A rosszindulatú hipertermia (MH) az általános érzéstelenítés (GA) ritka, de nagyon súlyos szövődménye, amely genetikailag hajlamos alanyoknál (MH-ra fogékony alanyoknál) fordul elő, miután kiváltó tényezőknek vannak kitéve.

Ezért kiemelten fontos a potenciálisan fogékony alanyok felismerése, éppen azért, mert ezen a szinten lehet végrehajtani az első beavatkozást a kiváltó tényezőknek való kitettség megelőzésére.

Kit fenyeget a rosszindulatú hipertermia?

Az MH egy genetikai betegség, autoszomális domináns átvitellel.

Molekuláris genetikai vizsgálatok kimutatták, hogy az MI elsődleges hibája a vázizom kalciumcsatornájában rejlik, amelyet általában rianodin receptorként (RYR1) ismernek.

Ezt a fehérjét kódoló gén, amely tetramer formában a kalciumcsatornát alkotja, a 19q kromoszómán található.

Rosszindulatú hipertermia: mi az előfordulási gyakorisága?

Klinikai kifejezésében az MI ritka állapot.

Becslések szerint az általános incidencia körülbelül 1:15,000 1 érzéstelenítés a gyermekpopulációban és 50,000:XNUMX XNUMX a felnőtt populációban, enyhe hajlam a férfi nemre és a gyermekkori életkorra, bár nem ismerhető fel prediktív faktor (egy alany már kiváltó tényezőknek kitéve, akiknél a szindróma nem jelentkezett, egy későbbi expozíciónál nem tekinthető kockázatmentesnek).

A halálozás jelenleg világszerte az esetek 7%-át teszi ki.

Mi váltja ki a rosszindulatú hipertermiát?

• A halogénezett illékony érzéstelenítők és/vagy a szukcinilkolin azok a gyógyszerek, amelyek érzékeny egyénekben IM krízist válthatnak ki.
• Az MH krízisnek a klinikai képtől függően három típusa különböztethető meg: fulmináns formák, mérsékelt formák és abortív formák.
• Fontos megjegyezni, hogy az MHS-betegeknél a kiváltó szerekkel végzett általános érzéstelenítésben végzett műtét nem mindig okoz krízist; egy MHS alany többször is altatásban részesülhet következmények nélkül, és legközelebb MH krízissel reagálhat.
• Amint kiváltják, az MH-válság halálos kimenetelűvé válhat. Halálos esetekben az események előrehaladása gyorsan, akár 15 percen belül is bekövetkezhet, vagy több mint egy órán át tarthat.
• Az állapot alapvető patogenetikai jellemzője a citoplazmatikus szabad kalcium hibás szabályozása a harántcsíkolt izomsejtekben a kalciumcsatornák genetikai változása miatt.

Mi történik az IM során?

Az érzékeny egyénekben a kiváltó gyógyszerek a kalciumcsatornák elhúzódó megnyílását okozzák, és ennek az ionnak a koncentrációja abnormálisan megnő az izomfibrocella citoplazmájában.

A kalcium szabályozatlan áramlása kóros izomösszehúzódást okoz, és fokozza az izmok metabolikus aktivitását.

Az ilyen körülmények között aktiválódó izmok energiát, ezáltal túlzott mennyiségű oxigént fogyasztanak, ami hő, víz, szén-dioxid és laktát felszabadulását eredményezi.

Az energiatermelés elégtelenné válik, és a sejtmembrán integritása elveszik, fehérjék, például kreatin-kináz (CPK) és mioglobin szabadulnak fel a vérbe.

A megnövekedett kálium a vérben tachycardiát és tachyarrhythmiát okoz, egészen a szívmegállásig, ha nem avatkoznak be időben.

Az oxigénhiány agykárosodást okozhat; a megnövekedett szén-dioxid a vérben serkenti a gyors és mély légzést.

A mioglobin az izomsejtekből a vesékbe kerül, ahol akut veseelégtelenséget okozhat.

A túlműködő izmok által felszabaduló nagy mennyiségű hő hatására a páciens hőmérséklete gyorsabban emelkedik, mint ahogy azt a természetes hőszabályozó rendszer kontroll alatt tudja tartani.

Perceken belül a hőmérséklet 41°C-ra vagy magasabbra emelkedhet.

Hogyan kezeljük a rosszindulatú hipertermiát?

• Hagyja abba az illékony érzéstelenítők és a szukcinilkolin használatát.
• Hiperventilláljon 100% O2-vel.
• A dantrolén 2.5 mg/kg ev. Szükség szerint ismételje meg az adagolást az MH jeleihez igazítva. A javasolt felső határ 10 mg/kg, de szükség esetén túlléphető.
• Kerülje a kalcium antagonistákat. A tartós szívritmuszavarok minden más antiarrhythmiával kezelhetők. A legtöbb antiaritmiás reagál a hyperkalaemia és az acidózis korrekciójára.
• Figyelje a maghőmérsékletet.
• Hűtse a beteget orr- és végbélmosással, valamint testfelületi hűtéssel – kerülje a túlzott hűtést.
• Az epizód megszűnése után legalább 36 órán keresztül folytassa a dantrolén szedését.
• Vigyázzon az MH kiújulására az intenzív osztályon lévő beteg 24-36 órás megfigyelésével. Az MH esetek körülbelül 25%-ában recrudescencia fordul elő.
• Kerülje a kálium parenterális adagolását.
• Kövesse a koagulációs profilt – DIC előfordulhat.
• A CK-t 12 óránként adagolja, amíg normalizálódik.

A rosszindulatú hipertermia diagnózisa

Az MI-re való hajlam nem mutat olyan sajátos klinikai képet, hogy biztosan azonosítani lehessen azokat, akiknél akut epizód alakulhat ki, és még mindig nincsenek erre a célra használható vér nélküli tesztek.

A veszélyeztetett betegek azonosítása csak az izomszövet halotánnal és koffeinnel való expozícióját követő in vitro kontraktúra teszteken (IVCT) alapul, ez az egyetlen általánosan elismert érvényes teszt.

Ez a teszt izombiopsziát igényel, ezért a diagnosztikai központok által korábban kiválasztott alanyokon végzik el, és tömeges szűrésként nem használható.

Az IVCT-t olyan alanyokon végzik, akik megnyilvánultak

• MI határozott vagy feltételezett epizódjai és/vagy megmagyarázhatatlan anesztéziás halálozás vérrokonokban;
• MI-re gyanított anesztézia korábbi mellékhatása;
• korábbi posztoperatív szövődmények (láz, CPK emelkedés, myoglobinuria);
• rhabdomyolysis még szerény terhelés után is;
• intenzív, gyakori görcsök és könnyű fáradékonyság;
• ismert és feltételezett neuromuszkuláris rendellenességek;
• neuroleptikus malignus szindróma (SNM) korábbi epizódja.

Hogyan előzhető meg a rosszindulatú hipertermia?

Ha műtétre van szükség, óvintézkedéseket kell tenni a veszélyeztetettnek ítélt betegek esetében: a halogénezett érzéstelenítőktől és a szukcinilkolintól eltérő érzéstelenítőket kell beadni, a műtőt fel kell készíteni egy halogénezett érzéstelenítő gőzöktől nem szennyezett érzéstelenítő készülék felállításával és a szükséges műszerekkel. szívparaméterek, vérnyomás, hőmérséklet monitorozására, laboratóriumi vizsgálatok elvégzésére.

A műtőben rendelkezésre kell állnia: injekciós dantrolénnek, a krízis kezeléséhez szükséges összes gyógyszernek, valamint 4-5°C-ra hűtött glükóz és elektrolit oldatoknak.

Az injekciós dantrolén profilaktikus beadása csak olyan esetekben javasolt, amikor a műtőt nem lehet a fent leírt módon előkészíteni, vagy ha a beteg sürgősségi vagy különösen bontási műtéten esik át.

Olvassa el még:

Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre

Ellenőrzött érzéstelenítés: mi az, és mikor kell tudatos szedációt alkalmazni

Intubáció: kockázatok, érzéstelenítés, újraélesztés, torokfájás

Kábítószer-mellékhatások: mik ezek és hogyan kezeljük a mellékhatásokat

Mentális egészségügyi problémákkal küzdő beteg megmentése: Az ALGEE Protokoll

Elsősegélynyújtás: 6 kötelező elem a gyógyszeres szekrényben

Érzéstelenítés és allergiás reakciók: figyelembe veendő tényezők

Szedáció és fájdalomcsillapítás: Intubációt elősegítő gyógyszerek

Anxiolitikumok és nyugtatók: szerep, funkció és kezelés intubációval és mechanikus lélegeztetéssel

New England Journal Of Medicine: Sikeres intubációk nagy áramlású orrterápiával újszülötteknél

Forrás:

Pagine Mediche