胆道閉鎖症：それが何であり、どのように現れるか
胆道閉鎖症は、胆管（肝臓から腸への胆汁の輸送に関与するチャネル）の炎症と閉塞を引き起こす乳児に影響を与える重篤な疾患です。
胆汁が正常に流れなくなると、肝臓に逆流し（この状態を「胆汁うっ滞」と呼びます）、黄疸（皮膚や強膜が黄色くなる）や肝硬変を引き起こします。
肝硬変は、健康な肝細胞が破壊され、その後線維組織に置き換わったときに発生する状態です。
線維症は、肝臓を通過する胆汁の流れを妨げ、さらなる細胞損傷とさらなる線維化を引き起こし、肝臓損傷のサイクルを再開します.
胆道閉鎖症の病因と症状
胆道閉鎖症の原因はまだ発見されていません。
この疾患は、乳児の約 20,000 人に XNUMX 人が罹患し、男性よりも女性が好まれますが、人種や民族による差別はありません。
遺伝性ではありませんが、非常にまれなケースですが、家族内の複数の乳児がこの病気にかかることがあります。
胆道閉鎖症の症状は、通常、生後 XNUMX 週間から XNUMX 週間の間に現れます。
新生児には黄疸、肝臓の肥大と硬直、腹部の腫れが見られます。 便は通常透明で、尿は濃い色です。
一部の乳児は、激しいかゆみを示すことがあります。
かゆみの原因はまだわかっていませんが、研究者はかゆみと胆汁の戻りとの関係を発見しました.
胆道閉鎖症の診断
胆道閉鎖症と同様の症状を引き起こす多くの肝疾患があります。 このため、胆道閉鎖症の診断を下す前に、他の肝疾患を除外できることを確認するために、さまざまな臨床検査 (血液検査、尿検査、肝機能検査、凝固機能検査) を実施することをお勧めします。
これらの場合、超音波（ECHO）を使用した（痛みのない）検査がしばしば行われ、肝臓を分析し、胆管と胆嚢のサイズを決定します。
他の検査は、肝臓の特定のX線または放射性スキャンに基づいており、実際の問題に焦点を当てるのに役立つことが証明されている技術です.
胆道閉鎖症の治療
これまでのところ、胆道閉鎖症の最も成功した治療法は外科的治療です。
この手術では、胆管が完全に塞がれているときに、肝臓から胆汁が排出されます。
この手術は「葛西手術」（専門的には肝門脈腸吻合術）と呼ばれ、この手術を開発した日本の外科医である葛西守男博士にちなんで名付けられました。
手術中、外科医は損傷した肝外管を取り除き、新しい管として機能する子供自身から採取した腸の一部と置き換えます。
この手術の目的は、肝臓から新しい管を通って腸への胆汁の通過を可能にすることです。
約50％の確率で手術が成功
手術によく反応する乳児では、通常、黄疸は数週間後に消えます。
葛西の手術が失敗した残りの 50% のケースでは、閉塞した胆管が「肝内」、つまり肝臓の内側に位置しているという事実によって失敗が引き起こされます。
手術後、家族と子供が正常に成長し、発達するように促す試みが行われます.
胆汁の流れが良ければ、子供には通常の食事が与えられます。 胆汁の流れが少ない場合は、脂肪やビタミンの吸収に使用される胆汁が十分に機能しないため、低脂肪食が推奨されます。
複数のビタミン、ビタミン B 複合体、ビタミン E、D、K を追加の補助として投与することができます。
残念なことに、胆道の流れが再活性化されたにもかかわらず、葛西の手術は胆道閉鎖症の決定的な治療法ではありません.
胆道閉鎖症の合併症の可能性
肝硬変の患者は、肝臓を通る血流の変化を経験し、発疹、鼻血、体液貯留、胃や食道の静脈瘤などの機能障害を引き起こす可能性があります.
これらの静脈内で生成された高圧により、出血する可能性があります。
場合によっては、静脈瘤に硬化剤を注入する処置が必要になることがあります。
しかし、病気が進行するにつれて、他の合併症が発生する可能性があります。
すべての子供は食後に眠くなる傾向がありますが、胆道閉鎖症の子供は、血流中の窒素生成物が増加するため、タンパク質が豊富な食品を食べた後に過度に眠くなることがあります.
胆道閉鎖症の子供は、感染症の餌食になりやすい場合もあります。
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胆道閉鎖症患者の人生観
肝障害の程度と種類は、子供によって異なります。
葛西の手術によく反応する人もいれば、そうでない人もいます.
胆汁が流れ続ければ、長期生存が可能です。
しかし、どの子供が治療に反応し、どの子供が反応しないかを医師が事前に判断することは現在のところ不可能です。
いずれにせよ、胆道閉鎖症の根本的な治療法は、その原因が解明されるまではあり得ないため、決定的な解決策への希望はすべて科学的研究にかかっています。
肝移植
肝移植は、特定の肝疾患に苦しむ人々にとって、唯一または最後の実行可能な解決策になりつつあります。
移植レシピエントの生存率は、改善された手術技術と、臓器拒絶反応の問題を克服するのに役立つ新薬の開発により、劇的に増加しました.
胆道閉鎖症の小児では、通常、葛西の手術が最初に行われるまで肝移植は試みられません。
この手術が失敗した場合、結果として生じる肝硬変の合併症が重度になり、子供の命を危険にさらす前に、肝移植が試みられる可能性があり、多くの場合に成功しています.
ただし、すべての臓器移植と同様に、成功する結果は、提供に適した臓器がタイムリーに入手できるかどうか、時間的要因 (提供された肝臓は、手順を成功させるには 16 時間以内に再移植する必要があります)、およびその他の要因に大きく左右されます。まだ研究中です。
必要な臓器のサイズが小さいことを考えると（多くの場合、成人の肝臓の右半分で子供には十分です）、生体移植の実施により、適合するドナーの時間と利用可能性が大幅に改善されます.
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