선천성 심장병: 단심실 심장
단심실 심장을 갖는다는 것은 두 개의 심실 펌프 중 하나가 해부학적으로나 기능적으로 기능하지 않는 복합 선천성 심장병을 앓는 것을 의미합니다.
일반적으로 왼쪽과 오른쪽 혈액 순환이 분리되지 않고 전신 순환과 폐 순환을 모두 제공하는 단일 펌프가 있습니다. 낙관주의에 필요한 두 순환.
전자는 신체의 신진대사 요구와 장기 유지에 도움이 됩니다. 후자는 혈액에 산소를 공급할 것입니다.
이러한 병리에 대한 진단은 일반적으로 태아기에 형태학적 검사를 통해 이루어집니다. 출생 후 첫 주에 의학적 평가를 통해 기형에 대한 더 나은 이해를 제공하고 최선의 치료를 식별할 수 있습니다.
단심실 심장의 치료는 원인을 해결하지 않고 증상을 줄이는 것을 목표로 하는 개입을 기반으로 합니다.
이후 중공 정맥에서 폐동맥으로 정맥혈을 보내는 것을 목표로 XNUMX세까지 수술을 받게 됩니다.
심각하지 않은 폐협착증이 있는 형태가 가장 잘 견딥니다.
청색증이 주된 증상입니다.
폐 협착증이 없으면 심부전이 주된 증상이 됩니다.
처음에는 폐 동맥 붕대를 수행하여 폐로의 혈류를 감소시키거나 폐로의 혈류를 증가시키는 전신-폐 션트를 시행합니다. 그 후, 상대정맥을 폐동맥으로 직접 단락시키는 두 번째 개입이 수행될 것이며, 이는 교정을 위한 예비 개입으로 간주됩니다.
출생 시 중등도의 폐협착증이 있는 형태에서는 이것이 유일한 완화 개입이 될 것입니다.
수정에는 하나의 심실만 사용할 수 있습니다.
전신 정맥혈은 산소화를 위해 폐에 직접 도달하고 대동맥의 산소화된 혈액만 심장을 통과합니다.
이러한 수술의 위험은 전반적으로 높으며 이후의 결과는 많은 변수에 따라 상반됩니다.
따라서 수술을 받은 어린이는 체순환과 폐순환을 가지지만 폐순환에는 전용 심실 펌프가 없습니다. 이것은 우심실 없이도 생존이 가능하기 때문입니다.
새로운 개입 절차 덕분에 이러한 기형과 관련된 사망률을 줄이는 것이 가능했습니다.
오늘날 단심실 심장을 가지고 태어난 아기는 가장 복잡한 형태일지라도 대부분의 경우 거의 완전히 정상적인 검사를 받을 수 있습니다.
단심실 심장을 가지고 태어나 어머니가 되고자 하는 여성의 경우, 임신은 임신의 내재적 위험과 태아의 심혈관 기형의 재발 가능성에 대한 평가 모두와 관련된 특정 문제를 수반할 수 있습니다.
이 환자들의 심장 기형의 진화에 따라, 항상 수술이 아닌 추가 개입이 필요할 수 있습니다. ortho-terminal 심장 이식이 이에 대한 예입니다.
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