Dupuytren 증후군 : 정의, 증상, 원인, 진단 및 치료

만성 진행성 질환인 듀피트렌 증후군(또는 듀피트렌병)은 손바닥 밴드에 영향을 미칩니다.

1831년 파리에서 자신의 연구 결과를 발표한 남작 Guillaume Dupuytren의 이름을 따서 명명되었습니다.

그러나 오늘날에도 이 증후군의 원인은 알려지지 않았지만 국소 저산소증 때문일 수 있다고 생각됩니다. 또한 특정 유전적 소인이 있는 것으로 알려져 있으며 실제로 가족력이 있는 사람에게서 발병률이 증가합니다.

하지만 진행을 늦추고 손 기능을 개선할 수 있는 치료법이 있지만 아직 해결되지 않은 문제가 많다.

Dupuytren 증후군은 주로 남성, 특히 XNUMX대 또는 XNUMX대 남성에게 영향을 미치며 거의 항상 백인 인종에 영향을 미칩니다(북유럽에서 특히 유행하기 때문에 '바이킹 질병'이라는 별명이 있음).

이 인구에서 유병률은 약 10%입니다. 일반적으로 양측성이며 70~80%에서 약지와 새끼손가락에 영향을 미칩니다.

Dupuytren 증후군 : 무엇입니까?

Dupuytren 증후군은 손의 하나 이상의 손가락에 영구적인 수축을 일으키며 종종 손바닥의 여러 곳에 결절이 발생합니다.

피부 표면 아래에 있는 손바닥에는 손바닥 근막(palmar aponeurosis, palmar fascia)이라고 알려진 것이 있습니다. 이것은 강한 섬유질 막으로, 긴 손바닥 근육의 힘줄과 가로 인대의 의존성으로 간주될 수 있습니다. 손목의.

그것은 가로 묶음으로 연결된 세로 코스가있는 결합 조직 묶음으로 구성됩니다.

피부 아래에 누워서 손의 주요 근육과 그것을 통과하는 혈관을 감싸고 있습니다.

발병은 일반적으로 손바닥 높이의 피부 바로 아래에 작고 딱딱한 결절이 있는 노년기에 시작됩니다.

그런 다음 악화되어 손을 뻗을 수 없는 손가락이 구부러지는 구축으로 이어질 수 있습니다(일반적으로 네 번째 손가락, 다섯 번째 및 세 번째 손가락 순).

일반적으로 통증은 없지만 경미한 통증과 가려움증을 유발할 수 있습니다. 그것은 양성 기원의 종양이며 완전히 무해합니다.

Dupuytren 증후군 : 원인

Dupuytren 증후군은 손바닥 근막의 결합 조직이 두꺼워지고 손가락 또는 이에 가장 가까운 손가락의 힘줄이 짧아지면 발생합니다.

무엇이 결과적으로 결절의 형성과 힘줄의 단축(결국 굽힘을 유발함)과 함께 두꺼워지는 원인이 무엇인지는 현재까지 명확하지 않습니다. 가장 널리 받아들여지는 이론은 유전적인 것입니다.

사실, 환자의 부모나 형제자매가 같은 질병에 걸린 경우가 많습니다.

국소 허혈 인자도 병인에 관여하는 것으로 생각됩니다.

가장 최근 연구에 따르면 특정 위험 요소가 있습니다.

  • 당뇨병
  • 알코올 섭취
  • 흡연
  • 항경련제(간질 치료에 사용되는 약물) 사용
  • 손목의 오래된 외상

Dupuytren 증후군 : 증상

Dupuytren 증후군의 주요 증상은 손바닥에 통증이 있는 덩어리가 나타나는 것으로, 보통 중지 또는 약지 부위에 최대 직경 XNUMXcm까지 나타납니다. 처음에는 통증이 거슬릴 수 있지만 시간이 지나면서 사라집니다.

동시에 손가락이 영구적으로 수축될 때까지 구부러지기 시작합니다.

증상은 이렇게

  • 손바닥 결절
  • 벤딩의 디지털 구축
  • 손바닥과 손의 통증(우세한 증상이 아님)
  • 피부 경화증
  • 가려움증
  • 물건을 잡는 데 어려움

Dupuytren 증후군을 앓고 있는 환자는 시각적으로나 촉각으로도 이를 알아차립니다.

그러나 증상이 명백해지면 질병이 시작된 지 몇 달(또는 몇 년)이 지난 것입니다.

고급 단계에서 환자는 구부러진 손가락을 더 이상 곧게 펴지 못하므로 수저를 잡는 것부터 운전하는 것까지 일상적인 제스처를 수행하는 데 큰 어려움을 겪습니다. 그러므로 적시에 의사와 상담하는 것이 중요합니다.

듀피트렌 증후군: 진단

Dupuytren 증후군의 진단은 간단한 객관적인 테스트로 구성됩니다. 일반의는 증상 징후를 분석하여 질병의 실제 존재를 확인하고 심각도를 평가할 수 있습니다.

그런 다음 환자를 수부 전문의에게 의뢰하여 어떤 치료 방법을 채택할지 결정할 것입니다.

진단을 위해 제작자(Raoul Tubiana)의 이름을 딴 Tubiana 분류가 사용되며 각 손가락의 굴곡 시 수축 정도를 측정할 수 있습니다.

  • 0기: 병변 없음
  • N단계: 손가락 굴곡 없이 결절 존재
  • 1단계: 0°에서 45° 사이의 굴곡 기형.
  • 2단계: 135° 이상의 손가락 굴곡 변형.

각도는 각 반경 관절의 굴곡 구축 각도의 합으로 계산됩니다.

듀피트렌 증후군은

  • 경증, 일상생활의 몸짓에 영향을 미치지 않고 개입이 필요하지 않은 경우
  • 중등도, 부분적으로 장애가 있고 첫 번째 비수술적 치료 접근이 필요한 경우
  • 일반적인 제스처를 방해하고 외과 적 개입이 필요한 심각한 경우

듀피트렌 증후군, 치료법

듀피트렌 증후군이 중등도인 경우 의사는 다음을 처방할 수 있습니다.

  • 방사선 요법: 이온화 방사선은 결절과 두꺼워진 부분을 향합니다. 결과는 좋으나 몇 달을 기다려야 볼 수 있습니다. 또한 다양한 부작용이 있습니다 : 피부 건조, 벗겨짐, 피부 얇아짐, 악성 종양에 대한 감수성 (특히 환자가 며칠 동안 방사선 조사를 받았을 때);
  • 콜라게나아제(콜라겐을 작은 조각으로 분해하는 효소)를 비후된 부분이나 결절 부분에 주사: 효과가 나타나는지 확인하려면 24시간을 기다려야 합니다. 가장 흔한 부작용은 부종, 작열감, 통증 및 출혈입니다(그러나 때로는 메스꺼움과 두통도 나타날 수 있습니다).
  • 결절을 부드럽게 하고 세포 증식을 줄이기 위한 코르티코스테로이드 주사.

증후군이 심각하고 장애가 있는 경우 유일한 옵션은 외과적 치료입니다.

  • 경피 바늘 근막 절개술(또는 바늘 건막 절개술)은 국소 마취하에 외래 환자 기준으로 시행됩니다. 외과의는 영향을 받은 손바닥 부위에 매우 가는 바늘을 꽂아 두꺼워진 결합 조직을 분리하여 손가락을 곧게 펴줍니다. 수술 후 회복이 빠르고 몇 번의 물리 치료 세션만 필요합니다. 이 수술은 모든 범주의 환자에게 적합하지만 증상이 다시 나타날 확률은 60%입니다.
  • 수장근막절개술도 외래에서 국소마취 하에 시행하지만 손바닥을 절개하여 결합조직을 특수 기구로 분리하고 손가락을 곧게 펴기 때문에 침습적인 방법이다. 증상이 다시 나타날 가능성은 매우 낮지만 회복이 더 길고(환자는 보호 붕대를 착용하고 나중에 물리 치료를 받아야 함) 흉터가 눈에 띕니다.
  • fascectomy는 결합 조직의 전체 제거를 포함합니다. 선택적(영향을 받은 조직만 제거), 전체(손바닥 건막 전체 제거) 또는 피부근막절제술(건막과 이를 덮고 있는 피부 모두 제거)으로 구성될 수 있습니다. 수술은 일반적으로 전신마취 하에 시행되며 최소 XNUMX박 이상은 국소마취 하에 시행될 수 있습니다. 손에). 증후군이 재발할 확률은 10% 미만이지만 흉터가 눈에 띄고 회복 시간이 길고 물리 치료 세션이 많습니다.

그러나 수술에 합병증이 없는 것은 아닙니다.

가끔 경험할 수 있는

  • 특히 경피 바늘 근막 절개술의 경우 피부 찢어짐
  • 감염
  • 관절 경직(일반적으로 물리 요법으로 회복 가능)
  • 배액이 필요한 손바닥의 혈종
  • 명백한 흉터
  • 피부 이식 거부
  • 감각이 없는 손가락의 신경 말단 손상
  • 복합 부위 통증 증후군
  • 영향을 받은 손가락의 통제력 상실(절단이 필요할 수도 있는 매우 드문 합병증)

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출처

비앙슈 파지나

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