítása után (epi-off technika), vagy olyan módszereket alkalmaznak, amelyek elősegítik annak a hámgáton keresztül történő bejutását a stromába (epi-on iontoforetikus ill. fokozókkal); miután a stromát a vitamin megszívja, a szaruhártya UV-A sugárzásnak van kitéve.
A kezelés célja az alapvető kollagénrostok közötti keresztkötések fokozása a szaruhártya megerősítése és szerkezetének további deformációjának megelőzése, vagy legalábbis korlátozása érdekében; egyes esetekben a kezelés a görbületi paraméterek javulását eredményezi a következő kezelés során.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Corneal Keratoconus, Corneal Cross-Linking UVA kezelés
Rövidlátás: mi ez és hogyan kell kezelni
Presbyopia: mik a tünetei és hogyan lehet korrigálni?
Rövidlátás: mi ez a rövidlátás és hogyan lehet korrigálni
Blepharoptosis: Ismerkedés a szemhéj lógásával
Lusta szem: Hogyan lehet felismerni és kezelni az amblyopiat?
Mi az a presbyopia és mikor fordul elő?
Presbyopia: életkorral összefüggő látászavar
Blepharoptosis: Ismerkedés a szemhéj lógásával
Ritka betegségek: Von Hippel-Lindau szindróma
Ritka betegségek: Septo-Optic dysplasia
A szaruhártya betegségei: Keratitis