Pemphigus: ສາເຫດ, ອາການ, ການບົ່ງມະຕິແລະການປິ່ນປົວ

By ຄຣິສເຕຍໂນ ອັນໂຕນິໂນ On Aug 17, 2023

Pemphigus ແມ່ນໂຣກ autoimmune bullous dermatosis ຂອງຜິວຫນັງແລະເຍື່ອເມືອກທີ່ມີລັກສະນະໂດຍການຂັດຂວາງກົນໄກການຍຶດຫມັ້ນຂອງເຊນຂອງ epidermis, ໂດຍສະເພາະ desmosomes.

ມັນປະກົດວ່າປະຕິບັດຕາມປະຕິກິລິຍາ autoimmune ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບກຸ່ມພູມຕ້ານທານສະເພາະທີ່ເອີ້ນວ່າ IgG4 ແລະ IgA ໃນບາງຮູບແບບທີ່ຫາຍາກກວ່າ.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວມີໄລຍະຊໍາເຮື້ອ ແລະສາມາດເສຍຊີວິດໄດ້ ຖ້າບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຢ່າງຖືກຕ້ອງ.

pemphigus ແມ່ນຫຍັງ?

ຄໍາວ່າ pemphigus ມາຈາກພາສາກະເຣັກແລະຫມາຍຄວາມວ່າ "pustule" ແລະກໍານົດກຸ່ມຂອງ dermatoses bullous.

ພະຍາດຜິວຫນັງທີ່ຫາຍາກນີ້ແມ່ນມີລັກສະນະໂດຍ acantholysis, ie ການສູນເສຍການຍຶດຕິດ intracellular ຜົນອອກມາໃນຮູບລັກສະນະຂອງບາດແຜທີ່ເຈັບປວດ (vesicles) ເທິງຜິວຫນັງແລະເຍື່ອເມືອກ.

ການເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດໂດຍທົ່ວໄປແມ່ນເກີດຂື້ນໃນບຸກຄົນລະຫວ່າງ 50 ຫາ 60 ປີຫຼືໃນຜູ້ສູງອາຍຸ, ເຖິງແມ່ນວ່າກໍລະນີຂອງການເລີ່ມຕົ້ນໄດ້ຖືກລາຍງານຢູ່ໃນເດັກນ້ອຍ.

ການເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດແມ່ນມີລັກສະນະຂອງການຕົ້ມ flaccid ທີ່ມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະ rupture ໄດ້ຢ່າງງ່າຍດາຍແລະເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເຈັບປວດແລະການເຊາະເຈື່ອນ.

ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ຕ່ອມຂົມຈະປາກົດຢູ່ໃນເຍື່ອເມືອກ, ແຕ່ອາດຈະສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ໃບຫນ້າ, ຫນັງຫົວ, ຫນ້າເອິກ, ຮູຂຸມຂົນ, ຂາ, ທໍ່ອາຫານ, ຮູທະວານ, ດັງແລະ / ຫຼືຫນັງຕາ.

ການຄົ້ນພົບທາງດ້ານຄລີນິກທີ່ໂດດເດັ່ນຂອງ pemphigus, ສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນເຖິງການຂາດຄວາມສອດຄ່ອງຂອງ epidermal, ແມ່ນ.

ອາການຂອງ Nikolsky: ໂດຍການກົດຫຼື rubbing ຜິວຫນັງທີ່ມີສຸຂະພາບດີຢູ່ໃກ້ກັບຕຸ່ມຜື່ນດ້ວຍນິ້ວມື, ການ dislocation ລັກສະນະຂອງ epidermis ເກີດຂຶ້ນ.
ສັນຍາລັກຂອງ Asboe-Hansen: ໂດຍຜ່ານຄວາມກົດດັນທີ່ອ່ອນໂຍນຕໍ່ຕຸ່ມຜື່ນ intact, ນ້ໍາຂະຫຍາຍຢູ່ພາຍໃຕ້ຜິວຫນັງທີ່ຢູ່ຕິດກັນ.

ປະກົດວ່າ ພະຍາດດັ່ງກ່າວ ກະທົບກະເທືອນກັບຄົນເຈັບທີ່ເປັນຊົນເຜົ່າ Mediterranean, ໂດຍສະເພາະຊາວຢິວ Ashkenazi.

ສາເຫດ

Pemphigus ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນຍ້ອນການປ່ຽນແປງຂອງກົນໄກການຍຶດຕິດຂອງເຊນໃນ epidermis. ໂດຍສະເພາະ, ພະຍາດແມ່ນເກີດຂື້ນໂດຍການມີ autoantibodies ສະເພາະ (IgG ຫຼື IgA) ທີ່ໂຈມຕີອົງປະກອບຂອງ desmosomes, ທໍາລາຍໂຄງສ້າງເຫຼົ່ານີ້ທີ່ຮັບຜິດຊອບສໍາລັບການຜູກມັດຂອງຈຸລັງ epidermal ທີ່ຢູ່ໃກ້ຄຽງ.

ພູມຕ້ານທານທີ່ຜິດປົກກະຕິເຫຼົ່ານີ້ປະຕິກິລິຍາກັບ glycoproteins ໂດຍສະເພາະທີ່ມີຢູ່ໃນ desmosomes: desmogleins.

ໂດຍການໂຈມຕີອົງປະກອບເຫຼົ່ານີ້, autoantibodies ເຮັດໃຫ້ເກີດການປ່ອຍ plasminogen, ເຊິ່ງຜົນສະທ້ອນທີ່ຈະທໍາລາຍຂົວລະຫວ່າງຈຸລັງແລະ lyses ຈຸລັງຂອງຊັ້ນ epidermal, ເຮັດໃຫ້ເກີດປະກົດການທີ່ເອີ້ນວ່າ acantholysis.

ເປັນຜົນມາຈາກຂະບວນການນີ້, ການແຜ່ກະຈາຍ osmotic ຂອງນ້ໍາ transudative ໄດ້ຖືກດຶງດູດ, ດັ່ງນັ້ນຈຶ່ງປະກອບເປັນອາການໃຄ່ບວມພາຍໃຕ້ຊັ້ນຜິວຫນັງຊັ້ນນອກ, ເຊັ່ນ: ຕຸ່ມຜື່ນ.

ປະເພດຂອງ pemphigus

ຮູບແບບທາງຄລີນິກຫຼາຍຊະນິດຂອງພະຍາດນີ້ໄດ້ຖືກກໍານົດ, ແຕກຕ່າງກັນໃນຄວາມຮຸນແຮງ, ສະຖານທີ່ຂອງ vesicles ໃນຊັ້ນທີ່ແຕກຕ່າງກັນຂອງ epidermis, ແລະປະເພດຂອງ desmoglein ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກພູມຕ້ານທານ.

ຮູບແບບຕົ້ນຕໍຂອງ pemphigus ແມ່ນ:

Pemphigus vulgaris
Pemphigus ຜັກກາດ
ໃບໄມ້ຝອຍ Pemphigus

ຍັງມີບາງຮູບແບບສະເພາະຂອງ pemphigus, ບໍ່ດົນມານີ້, ກອບທາງດ້ານຄລີນິກ

IgA pemphigus
Paraneoplastic pemphigus
pemphigus ທີ່ເກີດຈາກຢາເສບຕິດ
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris ແມ່ນໃນບັນດາຮູບແບບທາງດ້ານການຊ່ວຍທົ່ວໄປທີ່ສຸດຂອງພະຍາດນີ້.

ໃນກໍລະນີນີ້, autoantibody ປະຕິບັດຕໍ່ desmoglein ເຮັດໃຫ້ acantholysis ຢູ່ໃນລະດັບຕໍ່າຂອງ epidermis, ເຊິ່ງກໍ່ໃຫ້ເກີດການເກີດຕຸ່ມຜື່ນເທິງເຍື່ອເມືອກແລະຜິວຫນັງ.

ການເລີ່ມຕົ້ນຂອງພະຍາດເບື້ອງຕົ້ນແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບເຍື່ອເມືອກຂອງຊ່ອງປາກແລະເຂດອ້ອມຂ້າງ, ມີລັກສະນະເປັນຕຸ່ມຜື່ນທີ່ມັກຈະຖືກເຂົ້າໃຈຜິດເປັນ aphthae ງ່າຍໆ.

ເມື່ອເວລາຜ່ານໄປ, ພະຍາດມັກຈະຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ, ມີລັກສະນະຂອງບາດແຜຕາມຜິວ ໜັງ, ເຊິ່ງສາມາດຄ້າຍຄືກັບການບາດແຜຕາມລະດັບທີສອງ.

ການຕົ້ມມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະ rupture ແລະປິ່ນປົວດ້ວຍຄວາມຫຍຸ້ງຍາກ, ເຮັດໃຫ້ຄົນເຈັບມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຕິດເຊື້ອ.

ບາດແຜປາກົດ

Flaccid ແລະ fragile ທີ່ສຸດ
ຂະຫນາດແຕກຕ່າງກັນຈາກຫນຶ່ງຫາຫຼາຍຊັງຕີແມັດ
ເຢັນ
ມີເນື້ອໃນທີ່ຈະແຈ້ງ

ການວິນິດໄສທີ່ຖືກຕ້ອງແລະທັນເວລາແລະການປິ່ນປົວຕໍ່ໄປແມ່ນມີຄວາມສໍາຄັນຫຼາຍຍ້ອນວ່າໄລຍະຂອງພະຍາດແມ່ນເປັນໂຣກ subacute ແລະຊໍາເຮື້ອ, ເຊິ່ງສາມາດສົ່ງຜົນສະທ້ອນເຖິງຕາຍໄດ້.

Pemphigus ຜັກກາດ

Pemphigus vegetans ແມ່ນຕົວແປ hypertrophic ຂອງ pemphigus vulgaris, ເຊິ່ງມັນສະແດງເຖິງວິວັດທະນາການ.

ເຖິງແມ່ນວ່າການນໍາສະເຫນີດ້ວຍຮູບພາບທາງດ້ານການຊ່ວຍທີ່ຄ້າຍຄືກັນກັບ pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans ມີການຄາດຄະເນທີ່ດີກວ່າ.

ອາການເບື້ອງຕົ້ນແມ່ນ

ອ່ອນນຸ້ມໃນການສໍາພັດ
ສີແດງ
ລະບາຍນ້ຳທີ່ມີກິ່ນເໝັນ (ພືດພັນຊຸ່ມຊື່ນ)

ຕໍ່ມາ, ການແຕກຂອງ vesicles ເຫຼົ່ານີ້ເຮັດໃຫ້ເກີດການເຊາະເຈື່ອນ plaques.

ຮູບແບບຂອງ pemphigus ນີ້ແມ່ນເກືອບສະເຫມີທ້ອງຖິ່ນຢູ່ໃນພັບຂະຫນາດໃຫຍ່ເຊັ່ນ: ດ້ານຂ້າງຫຼືບໍລິເວນ groin ແລະມີລັກສະນະຂອງການຕິດເຊື້ອ superinfections, ຫຼາຍມັກຈະເປັນເຊື້ອເຫັດ.

ໄລຍະຂອງພະຍາດແມ່ນຍາວກວ່າສະບັບພາສາຫຍາບຄາຍ, ແຕ່ຍັງມີຄວາມອ່ອນໂຍນຫຼາຍຍ້ອນວ່າມັນຢູ່ໃນເຂດຜິວຫນັງທີ່ຈໍາກັດ.

ໃບໄມ້ຝອຍ Pemphigus

Pemphigus foliaceus ບໍ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ເຍື່ອເມືອກ, ແຕ່ເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍທາງຜິວ ໜັງ ຕໍ່ກັບຊັ້ນຜິວໜັງຂອງ epidermis.

ພະຍາດດັ່ງກ່າວແມ່ນມີລັກສະນະເປັນ bullae flaccid ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວປະກອບຢູ່ໃນຫນັງຫົວແລະຄ່ອຍໆແຜ່ລາມໄປຫນ້າເອິກ, ກັບຄືນໄປບ່ອນແລະໃບຫນ້າ.

ຖ້າປະໄວ້ໂດຍບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ, ເສັ້ນດ່າງເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະແຜ່ລາມໄປທົ່ວຮ່າງກາຍ, rupture ໄດ້ງ່າຍແລະເຮັດໃຫ້ເກີດການເຊາະເຈື່ອນແລະເປືອກເປືອກບາງໆ.

ບໍ່ເຫມືອນກັບ pemphigus vulgaris, ໃນ pemphigus foliaceus ບາດແຜສ່ວນຫຼາຍແມ່ນມີອາການຄັນ.

ນອກຈາກນັ້ນ, bullae ຍັງສືບຕໍ່ເປັນບາດແຜແລະການປະຕິຮູບ, ໃຫ້ຜິວຫນັງ exfoliative ທີ່ອາດຈະເຮັດໃຫ້ເຂົ້າໃຈຜິດ.

ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວມັກຈະຖືກວິນິດໄສຜິດແລະສັບສົນກັບຜິວຫນັງອັກເສບຫຼື eczema.

IgA pemphigus

IgA pemphigus ແມ່ນໃນບັນດາຮູບແບບທີ່ເປັນອັນຕະລາຍຫນ້ອຍຂອງ pemphigus ແລະຍັງຢູ່ໃນບັນດາຮູບແບບທີ່ຫາຍາກ.

ອີກເທື່ອຫນຶ່ງ, ພະຍາດແມ່ນມີລັກສະນະເປັນ bullae intraepidermal flaccid ທີ່ມີການຈັດການ arciform, ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວຕັ້ງຢູ່ເທິງລໍາຕົ້ນແລະຢູ່ໃກ້ກັບແຂນຂາ.

ໄລຍະຂອງພະຍາດແມ່ນຂ້ອນຂ້າງອ່ອນໂຍນ, ເຖິງແມ່ນວ່າມັນມັກຈະເປັນຄືນໃຫມ່.

IgA pemphigus ໄດ້ຖືກແບ່ງອອກຕື່ມອີກເປັນໂຣກຜິວ ໜັງ pustular subcorneal ແລະໂຣກຜິວ ໜັງ neutrophilic intraepidermal, ເຊິ່ງເຖິງແມ່ນວ່າທາງຄລີນິກຄ້າຍຄືກັນ, ມີເປົ້າ ໝາຍ ຕ້ານເຊື້ອທີ່ແຕກຕ່າງກັນ.

Paraneoplastic pemphigus

ພະຍາດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການປະກົດຕົວຂອງ neoplasm, ມັກຈະເປັນອັນຕະລາຍໃນຮູບແບບ.

ດັ່ງນັ້ນ, ມັນເປັນອາການແຊກຊ້ອນຂອງບາງຮູບແບບຂອງມະເຮັງ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນມະເຮັງ, lymphomas ແລະ sarcomas.

ມັນອາດຈະເປັນຜົນມາຈາກການຜະລິດ tumour ຂອງ antigens ໂດຍສະເພາະແລະການຊຶມເສົ້າທົ່ວໄປຂອງລະບົບພູມຕ້ານທານ.

ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກະທູ້

ການໃຊ້ຈ່າຍດ້ານສຸຂະພາບໃນອິຕາລີ: ພາລະທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນໃນຄົວເຮືອນ

Apr 11, 2024

Aviary Alert: ລະຫວ່າງວິວັດທະນາການໄວຣັສ ແລະຄວາມສ່ຽງຂອງມະນຸດ

Apr 4, 2024

ມື້ຫນຶ່ງໃນສີເຫຼືອງຕ້ານ endometriosis

Mar 28, 2024

ຄວາມຫວັງແລະນະວັດຕະກໍາໃນການຕໍ່ສູ້ຕ້ານມະເຮັງ Pancreatic

Mar 27, 2024

ພະຍາດດັ່ງກ່າວສະແດງອອກດ້ວຍພື້ນທີ່ຂະຫນາດໃຫຍ່ຂອງການປ່ຽນສີຂອງຜິວຫນັງແລະເຍື່ອເມືອກ.

ມັນມັກຈະສົ່ງຜົນໃຫ້ມີບາດແຜຮ້າຍແຮງຢູ່ໃນປາກແລະບໍລິເວນປາກ, ມັກຈະເປັນຮ້າຍແຮງທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບປອດ.

ເງື່ອນໄຂທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ paraneoplastic pemphigus ອາດຈະປັບປຸງການປິ່ນປົວດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້ເພື່ອແນໃສ່ປິ່ນປົວບາດແຜຂອງເນື້ອງອກ, ແຕ່ຄວາມເສຍຫາຍທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບປອດແມ່ນບໍ່ສາມາດປ່ຽນແປງໄດ້.

pemphigus ທີ່ເກີດຈາກຢາເສບຕິດ

Pemphigus ບາງຄັ້ງອາດຈະພັດທະນາເປັນຜົນຂ້າງຄຽງຂອງການໃຊ້ຢາບາງຊະນິດເຊັ່ນ ACE inhibitors ຫຼືສານເຊັ່ນ penicillin.

ທາງດ້ານຄລີນິກ, ຮູບແບບຂອງ pemphigus ນີ້ຄ້າຍຄືກັບ autoimmune pemphigus. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ພະຍາດມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະແກ້ໄຂໄດ້ໂດຍ spontaneous ແລະບໍ່ມີການປິ່ນປົວໃດໆປະຕິບັດຕາມປັດໃຈສາເຫດ, ເຊັ່ນ: ຫຼັງຈາກຢຸດເຊົາການຢາທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ.

Pemphigus herpetiformis

ປະເພດຂອງ pemphigus ນີ້ແມ່ນມີລັກສະນະຂອງ lesions ປານກາງລະຫວ່າງ vesicles ແລະ bullae ທີ່ມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະພັດທະນາໃນເຂດ peripheral ທີ່ມີການຂະຫຍາຍ centrifugal.

ໄລຍະຂອງພະຍາດມີທ່າອ່ຽງທີ່ອ່ອນໂຍນ, ແຕ່ມັນບໍ່ໄດ້ຖືກຍົກເວັ້ນວ່າມັນອາດຈະພັດທະນາໄປສູ່ຮູບແບບທີ່ຮຸນແຮງກວ່າເຊັ່ນ pemphigus vulgaris ຫຼື foliaceus.

ການວິນິໄສ

ເນື່ອງຈາກ pemphigus ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກ, ມັນບໍ່ແມ່ນທັນທີທັນໃດທີ່ຈະວິນິດໄສ, ເນື່ອງຈາກວ່າການປະກົດຕົວຂອງ lesions ແມ່ນບໍ່ພຽງພໍທີ່ຈະກໍານົດພະຍາດດ້ວຍຄວາມແນ່ນອນ.

ເພື່ອວິນິດໄສ pemphigus ຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ການທົດສອບຈຸດປະສົງເພື່ອສະແດງໃຫ້ເຫັນສອງອາການທີ່ໄດ້ກ່າວມາຂ້າງເທິງ - ເຄື່ອງຫມາຍ Nikolsky ແລະເຄື່ອງຫມາຍ Asboe-Hansen - ມີບົດບາດສໍາຄັນ.

ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການວິນິດໄສໃນມື້ນີ້ແມ່ນອີງໃສ່ການ biopsy ຜິວຫນັງຂອງພື້ນທີ່ຂອງຜິວຫນັງທີ່ໄດ້ຮັບບາດເຈັບແລະຜິວຫນັງອ້ອມຂ້າງ (perilesional).

ນອກຈາກນັ້ນ, ເຕັກນິກ immunofluorescence ໃນເຊລັ່ມຂອງຄົນເຈັບຫຼືຜິວຫນັງແມ່ນຖືກນໍາໃຊ້ໃນການວິນິດໄສ, ເຊິ່ງເຮັດຫນ້າທີ່ຊີ້ໃຫ້ເຫັນເຖິງການມີ autoantibodies ມຸ້ງຕ້ານ desmogleins ຂອງເຍື່ອ keratinocyte.

ມັນບໍ່ແມ່ນເລື່ອງແປກທີ່ທ່ານຫມໍຈະກໍານົດການວິເຄາະໃນຄວາມເລິກຕື່ມອີກເຊັ່ນການກວດເລືອດ.

ການປິ່ນປົວ

ດັ່ງທີ່ໄດ້ກ່າວມາແລ້ວ, pemphigus ໂດຍທົ່ວໄປແມ່ນກ່ຽວຂ້ອງກັບການພະຍາກອນທີ່ຮຸນແຮງພໍສົມຄວນ, ເປັນປະເພດຂອງພະຍາດທີ່ reacts unpredictable ກັບການປິ່ນປົວ.

ຖ້າໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວທັນທີແລະຖືກຕ້ອງ, ເງື່ອນໄຂດັ່ງກ່າວອະນຸຍາດໃຫ້ຢູ່ລອດແລະ, ໃນບາງກໍລະນີ, ການປິ່ນປົວ.

ຈຸດປະສົງຂອງການປິ່ນປົວແມ່ນເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນອາການທາງຄລີນິກແລະອາການຂອງພະຍາດແລະປ້ອງກັນອາການແຊກຊ້ອນ.

ການປິ່ນປົວລວມມີມາດຕະການທ້ອງຖິ່ນ, ຢາແລະ, ໃນກໍລະນີຮ້າຍແຮງ, ການເຂົ້າໂຮງ ໝໍ ແລະການໂດດດ່ຽວປ້ອງກັນຍ້ອນວ່າບາດແຜເປີດເຮັດໃຫ້ຄົນເຈັບມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການຕິດເຊື້ອທີ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ເສຍຊີວິດໄດ້.

ຢາທີ່ໃຊ້ໃນການປິ່ນປົວປະກອບມີ:

corticosteroids ທາງປາກ
ພູມຕ້ານທານ
ຢາຕ້ານເຊື້ອ, ຢາຕ້ານໄວຣັສ ແລະຢາຕ້ານເຊື້ອ

ທ່ານຫມໍ, ໃນກໍລະນີທີ່ຍັງຄົງຄ້າງຂອງ pemphigus, ອາດຈະສະເຫນີການປິ່ນປົວທາງເລືອກບາງຢ່າງເຊັ່ນ:

plasmapheresis ແຕ່ລະໄລຍະ, ເຊິ່ງປະກອບດ້ວຍການຖອນລັກສະນະ IgG ຂອງພະຍາດອອກຈາກ plasma ຜ່ານເຕັກນິກການແຍກຕ່າງຫາກສະເພາະ.
ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງຊີວະພາບກັບ Rituximab, ເຊິ່ງກ່ຽວຂ້ອງກັບການບໍລິຫານຂອງພູມຕ້ານທານ monoclonal ທີ່ນໍາສະເຫນີບໍ່ດົນມານີ້ໃນການປິ່ນປົວ pemphigus.
IVIg, ie ການແນະນໍາຂອງ immunoglobulins intravenously.