Scimitar szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis és halálozás
A scimitar szindróma (congenitalis pulmonalis venolobar szindróma vagy congenitalis pulmonalis venolobar szindróma vagy Halasz-szindróma) egy veleszületett, azaz már születéskor jelen lévő kardiopulmonális defektus, amelyben a jobb alsó tüdővéna (úgynevezett "scimitar vein") a vena cava inferiorba kerül. a bal pitvarba, mint általában (bal-jobb shunt)
Az eredmény tehát az, hogy a tüdőből a kard vénán keresztül visszatérő oxigéndús vér ahelyett, hogy a szív bal oldalába jutna, és az aortán keresztül visszajutna a szisztémás keringésbe, a szív jobb oldalába kerül, amely táplálja azt. vissza a pulmonalis keringésbe, a kardiopulmonális rendszer hatékonyságának nyilvánvaló csökkenésével.
Általában a jobb tüdő hypoplasiájával, hörgő rendellenességekkel és dextrocardiával társul.
Ez a részleges anomális pulmonalis vénás visszatérés (RVPAP) egy fajtája.
A scimitar-szindróma annak köszönheti különös nevét, hogy az anomális tüdővéna szablya alakú.
A Scimitar-szindrómát a következő neveken is nevezik, amelyek mindegyike szinonimák:
- pulmonalis hypogenesis szindróma;
- Halasz-szindróma;
- jobb pulmonális artéria epibronchiális szindróma;
- veleszületett pulmonalis venolobar szindróma.
A Scimitar-szindróma prevalenciája 1/100,000 1 és 33,333/XNUMX XNUMX élveszületés között van
Úgy tűnik, hogy a nőstények jobban érintettek, mint a férfiak.
A Scimitar-szindróma veleszületett állapot, azaz már születéskor jelen van.
A tünetek általában az élet első néhány hónapjában kezdődnek.
A szablya szindróma pontos okai még nem teljesen tisztázottak.
Egyes betegeknél a 4q12 kromoszómán feltérképezett abnormális gént találtak.
Az egyik kockázati tényező az ismertség lehet.
Jelek és tünetek
Az újszülött korban a scimitar-szindróma pangásos szívelégtelenséggel jelentkezik, főleg pulmonális hipertónia és légzési zavar; az újszülött fáradékonysággal, nehézlégzéssel, szívelégtelenséggel, étvágytalansággal, ingerlékenységgel és gyakori tüdőfertőzésekkel jelentkezik.
A szablya szindróma diagnózisa
A diagnózist fizikális vizsgálat gyanítja, és transoesophagealis vagy transthoracalis echocardiographia, mellkasröntgen, angiográfia, számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia angiográfia igazolja.
Objektív vizsgálat során a hyperafflux okozta szisztolés zörej, a tricuspidalis szűkületből származó diasztolés zörej és a II tónus hasadása hallható.
A mellkasröntgenen azonosítható jellegzetes tünet, amely a betegség nevét is adja, egy szablya alakú elváltozás (lásd az alábbi képet).
Véletlenszerű diagnózis
Ritka esetekben a szablya szindróma viszonylag kevés tünetmentes marad újszülötteknél és csecsemőknél, és ebben az esetben véletlenül diagnosztizálható idősebb gyermekeknél és felnőtteknél, akik más okból mellkasröntgenen esnek át. Nagyon ritka esetekben soha nem diagnosztizálják az életben.
Megkülönböztető diagnózis
A Scimitar szindrómát meg kell különböztetni a következőktől:
- pszeudoscimitar szindróma (rendellenes leszálló véna, amely a bal pitvarba szivárog)
- Kartagener szindróma.
Prenatális diagnózis
A prenatális diagnózis a magzat echokardiográfiájával lehetséges.
Laboratóriumi vizsgálatok
Mellkasröntgenen a jobb kamra megnagyobbodása, a pulmonalis artéria kitágulása, a pulmonalis túlcsordulás, a szív jobb oldala mentén a kóros jobb oldali tüdővéna szaggatott árnyéka látható.
Szablya szindrómával kapcsolatos állapotok
Megfigyelték a jobb tüdő pulmonalis artériáinak változó hypoplasiáját és malformációit, valamint az aortából származó kóros artériás ellátást, amely a rekeszizom felett vagy alatt is eredhet.
A szív általában jobbra tolódik el. Ritka esetekben a betegség kis sönttel, szívzörejtel és visszatérő légúti fertőzésekkel nyilvánul meg gyermekeknél és felnőtteknél.
A betegek körülbelül egynegyedének van veleszületett szívbetegsége (aorta coarctatio, Fallot-tetralógia, nyitott ductus arteriosus, kamrai septum defektus).
Bronchogén ciszták, patkótüdő, járulékos rekeszizom és sérv társulhat.
Kezelés
A terápia a hemodinamikai státusztól függ: ha a vena cava inferiorba áramló vér mennyisége minimális, a terápia nem alkalmazható, azonban a beteg számára kényelmes az időszakos ellenőrzés.
Bal-jobb shunt és jelentős pulmonalis hypertonia esetén műtéti korrekciót kell javasolni, amely magában foglalhatja a kóros vénás visszatérés korrekcióját, a kollaterális artériák elkötését és a jobb oldali pneumonectomiát.
A sebészeti kezelést extracorporalis keringésben (ECC) végezzük.
Mikor műteni?
A műtéti kezelést általában óvodás korban, azaz 5/6 éves kor előtt végzik.
Halálozás és prognózis
Ha a vena cava inferiorba áramló vér mennyisége minimális, a várható élettartam összehasonlítható egy egészséges egyénével.
Ezeknél a betegeknél az életminőség magas, de egyes sportágak kizárhatók, különösen a versenyszerűek.
Súlyos esetekben, és ha gyermekkorban diagnosztizálják, a szindróma jelentős mortalitást okoz.
A szablya szindrómában szenvedő egyének halálának fő okai a következők:
- légzési elégtelenség;
- szív elégtelenség;
- súlyos tüdőfertőzések.
Olvassa el még:
Emergency Live Még több…Élő: Töltse le újságja új ingyenes alkalmazását IOS és Android rendszerre
Ectopia Cordis: típusok, osztályozás, okok, kapcsolódó rendellenességek, prognózis
Defibrillátor: mi ez, hogyan működik, ár, feszültség, kézi és külső
A páciens EKG-ja: Hogyan olvassunk le egy elektrokardiogramot egyszerű módon
A hirtelen szívmegállás jelei és tünetei: Hogyan állapítható meg, ha valakinek CPR-re van szüksége
A szív gyulladásai: myocarditis, fertőző endocarditis és pericarditis
Gyors keresés - és kezelés - A stroke oka megelőzhet többet: új irányelvek
Pitvarfibrilláció: tünetek, amelyekre figyelni kell
Wolff-Parkinson-White szindróma: mi ez és hogyan kell kezelni
Vannak hirtelen tachycardiás epizódjai? Wolff-Parkinson-White szindrómában (WPW) szenvedhet
Az újszülött átmeneti tachypnoéja: Az újszülöttkori nedves tüdő szindróma áttekintése
Tachycardia: fennáll-e az aritmia veszélye? Milyen különbségek vannak a kettő között?
Bakteriális endocarditis: Profilaxis gyermekeknél és felnőtteknél
Erektilis diszfunkció és szív- és érrendszeri problémák: mi a kapcsolat?
Ischaemiás szívbetegség: mi ez, hogyan lehet megelőzni és hogyan kell kezelni
Ischaemiás szívbetegség: krónikus, meghatározás, tünetek, következmények