Sklerodermija: apibrėžimas, priežastis, sintomija, diagnozė ir gydymas

da Cristiano Antonino il 19 m. Birželio 2023 d

La sclerodermia vede il suo picco di insorgenza nei pazienti tra i 45 ei 65 anni e, come spesso accade per le patologie autoimmuni, ad essere più colpite sono le donne, con un'evidente sproporzione di 3-5:1

Questo perché, apskritai, le cellule del sistema imunitario femminile si comportano in modo differente rispetto a quelle del system imunitario maschile.

La donna è infatti geneticamente più attiva nelle risposte immunitarie, sia umorali che cellulari.

Questa è senza dubbio un'arma a doppio taglio perché, sa da una parte la rende più resistente alle infezioni provenienti dall'esterno, dall'altra la rende più soggetta a sviluppare patologie autoimmuni, condizioni cioè un'caratterizzatada versus proteino imunoterapija , tessuti o addirittura organi appartenenti al proprio organismo, i quali subiscono danni che ne definitionranno un disfunzionamento patologico.

Sklerodermija: che cos'è?

La sklerodermija – graikų kalba, letteralmente „pelle dura“ – è una malattia cronica di tipo autoimmune che colpisce la cute.

Una malattia autoimmune si verifica nel momento in cui il sistema immunitario, malato, attacca i suoi stessi tessuti.

La sclerodermia, anche conosciuta come sclerosi sistemica, si manifesta a causa di un'esagerata attività di fibrosi (ispessimento) dei tessuti e degli organi interni, così come un'alterazione dei vasi di piccolo calibro e sistema immuno delle anomalie.

Le Cause sono purtroppo ancora sconosciute, ma è stato ipotizzato che i fattori ambientali – come l'esposizione a solventi o tossine – possa avere un ruolo rilevante nell'insorgenza della scleroderma.

Sklerodermija: i sintomi ei segni con cui si manifesta

La slerodermia (o sclerosi sistemica) è una malattia del tessuto connettivo che coinvolge il system vascolare, la cute.

Il segno più caratteristico con cui la sclerodermia si manifesta è l'ispessimento cutaneo, in genere localizzato presso le mani, che finiscono con il presentare una semper più grave e progressiva deformità versio che, da queste, si brazila a raggiungere il volto.

A Seconda della gravità e dell'estensione dell'ispessimento cutaneo, si possono distinguere varie formme di sklerodermija:

sclerodermia limitata – sclerosi cutanea che si estende prossimalmente ai gomiti o alle ginocchia o che interessa tronco o addome;
sklerodermija difuzinė – sklerozė cutanea distale rispetto a gomiti e ginocchia; comprende anche la forma CREST (calcinosi cutanea, Raynaud, ezofagopatija, sklerodtilija, teleangiektazija)
forma sine scleroderma conassenza della sclerosi cutanea, ma presenza di impegno tipico degli organi interni e anticorpi specifici di malattia.

Sklerodermija: diagnozė

Le più precoci manifestazioni cliniche sono a carico del system microvascolare e nervoso autonomo e sono costituite dal fenomeno di Raynaud – fenomeno con cui la sclerodermia può iniziare a manifestarsi – che susideda iš un repentino cambiamento di colore dapricheest direma. rosso scuro a causa del ridotto afflusso di sangue.

Il fenomeno di Raynaud è di origine vasomotoria ed è un segno che può sottintendere anche altre malattie, pertanto non è solo prognostico di sklerodermia.

Per una diagnoze di sclerodermia sono infatti necessari altri egzaminus, quali ad esempio presenza di anticorpi anti-Scl70 arba anticentromero, autoanticorpi ANA ir anti-ENA, capillaroscopia ir altri pattern tipici della malattia.

Sklerodermija: le terapie più nurodyti

Purtroppo, non sono presenti farmaci che possano curare la sklerodermia.

Pertanto, le terapie più rodo in caso di diagnosi, servono soltanto a contenere i sintomi più evidenti della malattia ea ritardarne il più possibile l'avanzata e la possibile insorgenza di complicanze.

I farmaci che – ad oggi – hanno riscontrato maggior successo sono i vasodilatatori, i quali migliorano la circolazione sanguigna e riducono la pressione; gli antiacidi per lo stomaco; gli antiaritmici per gli scompensi cardiaci; gli imunosupresorius per trattare l'aparato muscolo-scheletrico.

Per non rallentare ulteriormente la circolazione sanguigna, ai pazienti cui è stata diagnosticata la sklerodermia, si consiglia di mantenere la temperatura degli ambienti in cui vivono a più di 20°C.