胆道の嚢胞：カロリ病
嚢胞性肝疾患の中でしばしば考慮される特定の病理は、カロリ病またはカロリ症候群です。これは、肝内胆道と通信する嚢胞によって特徴付けられます。
カロリ病はまれであり、胆道の先天性奇形によるもので、孤立しているか、別の肝疾患である先天性肝線維症に関連しています。
この場合、疾患は遺伝性であり、多発性嚢胞腎などの腎奇形も関連している可能性があります。
カロリ症候群は長期間無症状で進行する可能性があります
最初の臨床症状は発熱です。震えるような悪寒とともに始まり、発熱のピークは 39°C 以上に達し、大量の発汗とともにすぐに止まります。
これらの発熱が黄疸や痛みを伴わない場合、胆道感染症との関係はしばしば見過ごされます。
発熱を伴う黄疸と痛みの出現は、通常、結石が嚢胞性拡張に形成されたことを意味します。
診断は、超音波、コンピューター断層撮影 (CT)、および磁気共鳴胆道造影に基づいて行う必要があり、肝内胆道との連絡であるこれらの嚢胞の主な鑑別特性を示す必要があります。
内視鏡的胆管造影は、患者を胆道感染症のリスクにさらすため、避けるべきであり、これらの場合、非常に深刻な場合があります。
この症候群の進行は、さまざまな頻度で発生し、通常は非常に深刻な熱性けいれんの再発によって支配されます。
嚢胞性拡張部に結石が存在すると、真の胆道疝痛を引き起こし、閉塞性黄疸と急性膵炎の両方につながる可能性があります。
感染症が存在する場合、敗血症および肝膿瘍の形成に向かって予測不可能に進行する可能性があります。 最後に、この病気にはがんのリスクがあることが認識されています。
カロリ症候群の治療は手術のみ
しかし、特定の介入は避けるべきです。
カロリ症候群の治療は、嚢胞性拡張の外科的除去ですが、これは、病気が肝臓の一部にのみ影響を与える場合に可能です.
一方、病気が肝臓全体に広がっている場合は、たとえ最も病気の部分を取り除くことだけが目的であっても、手術は正当化されません.
残りの部分は、新たな感染症やがんのリスクにさらされることになります。
肝臓全体に広がる病気の最も論理的な治療法は移植ですが、すでに手術を受けたことがある場合には移植が困難になる可能性があります。
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