Жүйелік склероз: анықтамасы, себептері, белгілері, диагностикасы және емі

By Криштиану Антонино On Jun 21, 2023

Терідегі, буындардағы және ішкі ағзалардағы диффузды фиброз және қан тамырларының ауытқулары – жүйелі склероздың кейбір салдары, сирек кездесетін дәнекер тін ауруы, оның мультифакторлық генезисі ғылыми әлемде сұрақтар мен күмән тудыруда.

Аурудың басталуы 40 пен 60 жас аралығында (ауру түрлері шамамен 20-25 жаста кездеседі) және 7:1 қатынасымен ерлерге қарағанда әйелдерде жиірек дамиды.

Жүйелік склероз: бұл не?

Жүйелік склероз, склеродерма деп те аталады, шығу тегі белгісіз сирек кездесетін созылмалы, аутоиммунды жүйелі ауру.

Бұл аурудың негізгі сипаттамасы - бұл терінің және жүрек, бүйрек, ішек және өкпе сияқты ішкі ағзалардың фиброзын, яғни қалыңдатылуын, иммундық жүйенің ауытқуларын және ұсақ жасушалардың өзгеруін тудыратын коллаген мен жасушадан тыс матрицаның шамадан тыс өндірілуі. -капиллярлар мен артериолалар сияқты калибрлі тамырлар тері жарасына, өкпе гипертензиясына және ас қорыту жүйесінің моторикасының бұзылуына әкеледі.

Бұл аутоиммунды ауруды келесідей бөлуге болады:

Шектеулі жүйелік склероз немесе CREST синдромы (кальциноз, Рейно феномені, өңеш моторикасының бұзылуы, склеродактилия және телеангиэктазияның аббревиатурасы);
Жалпыланған жүйелі склероз;
Склеродермиясыз жүйелі склероз.

Шектеулі жүйелік склероз бірте-бірте басталып, бет, шынтақ, тізе терісінің үдемелі қалыңдауы және науқастар гастроэзофагеальды рефлюкспен ауыруы мүмкін.

Аурудың дамуы өте баяу және жиі асқынулардың арасында өкпе гипертензиясын көрсетеді.

Терінің диффузды зақымдануы бар жалпыланған жүйелік склерозбен ауыратын науқастарда Раяно феномені және асқазан-ішек жолдарының асқынулары байқалады.

Ауру өте тез дамиды, ішкі ағзаларды ерте қамтиды және негізгі асқынулардың арасында интерстициальды пневмония мен бүйрек кризін көрсетеді.

Склеродермиясыз жүйелік склерозда, керісінше, науқастар терінің қалыңдауына ұшырамай, жүйелі склерозға және аурудың висцеральды көріністеріне байланысты антиденелермен келеді.

Бұл аурудың себептері қандай?

Көптеген адамдар жүйелі склероздан зардап шексе де, оның негізгі себептері әлі күнге дейін белгісіз. Органикалық еріткіштердің, токсиндердің немесе микробтық агенттердің әсері сияқты қоршаған орта факторлары аурудың басталуында рөл атқаруы мүмкін деген болжам бар.

Жалпы алғанда, зерттеулер зерттелушінің генетикалық бейімділігі аурудың көрінісінде негізгі рөл атқарады деген қорытындыға келді.

Дегенмен, жүйелі склерозды тұқым қуалайтын ауру ретінде қарастыруға болмайтынын атап өткен жөн, өйткені зардап шегетін адамдарда әдетте бірдей аурудан зардап шегетін отбасы мүшелері болмайды.

Ауруды тудыратын себептерге қатысты гипотезалардың арасында аурудың пайда болуына белгілі бір вирустың (цитомегаловирустың) қатысы болуы мүмкін деген болжам бар.

Бұл вирус, шын мәнінде, бақылаусыз көбею арқылы жасушаларға енеді және субъектінің тіндері мен мүшелеріне қарсы иммундық жауаптың белсендіруіне себеп болуы мүмкін.

Сонымен қатар, винилхлорид, хош иісті көмірсутектер және эпоксидті шайырлар сияқты кейбір заттармен жанасу склеродермасы бар адам сияқты фиброзға әкелуі мүмкін екендігі байқалды.

Жүйелі склероздың симптоматологиясы

Жүйелік склероздың белгілері өте әртүрлі.

Аурудың басталуындағы ең жиі кездесетін белгілердің бірі - дененің аяқ-қолдары (көбінесе қолдар мен аяқтар, сонымен қатар мұрын мен құлақтар) салқындап, түсінің өзгеруіне бейім болатын Рейно құбылысы.

Жүйелі склероздың басқа белгілері:

Тері мен тырнақ көріністері, мысалы: қатаюға ұласатын терінің ісінуі; тартылған, жылтыр, гипопигментацияланған немесе гиперпигментацияланған тері; амимикалық бет; тері астындағы кальцинациялардың дамуы; сандық жаралардың дамуы; тырнақ деңгейінде капиллярлық ауытқулар және микротамырлы ілмектер.
Жұмсақ артропатия немесе полиартралгия сияқты бірлескен көріністер; шынтақ, білезік және саусақтардың бүгілуін дамыту.
Асқазан-ішек жолдарының көріністері: өңеш дисфункциясы (бұл ең жиі болып көрінеді); дисфагия; ретростернальды пироз; қышқылдық рефлюкс; Берреттің өңеші; жіңішке ішектің гипомотилдігі; ішек пневматозы; перитонит және шектеулі жүйелі склерозы бар науқастарда билиарлы цирроз дамуы мүмкін.
Жүрек-өкпе көріністері өлімнің жиі кездесетін себептерінің бірі болып табылады. Ауру әдетте өкпені жұқа және өзгермелі түрде қамтиды, бірақ өкпе фиброзы және интерстициальды пневмопатия сияқты бұзылуларды тудыруы мүмкін, олар жүктеме кезінде ентігу ретінде көрінуі мүмкін және тыныс алу жеткіліксіздігіне айналуы мүмкін. Жедел альвеолит, аспирациялық пневмония, өкпе гипертензиясы немесе жүрек жеткіліксіздігі де дамуы мүмкін. Осы жағдайлардың көпшілігінде болжам, өкінішке орай, қолайлы емес.
Бүйректің ауыр және кенеттен бұзылуының дамуы, әсіресе диффузды склеродермасы бар науқастарда әдетте алғашқы 4-5 жылда дамитын бүйрек склеродермасының кризі. Көбінесе оның алдында ауыр гипертензия пайда болады, бірақ ол да болмауы мүмкін. Тері белгілері де болмауы мүмкін, сондықтан дұрыс диагноз қою қиын.

Диагноз

Классикалық клиникалық көрінісі бар науқастардың қатысуымен жүйелік склероз диагнозын тұжырымдау өте оңай.

Шын мәнінде, жүйелік склерозға Рэйно феномені, ауруды сипаттайтын типтік тері көріністері және басқа себеппен байланыстыруға болмайтын дисфагия немесе өкпе фиброзы немесе өкпе гипертензиясы сияқты түсініксіз висцеральды белгілер бар науқастарда күдіктенеді.

Дегенмен, ауруды әрқашан клиникалық талдау арқылы анықтау мүмкін емес, сондықтан дәрігер клиникалық күдіктің растауы ретінде зертханалық зерттеулерге жүгінуі мүмкін.

Склеродерманы тексеру үшін пайдалы сынақ - капилляроскопия.

Бұл қарапайым, инвазивті емес сынақ осы ауруды ерте диагностикалауға мүмкіндік береді және әдетте Рейно феномені немесе аурудың болуын болжауы мүмкін басқа белгілер болған кезде орындалады.

Жүйелік склерозды диагностикалау үшін жүргізілуі мүмкін басқа зерттеулер

Өкпе денсаулығын зерттеу үшін спирометрия, DLCO және жоғары ажыратымдылықтағы кеуде қуысының КТ.
Жүректің жұмысындағы кез келген ауытқуларды зерттеу үшін Холтер ЭКГ, эхокардиограмма және жүрек МРТ.
Асқорыту жүйесінің күйін бақылау үшін өңеш пен тік ішек манометриясы, рентгенография және эзофагогастродуоденоскопия.

Жүйелік склерозды зерттеу жөніндегі Еуропалық топтың (EUSTAR) айтуынша, пациенттер мен дәрігерлерді ескертуге және аурудың ерте диагностикасына мүмкіндік беретін белгілер:

Ісіну және томпақ қолдар;
Рейно феномені;
Anti-Scl70 антиденелерінің немесе склеродерма үлгісінің болуы, капиляроскопия арқылы анықталуы мүмкін тырнақ капиллярларының типтік өзгеруі.

Болжам

Ауру басталғаннан кейін 10 жыл өмір сүру шектеулі жүйелі склерозы бар адамдар үшін 92% және диффузды жүйелі склерозы бар адамдар үшін 65% құрайды.

Аурудың ағымы жүйелік склероздың түріне және антиденелердің профиліне байланысты.

Жалпы, ауруды болжау мүмкін емес.

Терінің диффузды ауруынан зардап шегетін науқастар аурудың басталуынан кейінгі алғашқы үш-бес жыл ішінде әлдеқайда агрессивті ағымға ие және висцеральды асқынуларды дамытады.

Бұл асқынулардың көпшілігі, соның ішінде жүрек жеткіліксіздігі, қарыншаның эктопиясы және т.б. нашарлауы және өлімге әкелуі мүмкін.

емдеу

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

Бүгінгі күні жүйелі склероздың нақты емі жоқ, дегенмен ғылыми қоғамдастық тиімді емдеу әдістерін әзірлеуге көп күш жұмсайды.

Емдеу симптомдар мен висцеральды дисфункцияны бақылауға бағытталған.

Науқасқа тағайындалған препараттар аурудың нақты органикалық белгілерін емдеуде пайдалы болады.

Кортикостероидтар миозит немесе аралас коннективит жағдайында пайдалы, ал басқа иммуносупрессанттар өкпе альвеолиті кезінде пайдалы.

Рейно феномені үшін нифедипин сияқты кальций өзекшелерінің блокаторлары немесе аса ауыр жағдайларда бозентан, силденафил және тадалафил сияқты препараттар тағайындалуы мүмкін.

Дегенмен, дәрі-дәрмектің рецепті өте мұқият бағалануы керек, өйткені олар кейбір белгілерді емдеуі мүмкін, бірақ басқаларды нашарлатуы немесе тудыруы мүмкін.

Бұлшықет тонусын сақтау үшін, керісінше, физиотерапевтік емдеу және физикалық белсенділік пациенттерге жиі ұсынылады, бірақ буындардың тартылуына қарсы әрекет етуде өте тиімді емес.

Жүйелі склерозбен ауыратын науқастарға сондай-ақ тым төмен температураға ұшырамау, тұрғын үй-жайларды 20°C-тан жоғары температурада ұстау, аяқ-қолдарын жабу және төсек басын жоғары көтеріп немесе жартылай ұйықтау ұсынылады. -мүмкіндігінше отыру күйі.