Эссенциалды тремор: себептері, эволюциясы, мүгедектік, УДЗ, араласу

By Криштиану Антонино On Aug 9, 2022

Эссенциалды тремор ('ТЭ') негізінен постуральды және кинетикалық тремор ретінде көрінетін ең көп тараған қозғалыс бұзылыстарының біріне жатады.

Эссенциалды тремор жоғарғы қолдар мен қолдарға әсер ететін тұрақты, екі жақты тремормен сипатталады, бірақ кейде тек баспен шектелуі мүмкін.

Объективті тексеру басқа белгілерді көрсетпейді, атап айтқанда неврологиялық белгілер немесе бұлшықет ригидтілігі жоқ.

Айта кету керек, тремор әдетте келесідей жіктеледі

тыныштық треморы: Паркинсон және Паркинсон синдромдарына тән;
постуральды тремор: бұл науқастың қолын алға созуымен дәлелденеді және мазасыздықта, алкоголизмде, гипертиреозда, бауыр энцефалопатиясында кездеседі, бірақ егде жастағы адамдарда да болуы мүмкін (кәрілік тремор) немесе айқын себебі болмауы мүмкін (маңызды тремор);
қасақана (немесе кинетикалық) тремор: бұл церебеллярлық патологияға тән және қозғалысты орындау кезінде айқын көрінеді. Дегенмен, маңызды тремор кинетикалық болуы мүмкін. Демалыс кезінде және науқас ұйықтап жатқанда ол болмайды.

Эссенциалды тремордың таралуы

ТЭ 0.5 жастан асқан тұрғындардың 6-40% құрайды; ол 15 жастан асқан адамдардың 65%-ына әсер етеді (бұл жағдайда біз «кәрілік маңызды тремор» туралы айтамыз).

ТЭ жиілігі жас ұлғайған сайын артады, бірақ ол кез келген жаста, тіпті жастарда немесе тіпті жасөспірім және балалық шақта (сирек болса да) болуы мүмкін.

Тұқым қуалайтын жағдайлардың 5 пайызы жас кезден басталады; Эссенциалды тремор басталған науқастардың шамамен XNUMX%-ы балалар немесе жасөспірімдер.

ТЭ ерлер мен әйелдер арасында бірдей таралады (ер жынысына шамалы бейімділікпен).

Маңызды тремор, себептері және қауіп факторлары

Қазіргі уақытта бұл жағдайдың белгілі нақты себептері жоқ, дегенмен бейімді себептердің арасында негізінен қатысады деп болжанады.

генетикалық факторлар: отбасылық эссенциалды тремор немесе тұқым қуалайтын тремор; Lingo1 генінде мутацияның болуы да ТЭ қаупін арттырады;
қоршаған орта факторлары: рационда тұтынылатын заттар сияқты – әсіресе құрамында арман, канцерогенді гетероциклді алкалоид β-карболин амині бар еттің кейбір түрлерін көп тұтыну жағдайында, ол кофеде, кейбір соустарда және темекіде де аз мөлшерде кездеседі. темекі шегу) және ТЭ бар адамдардың 50%-да табылған;
травматикалық факторлар: мишыққа зақым келтіретін әртүрлі түрдегі жарақаттар (спорттық жазатайым оқиғалар, құлау немесе хирургиялық араласулар) ТЭ қаупін арттырады.

Треморға тән

ТЭ-нің негізгі белгісі - негізінен локализацияланған постуральды және кинетикалық тремор

жоғарғы аяқтардың дистальды ұштары;
бас (бекіту немесе терістеу қозғалыстары);
дауыс.

Ол бір мезгілде жоғарғы аяқ-қолдарда және басында болуы мүмкін немесе жоғарғы аяқтардың оқшауланған треморы болуы мүмкін, бірақ ол дененің кез келген бұлшықетіне әсер етуі мүмкін.

Синдроммен байланысты объективті және тұрақты бұлшықет әлсіздігі (гипостения), айқын парестезиялар (орташа нервтердің ықтимал зақымдануын қоспағанда) немесе бұлшықет тонусының өзгеруі (гипотония және гипертония) жоқ.

Маңызды тремор аяқ-қолдардың қозғалысы немесе кернеуі кезінде (әсіресе қолды пайдалану кезінде) көрінеді және ол әрқашан болады және қалыптыдан жоғары болса да, алаңдаушылық, шаршау, суық немесе қатты қызудың эмоционалдық жағдайына байланысты күшеюі немесе төмендеуі мүмкін. физиологиялық тремор.

Тремор және белсенділік/қарқындылық бұзылыстары келесі жағдайларда нашарлауы мүмкін:

психикалық/физикалық стресс;
шаршау;
күшті эмоциялар;
гипогликемия;
жылу;
суық;
кофеинді теріс пайдалану;
литий тұздарын қабылдау;
әртүрлі антидепрессант және антипсихотикалық препараттарды қабылдау.

Эссенциалды тремордың белгілері мен белгілері

Алдыңғы бөлімде талқыланған тремордан басқа, ТЭ пациентте басқа симптомдар мен белгілерге, соның ішінде иіс сезу функциясының бұзылуына (аносмия) және депрессия, апатия және мазасыздық сияқты Паркинсон ауруының нейропсихиатриялық симптомдарына әкелуі мүмкін.

Тремор әдетте бір жоғарғы аяқ-қолдан басталып, кейінірек екіншісіне әсер етеді.

Ерте кезеңдерде бұзылу өтпелі болуы мүмкін және мысалы, алаңдаушылық және/немесе стресс кезеңдерінде пайда болуы мүмкін.

Кейінірек ол үздіксіз болып келеді.

Симптом жылдар өткен сайын нашарлай түсетініне қарамастан, бұл әдетте қатерсіз жағдай, сондықтан көптеген пациенттер бұл бұзылыс үшін медициналық көмекке жүгінбейді.

Дегенмен, тремордың болуы жұмыста және әлеуметтік қызметте қиындықтарға әкелуі мүмкін, ал 15% жағдайда мүгедектіктің айтарлықтай дәрежесі болуы мүмкін.

Эссенциалды тремор басқа патологиялармен байланысты болуы мүмкін, соның ішінде:

орташа идиопатиялық паркинсонизм: орташа немесе жеңіл дәрежедегі «паркинсонизм» пациенттердің шамамен 20%-да дамуы мүмкін. Бұл термин Паркинсон ауруына ұқсас, бірақ тыныштық треморын, брадикинезияны, ригидті, гипертонияны, дизартрияны, гипомемияны (бет әлпетінің нашарлауы), жүрістің бұзылуын (бірақ ТЭ пациенттерінің шамамен 50% -ында бар) тудыратын ағымы мен шығу тегі басқа әртүрлі патологияларды қамтиды. ) құрысулар, дискинезия, құрысу жеңілдігі, шамалы тепе-теңдік бұзылыстары және ортостатикалық гипотензия (Паркинсонмен ауыратын науқастардың 70% -ында, содан кейін ТЭ пациенттерінің 14% -ында, бас ауруы, гипостения, бас айналу, шуыл, естен тану және ұйқысыздық);
Паркинсон ауруы: маңызды тремор Паркинсон ауруы бар емделушілерде де болуы мүмкін, бұл жағдайда зерттелушіде тремордың екі түрі де бар, эссенциалды және паркинсондық.

ТЭ көптеген басқа неврологиялық, психиатриялық және ортопедиялық жағдайлармен және аурулармен байланысты болуы мүмкін, соның ішінде:

ақымақтық;
жеңіл когнитивті бұзылулар;
маниакальды-депрессиялық биполярлық бұзылыс;
құрысулар және фасцикуляция синдромы;
мойын және бас сүйегінің дистониясы;
жазушының құрысуы;
спазмодикалық дисфония;
мазасыз аяқ синдромы;
акатизия;
идиопатиялық маңызды миоклония
депрессия;
созылмалы мазасыздық;
дүрбелең шабуылдары;
obsessive-compulsive disorder;
тұлғалық бұзылулар және алкоголизм.

Диагноз анамнезге (науқас және оның тарихы туралы барлық деректерді жинау) және объективті тексеруге (нақты тексеру) негізделген.

Объективті тексеру кезінде үстіңгі аяқ-қолдардың жай ғана кеңеюі постуральды треморды анықтайды, ал индекс-мұрын сынағы кинетикалық треморды көрсетеді.

Кейбір жағдайларда басқа патологияларды жоққа шығару үшін пайдалы болуы мүмкін зерттеулер:

қан анализі;
электромиография;
электроэнцефалограмма;
магниттік резонансты бейнелеу;
компьютерлік томография (КТ);
рентгенография;
миелография;
электрокардиограмма;
ультрадыбыстық;
колодоплер көмегімен ультрадыбыстық
биопсиялар;
постуральды талдау;
вестибулярлық тексеру;
белдік пункция.

МАҢЫЗДЫ: тізімде көрсетілген барлық емтихандар әрқашан қажет емес.

Дифференциалды диагноз

Негізгі диагностикалық-дифференциалды мәселе - маңызды треморды Паркинсон ауруынан ажырату; соңғысы тыныштықтағы тремормен көрінеді, біржақты басталуымен және жиілігі төмен (7 Гц-тен аз) және әдетте маңызды тремордан айырмашылығы жоқ.

Сонымен қатар, Паркинсондық тремор қозғалыс кезінде төмендейді, ал маңызды тремор онымен ерекшеленеді және бұлшықет күшінен кейін күшейеді.

DATscan көмегімен SPECT пайдалану маңызды треморды Паркинсон ауруы мен бастапқы паркинсонизмнен ажыратуға мүмкіндік берді: Паркинсонда жоғарыда аталған әдіс стриатальды деңгейде дофаминді мембрана тасымалдаушысының (DAT) төмендеуін көрсетеді.

Постуральды-кинетикалық тремордың басқа себептері, мысалы, жайылған склероз, ми немесе жүйке зақымдануы, нейропатия, гипогликемия және гипергликемия (әсіресе қант диабетінен), гипертиреоз және аутоиммунды тиреоидит (немесе треморды тудыратын қалқанша безінің басқа дисфункциялары), дәрілік жанама әсерлер (мысалы, кешіктіру) дискинезия), паркинсонизм, дистоникалық тремор, улану немесе есірткіні де алып тастау керек.

Қанда немесе CSF-де маңызды треморға тән арнайы маркерлер жоқ.

Фармакологиялық және физиотерапевтік терапия

Эссенциалды треморды емдеу әдетте пропранололды, бета-блокаторды немесе примидонды немесе екеуін де енгізуді қамтиды; бензодиазепиндер, габапентин, клозапин, флунаризин, клонидин және теофиллин сияқты басқа препараттардың пропранолол мен примидонға қарағанда статистикалық тиімділігі төмен болғанымен, маңызды треморды емдеуде тиімді екендігі көрсетілген.

Егер біреу әсіресе қол немесе бас треморынан зардап шегетін болса, белгілі бір бұлшықеттерді блоктау арқылы симптомдарды жеңілдету үшін ботулинум енгізілуі мүмкін.

Эпилепсияға қарсы және көңіл-күйді тұрақтандырғыш вальпроат маңызды миоклониямен және биполярлық бұзылыспен қатар жүретін ауруларда қолданылуы мүмкін.

Тиімді физиотерапиялық әдістерге бұлшықет бақылауын қалпына келтіруге бағытталған физиотерапия және диафрагма треморы болған кезде – дұрыс тыныс алуды қалыптастыру жатады.

Қолды шайқау шағын заттарды және саусақ гимнастикасын манипуляциялау арқылы ішінара жойылуы мүмкін.

Бұл жағдайда тиімділіктің негізгі шарты сабақтардың жүйелілігі болып табылады.

Түрлі бальнеологиялық процедуралар, атап айтқанда санаториялық-курорттық емдеу жағдайында қарама-қарсы жандар бұл бұзылыспен жақсы көмектеседі.

Бұған қоса, оны ұстану пайдалы болуы мүмкін

арнайы диеталар;
акупунктура;
босаңсытатын массаж;
акупунктура.

Эссенциалды треморды емдеуде ара уы терапиясын, сүлгі терапиясын (гирудотерапия) және фитотерапияны қамтитын дәстүрлі медицинаны қолдануға болады.

Дәстүрлі әдістер уақытша нәтиже береді және тек маманның қадағалауымен қолданылуы керек.

Сонымен қатар, бұлшық еттерді босаңсыту үшін сіз өзін-өзі бақылаудың және өзін-өзі босаңсытудың шығыстық тәжірибесін қолдана аласыз.

Қатысты Хабарламалар

Италиядағы денсаулық сақтау шығындары: үй шаруашылығына өсіп келе жатқан ауыртпалық

Apr 11, 2024

Aviary Alert: вирус эволюциясы мен адам тәуекелдері арасында

Apr 4, 2024

Эндометриозға қарсы сары түсті күн

Наурыз 28, 2024

Ұйқы безінің қатерлі ісігімен күресудегі үміт пен инновация

Наурыз 27, 2024

Осылайша, мысалы, йога-мудра мемлекетті айтарлықтай жеңілдетуі мүмкін.

Бұл үнді гимнастикасы денедегі ішкі энергия ағындарының ағынын үйлестіру үшін саусақ позицияларының әртүрлі комбинацияларын пайдаланады.

Аурудың асқынуының ауыр жағдайларында, дәстүрлі консервативті емдеу нәтиже бермесе және емдік әсер бермесе немесе белгілі бір себептермен тағайындау мүмкін болмаса (мысалы, препараттың компоненттеріне аллергиясы болса, бауыр, бүйрек немесе асқазанның ауыр аурулары болса) хирургиялық араласу ұсынылады.

Хирургиялық терапия

Медициналық емдеуге жауап бермейтін ауыр мүгедектігі бар науқастарға хирургиялық араласу ұсынылуы мүмкін.

Орындалатын процедуралар:

стереотактикалық таламотомия: қалған аймақтар (таламус ядролары) арасындағы өзара әрекеттесу үшін жауапты ми аймағының бұзылуы;
терең таламикалық ынталандыру: жүйке жүйесін ынталандыру үшін электрлік импульстарды шығаратын құрылғыға қосылған электродтарды енгізу.

Екі жағдайда да жақсы нәтижелерге қол жеткізуге болады, алайда таламотомия дизартрия және церебральды қан кету сияқты асқынуларға әкелуі мүмкін.

Таламикалық ынталандырудың жағымсыз әсерлерінің жиілігі төмен және жанама реакциялар пайда болған жағдайда оны тоқтатуға болатын артықшылығы бар.

Кез келген жағдайда, араласудың көрсеткіштері мен түрін әдісте тәжірибесі бар орталықтар бағалауы керек, өйткені бұл ұзақ мерзімді тиімділігі мен қауіпсіздігі әлі анықталмаған нұсқалар.

ботулинический

Жақында гемагглютинин А-мен байланысты ботулинум токсині де ұсынылды.

Ол білек бұлшықеттеріне немесе бұлшықет деңгейінде инъекциялар арқылы енгізіледі мойын бас треморы жағдайында бұлшықеттер.

Емдеу симптомды азайтуға қабілетті, бірақ аяқ-қолдардың әлсіздігін тудыруы мүмкін.

Сонымен қатар, бұл терапиямен айналысатын дәрігерлерді табудың қиындығы шектеу болып табылады.

Жоғары қарқынды фокусталған ультрадыбыстық

Жоғары қарқынды фокусталған ультрадыбыстық (FUS) әлі де эволюцияға жататын эксперименталды терапия болып табылады.

Бүкіл әлемде де, Италияда да сәтті FUS өткізген пациенттердің көпшілігі маңызды тремордан зардап шекті.

Осы уақытқа дейін тремормен байланысты Паркинсон ауруы бар науқастардың аз бөлігі емделді.

Барлық емделушілерге тек бір жағынан FUS жасалды. Себебі, екі жақты зақымданулар үлкен кемшіліктерді, мысалы, сөйлеу қабілетін жоғалтуды тудыратыны бұрын байқалған.

Шындығында, бұл әртүрлі жолмен туындаған зақымданулар және бұл міндетті түрде FUS-да болуы керек емес.

Мысалы, Бестада екі жақты радиохирургия бойынша оң тәжірибе бар.

Дегенмен, соңғы Халықаралық хирургиялық конференцияда дөңгелек үстелде тәуекелге бармау және екі жақты FUS жасамау туралы шешім қабылданды.

Үздіксіз ингибиторлық ынталандыру арқылы субталамус ядросын блоктайтын DBS ықтимал жанама әсерлерінің бірі дизартрия (сөздерді артикуляциялаудың қиындығы) және кейбір жағдайларда ынталандыруды модуляциялау қажет екендігі белгілі. мотор пайдасы мен сөйлеу қабілетінің бұзылуы арасындағы ымыра.

FUS аяқталған науқастардың барлығында треморды (тремордың жоғалуы) бақылауда тиімді болды.

Терапиядан кейін үш жылдан кейін пайдасы сақталатын науқастар бар, бірақ ол бір жылдан кейін қайта пайда болған жағдайлар бар.

Кейбір емделушілерде FUS кезеңді түрде қайталануы мүмкін

Ультрадыбыстың жанама әсерлері

Ультрадыбыстың он секундында науқастың басы ауырады, кейде басы айналады.

Терапиядан кейін әртүрлі тәжірибелер бар: канадалық хирург кейбір мотор тапшылығын хабарлады, ал Италияда тек өтпелі парестезиялар (шаншу сезімі) хабарланды.

Хирургтар әртүрлі хаттамаларды ұстануы мүмкін: Италияда жүйке жасушалары зақымдануды имитациялау үшін тек таң қалдыратын бастапқы кезең бар, ал егер қандай да бір жанама әсерлер пайда болса, терапия тоқтатылады.

Бұл жағымсыз оқиғалардың пайда болу қаупін болдырмайды.

DBS-тен айырмашылығы, қан кету немесе инфекция қаупі жоқ, өйткені әдіс инвазивті емес.

Асқынулар

Қарастырылып отырған аурудың негізгі және бірден-бір асқынуы адамның өзін-өзі күтуі мен еңбекке қабілеттілігін жоғалту болып табылады.

Тұқым қуалайтын генезис жағдайында бұл аурудың алдын алу шаралары жоқ.

Бұл жағдайда ұрпақ алуға ниетті пациенттерге генетикалық кеңес беру профилактикалық рөл атқара алады.

Сонымен қатар, стресстен аулақ болу және алкоголь, шай немесе кофе сияқты әртүрлі стимуляторларды тұтынуды шектеу арқылы аурудың дамуын болдырмауға болады.

Егер маңызды тремор жұмыс істеу қабілетіне әсер етсе, науқас мүгедектік бойынша сыйлық алуы мүмкін:

Медициналық комиссия мүгедектік пайызын белгілей алады, ол 46 пайыздан асса, оны қорғалатын санаттарға жатқызады.

Дегенмен, әрбір жағдайды жеке бағалау керек.

Треморды азайту үшін бұл пайдалы болуы мүмкін

кофеинді және басқа да қызықты сусындар мен заттарды болдырмаңыз немесе шектеңіз
алкогольден бас тарту немесе оны өте аз мөлшерде қабылдау (күніне ең көбі жарты стакан шарап: кейбір жағдайларда бұл тремордың аздап жақсаруына әкелді)
түнде дұрыс ұйықтау (кем дегенде 7 сағат);
ұзақ уақыт ұйықтамау;
ұйқы-ояну ырғағын мұқият реттеңіз;
созылмалы психофизикалық стрессті болдырмау;
шамадан тыс кенеттен физикалық күш салудан аулақ болыңыз;
созылмалы мазасыздықты болдырмау;
есірткіден бас тарту;
темекі шегуден аулақ болыңыз;
отырықшы өмірден аулақ болыңыз;
тұрақты және тиісті физикалық белсенділікпен айналысу;
шамадан тыс қарқынды спорт жаттығуларын болдырмау;
дұрыс тамақтану және ылғалдандыру.