眼筋無力症:原因、症状、診断、治療

重症筋無力症は自己免疫疾患であり、XNUMX 日を通して疲労感や筋力低下が増加します。

したがって、目やまぶたの筋肉にも影響を及ぼす可能性があり、特に眼筋無力症と呼ばれます。

眼筋無力症の原因は異なりますが、この病気は自己免疫疾患として分類できます。

体は神経筋接合部に対する自己抗体を産生し、目の筋肉の収縮が困難になり、疲労感の症状が引き起こされます。

通常、筋無力症の症状は眼に現れ、患者の見る能力に影響を与える可能性があります。最も一般的な兆候としては、まぶたの重さ、視野の減少を伴う眼瞼下垂などが挙げられ、外眼筋が影響を受ける場合には、斜視や斜視が生じる可能性があります。複視(複視)。

重症筋無力症はかなり珍しい病気です

この病気に苦しむ患者はあらゆる年齢層に存在します。 実際、この症状に罹患しているのは20~30歳の女性と50~60歳の男性です。

さらに、男女比を見ると、この病気は主に 2 対 1 の女性に影響を及ぼします。

さらに、重症筋無力症に罹患している患者のうち、約 15% が眼筋無力症と診断されています。

眼筋無力症は特殊なタイプの重症筋無力症です

後者の用語は、収縮シグナルの伝達障害を特徴とする自己免疫疾患を指します。

この病気では、神経から筋肉に送られる信号が障害されます。

主な症状は、疲労感、脱力感、筋力不足による日常動作さえも困難になることです。

これらの症状により、この病気の名前が付けられました。この名前は、重症を意味するgravis、筋肉を意味するmyo、衰弱を意味する無力症のXNUMXつの単語で構成されています。

したがって、この病状のメカニズムを理解するには、筋肉と神経の間の伝達の重要性を理解することが重要です。

神経や筋肉に影響を与えるこれらの抗体の異常な産生は、患者が話すことや飲み込むことの困難を経験する可能性があり、眼筋無力症の症状の場合には目を開け続けることが困難になることを意味します。

眼筋無力症は、さまざまな要因に応じて、さまざまな症状として現れることがあります。

これらには、患者の年齢や診断された病気の段階などが含まれます。

特定の時期には、眼筋無力症の症状が現れず、患者が無症候性である場合があり、そのため初期段階での状態の診断がより困難になります。

眼筋無力症の最も一般的な症状には次のものがあります。

  • 目の筋肉とまぶたの筋力低下
  • かすみまたは複視;
  • 垂れ下がったまぶた。
  • 目の筋肉の強い衰弱、特に一日の終わりや目を疲れさせた後。

筋肉を繰り返し使用すると、筋肉が非常に弱くなることがあります。

この困難は目の筋肉だけでなく、重症筋無力症の場合は体の他の部分にも現れることがあります。

筋肉の疲労が増加するため、繰り返しの動作が複雑になります。

眼筋無力症は、より複雑な病気や体の他の部分の重症筋無力症の最初の症状である場合もあります。

眼筋無力症に苦しむ人の約 40 パーセントは、後に重症筋無力症になります。

目的

すでに述べたように、眼筋無力症の原因は、神経と筋肉の間の伝達を攻撃する可能性のある抗体の産生です。

すべての自己免疫疾患と同様に、組織や器官などの身体の特定の構成要素を異物として認識し、それに応じて反応する免疫系の過剰反応が存在します。

このようにして、免疫系は抗体を生成することで、異物とみなされるこれらの要素から体を守ろうとします。

後者の作用により、影響を受けるコンポーネントに異物とみなされる変化が生じる可能性もあります。

したがって、眼筋無力症の原因は、この免疫系の反応に帰することができます。

この状態が免疫系に筋肉や神経に対する抗体を生成させる理由は明らかではありません。

小児の筋無力症

眼筋無力症は、子供を含むあらゆる年齢層の被験者に影響を与える可能性があります。

特に若い被験者では、次の XNUMX つの形態の病気が区別されます。

  • 先天性筋無力症候群、すなわち、神経筋伝達に関与するタンパク質の構造的または機能的変化を特徴とする遺伝的に伝達される疾患のグループ。
  • 一過性の新生児筋無力症。重症筋無力症または先天性筋無力症候群の母親から胎児に、アセチルコリン受容体に対する自己抗体が伝わることによって引き起こされます。 罹患した母親から生まれた乳児の約20%に発生し、筋緊張低下を引き起こします。 呼吸困難 そして食事の困難。 症状は通常、生後 4 日以内に現れ、適切な治療を受ければ 4 ~ 6 週間以内に解消します。
  • 若年性重症筋無力症、19 歳未満で発症する自己免疫疾患。

眼筋無力症の診断は簡単ではない

この自己免疫疾患に似た症状を示す眼疾患は多数あるため、正確に検出することは非常に困難です。

さらに、上で述べたように、この自己免疫疾患の症状は最初はほとんど知覚できないこともありますが、より進行した段階ではすでに複雑になります。

眼筋無力症を適時に診断することは、適切な治療法を迅速に処方するために非常に重要です。

診断が遅すぎると、さまざまな合併症を引き起こし、この病気を解決して共存していくことがより複雑になる可能性があります。

通常、自己免疫疾患を診断するには、最初のステップはかかりつけ医を訪問することです。

この最初の検査のおかげで、患者の症状、家族内のあらゆる症例、および最初の症状の出現について、正確な既往歴と客観的検査を得ることが可能になります。

このようにして、医師は患者の健康状態の最初の概要を得ることができます。

その後、患者は専門的な検査や、血液検査、筋電図検査、エドロフォニウム検査、必要に応じて画像検査などのより精密な検査を受けることができます。

これらの検査は、医師が眼筋無力症を診断するだけでなく、他の関連疾患を除外するのにも役立ちます。

治療

眼筋無力症には、患者の症状や病理の段階に応じてさまざまな治療法があります。

治療は専ら医学的であり、免疫系の反応を弱め、循環する自己抗体を減少させることを目的としています。

これにより症状が軽減され、記載されている眼の症状も改善されます。

薬物療法にはさまざまな薬剤が使用されます。

  • コリンエステラーゼ阻害剤は、ピリドスチグミンなどのアセチルコリンの分解に関与する酵素をブロックし、筋肉の反応を改善することを目的としています。
  • 免疫反応を低下させ、抗体の攻撃性を低下させることを目的とした免疫抑制治療(例:メトトレキサート、アザチオプリン、シクロスポリン)。
  • 免疫抑制薬と同様の目的を持ち、免疫反応を低下させるコルチコステロイド薬。
  • 眼瞼の垂れ下がりを助け、複視を避けるためのコンタクトレンズや松葉杖メガネなどの視力補助具。
  • 唯一の外科的アプローチは、かなり議論されているが、胸腺の外科的除去である。胸腺は免疫反応の中心腺であり、筋無力症で機能亢進している可能性がある。

眼筋無力症の治療に不可欠な薬剤は、筋力低下を軽減するためにアセチルコリンを増加させることを目的としています。

これらの治療法は患者のニーズに応じて変更できます。

このため、病気の段階だけでなく患者のニーズにも合わせた治療を受けることが重要です。

これらの治療法の有効性は時間の経過とともに減少したり、副作用が発生したりする可能性があります。

これらの XNUMX つはコリン作動性クリーゼである可能性があります。コリン作動性クリーゼは、複視やまぶたの垂れにつながる可能性のある過度の筋力低下です。

したがって、患者管理は複雑であり、複数の医療関係者が関与する学際的なものでなければなりません。

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ソース

ビアンケ・パジーナ

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