ナルコレプシー：原因、症状、治療および薬物療法

By クリスティアーノ・アントニーノ On 2022 年 7 月 20 日

健康スライダー

ナルコレプシー（ナルコレプシー）は、過眠症、すなわち日中の過度の眠気によって現れる慢性神経障害です。

過眠症の患者は、一日中警戒を怠ることができず、突然の睡眠状況から逃れることができず（たとえば、会話中、食事中、または運転中にさえ眠りに落ちる可能性があります）、朝。

患者が学校や勤務時間中に起きていることは難しい場合があり、ナルコレプシーにとって不可能ではないにしても、長期間集中力を維持する必要がある特定の職業を遂行することは困難です。

ナルコレプシーの原因は何ですか？

ナルコレプシーは、根本的な原因がまだわかっていない障害です。

最近の研究では、いくつかの神経伝達物質が関与していることが示されています。

これらの中で最も重要なものはヒポクレチン（オレキシンとしても知られています）であり、これはナルコレプシーでは、脱力発作を伴うナルコレプシー患者の90％で完全に消失するまでCSFで減少することが示されています。

この化合物を分泌する視床下部ニューロンの減少は、罹患した被験者の剖検所見でも示されています。

ナルコレプシーの症例のわずか1％が家族歴を持っています。一親等の血縁者の間でナルコレプシーを発見するリスクは1％から2％であり、すなわち一般集団よりも30から40倍高い。

これは、遺伝的要因がこの障害において主要な役割を果たすことを意味します。

睡眠発作の特徴

それらはそれぞれ約15から60分続くことができます。
それらはXNUMX日の間に数回発生する可能性があります。
これらは通常、食事の後に発生しますが、運転中、誰かと話しているとき、または動きがほとんどないその他の状況中など、いつでも発生する可能性があります。
一部の個人では、攻撃の強さは、彼らが意識的に行動を中断し、眠りに落ちる前に適切な場所に後退することを可能にする離散的な時間的進行性によって特徴付けられます。

時々、その人は寝る前や攻撃中に夢の幻覚を起こすことがあります。

目を覚ますと、短時間の攻撃でも休息を感じます。

ナルコレプシーは、脱力発作と呼ばれる一時的かつ突然の筋力低下と関連している場合もあります。これは通常、強い感情によって引き起こされます。

これは、怒りや笑いなどの感情的な反応に関連している可能性があり、てんかん発作に類似している可能性があり、

筋緊張の突然の喪失;
一時的に筋肉を使用できない（金縛り）：この状態は、目覚めた直後または眠気の発症とともに発生します。

ナルコレプシーの症状

突然の睡眠発作、XNUMX日XNUMX回以上
日中の過度の眠気（ナルコレプシーは2時間ごとに眠りにつくという強い衝動を経験します）;
脱力発作（笑い、困惑、地面に落ちるまでの怒りなどの強い感情によって引き起こされる力の喪失）;
金縛り（ナルコレプシーは、眠りにつく前、または目覚めた直後に完全に麻痺し、完全に意識を保っています）
催眠幻覚（ナルコレプシーの空想はしばしば現実と相互作用します）。

神経障害がナルコレプシーであることに疑いがある場合、最初に現れる症状は日中の過度の眠気です。脱力発作は、眠気の発症から1〜4年以内に発生する可能性がありますが、40〜60年まで遅くなる可能性があります。

眠りに落ちてから15〜20分以内にレム睡眠が急速かつ非定型的に始まります。90〜120分ごとに日中の睡眠があり、5〜15分の昼寝をすると、夢を見たことを思い出し、十分に休息していると感じることがあります。、全体として、休息中のエピソードと次のエピソードの間には、まだかなりの睡眠抵抗があります。

ナルコレプシーはどのように診断されますか？

ナルコレプシーを正しく診断するには、臨床症状だけを評価するだけでは不十分です。正確な機器診断については、睡眠センターに問い合わせることが不可欠です。

ナルコレプシーの診断を下すには、被験者は少なくともXNUMXか月間、ほぼ毎日の日中の過眠症を訴えている必要があります。これは、存在する場合、脱力発作の病歴と関連している可能性があります。

既往歴の所見は、多睡眠潜伏検査（MSLT）を実行して確認する必要があります。

MSLTは日中のテストで、4日のうち5〜XNUMX回、患者は眠りにつくように求められます。

各セッションは最大35分続くことがあり、2時間の休憩が点在しています。

MSLT中に、平均8分未満の睡眠潜時と少なくともXNUMXつのセッションでのレム睡眠の開始という所見は、病状を示していると見なされます。

通常MSLTセッションの前夜に行われる一晩の睡眠ポリグラフ検査は、眠りに落ちた後のレム睡眠の早期開始を示す場合があります。

あるいは、既往歴のデータは、CSFヒポクレチン-1アッセイで確認できます。これは、110 ng/l以下である必要があります。

ナルコレプシーに苦しむ人は何人いますか？

ナルコレプシーには家族歴がないようです。実際、家族の素因があり、1歳から15歳の間に現れるのは25％の症例だけです。

ナルコレプシーの障害はおそらく世界中で過小診断されています。これは、住民0.2人あたり2〜1000例で発生し、ナルコレプシーの10〜15％のみがすべての症状を示します。さらに、ナルコレプシー患者の85〜100％は、同じ組織適合性抗原を持っています（つまり、同様の素因となる遺伝子構成を持っています）。