Zollinger-Ellison 症候群とは何か、またその診断方法

Zollinger-Ellison 症候群は、1 万人に 1 人の患者が発生する非常にまれな臨床症状です。

ゾリンジャー・エリソン症候群がどのように現れるか

胃で塩酸が過剰に作られ、胃や食道、十二指腸に潰瘍ができ、心窩部痛、下痢、灼熱感、嚥下困難などの症状が現れる病気です。 、その後の体重減少と全身倦怠感。

より深刻なケースでは、これらの潰瘍の発症が出血を引き起こす可能性があり、それによって患者は黒い便に気付くことがあります。 嘔吐 血の跡あり。

ゾリンジャー・エリソン症候群の主な原因

この症候群によって引き起こされる胃酸の過剰生産は、消化段階で胃を刺激して胃液を生成するホルモンであるガストリンの過剰生産があるという事実に関連しています。

この場合、このガストリンの過剰産生の引き金は、神経内分泌腫瘍、ガストリノーマです。

ガストリノーマとは

ガストリノーマは神経内分泌腫瘍であり、膵臓に位置するか、より頻繁には、いわゆる「ガストリノーマ トライアングル」の第 XNUMX 十二指腸部分のレベルに位置します。

症例の 75% で、この腫瘍は散発性であり、他の疾患とは関連していません。 残りの部分では、下垂体または副甲状腺腫瘍が関連している可能性のある神経内分泌腫瘍である、いわゆる多発性遺伝症候群と関連しています。

ガストリノーマは何歳で発症しますか

20~40歳代に発症することが多く、男女差はありません。

ガストリノーマは、多発性神経内分泌腫瘍でのみ遺伝性であり、常染色体優性遺伝します。

ゾリンジャー・エリソン症候群の診断方法

診断は、患者が消化性潰瘍の症状と一致する症状を見て、胃鏡検査を処方する医師に相談することで行われます。

薬物乱用や悪い習慣による一般的な潰瘍とは異なり、ゾリンジャー・エリソン症候群の場合、単一の潰瘍ではなく、複数の潰瘍があります。

これらの潰瘍の組織学的検査は、ガストリノーマの診断には役立たず、代わりに、この症候群の患者で通常非常に高い値を示す無痛検査であるガストリンを服用することによって検出されます.

CT や PET スキャンなどの第 XNUMX レベルの検査は、このホルモンを生成する病変を特定する上で決定的になります。

ガストリノーマは非常にまれで、一般的に高分化疾患です

これは、特に多発性遺伝性症候群に関連する場合、予後が良好である傾向があることを意味します.

治療には、胃保護剤と組み合わせたプロトンポンプ阻害剤(パントプラゾールおよびその誘導体)の投与が含まれます。

ガストリノーマ病変が独特で転移性でない場合は外科的切除が可能であり、転移性病変の場合は病状の程度に応じて放射線および化学療法を追加することができます。

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ソース

GSD

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