Scimitar sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana, prognoze un mirstība
Scimitar sindroms (iedzimts plaušu venolobāra sindroms vai iedzimts plaušu venolobāra sindroms vai Haļaša sindroms) ir iedzimts kardiopulmonāls defekts, ti, jau dzimšanas brīdī, kad labā apakšējā plaušu vēna (saukta par "scimitar vēnu") aizplūst apakšējā dobajā vēnā. kreisajā ātrijā, kā tas parasti notiek (kreisais-labais šunts)
Rezultātā asinis, kas bagātinātas ar skābekli, atgriežas no plaušām caur scimitar vēnu, tā vietā, lai nonāktu sirds kreisajā pusē un caur aortu tiktu ievadītas atpakaļ sistēmiskajā cirkulācijā, nonāk sirds labajā pusē, kas to baro. atpakaļ plaušu apritē, acīmredzami samazinot kardiopulmonālās sistēmas efektivitāti.
Tas parasti ir saistīts ar labās plaušu hipoplāziju, bronhu anomālijām un dekstrokardiju.
Tas ir daļējas anomālas plaušu venozās atteces (RVPAP) veids.
Scimitar sindroms ir parādā savu dīvaino nosaukumu tam, ka anomāla plaušu vēna iegūst scimitar formu
Scimitar sindromu sauc arī ar šādiem nosaukumiem, kas visi ir sinonīmi:
- plaušu hipogēzes sindroms;
- Halas sindroms;
- labās plaušu artērijas epibronhiālais sindroms;
- iedzimts plaušu venolobāra sindroms.
Tiek lēsts, ka Scimitar sindroma izplatība ir no 1/100,000 1 līdz 33,333/XNUMX XNUMX dzīvi dzimušiem.
Šķiet, ka sievietes ir vairāk ietekmētas nekā vīrieši.
Scimitar sindroms ir iedzimts stāvoklis, ti, jau dzimšanas brīdī.
Simptomi parasti sākas pirmajos dzīves mēnešos.
Precīzi scimitar sindroma cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti.
Dažiem pacientiem ir konstatēts patoloģisks gēns, kas kartēts 4q12 hromosomā.
Viens no riska faktoriem varētu būt iepazīšanās.
pazīmes un simptomi
Jaundzimušā periodā scimitar sindroms izpaužas ar sastrēguma sirds mazspēju, ko galvenokārt izraisa plaušu hipertensija un elpošanas traucējumi; jaundzimušajam ir nogurums, aizdusa, sirds mazspēja, apetītes trūkums, aizkaitināmība un biežas plaušu infekcijas.
Scimitāra sindroma diagnostika
Par diagnozi ir aizdomas, veicot fizisko izmeklēšanu, un to apstiprina transesofageālā vai transtorakālā ehokardiogrāfija, krūškurvja rentgenogrāfija, angiogrāfija, datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses angiogrāfija.
Objektīvā pārbaudē tiek auskultēts sistoliskais troksnis no hiperafluksa, diastoliskais troksnis no trikuspidālās stenozes un II toņa šķelšanās.
Raksturīgā zīme, kas identificējama krūškurvja rentgenuzņēmumā, kas arī dod slimības nosaukumu, ir scimitāra formas bojājums (skatīt attēlu zemāk).
Izlases diagnoze
Retos gadījumos jaundzimušajiem un zīdaiņiem scimitar sindroms saglabājas salīdzinoši mazsimptomātisks, un šajā gadījumā to var nejauši diagnosticēt vecākiem bērniem un pieaugušajiem, kuriem citu iemeslu dēļ tiek veikta krūškurvja rentgenogrāfija. Ļoti retos gadījumos tas nekad dzīvē netiek diagnosticēts.
Diferenciāldiagnoze
Scimitar sindroms ir jānošķir no:
- pseidoscimitāra sindroms (patoloģiska lejupejoša vēnu aizplūšana kreisajā ātrijā)
- Kartagener sindroms.
Pirmsdzemdību diagnoze
Pirmsdzemdību diagnoze ir iespējama ar augļa ehokardiogrāfiju.
Laboratorijas izmeklējumi
Krūškurvja rentgenogrāfijā var redzēt labā kambara palielināšanos, plaušu artērijas paplašināšanos, plaušu pārplūdi, patoloģiskas labās plaušu vēnas scimitar ēnu gar sirds labo pusi.
Nosacījumi, kas saistīti ar scimitar sindromu
Novērota labās plaušas plaušu artēriju mainīga hipoplāzija un malformācijas un patoloģiska arteriālā padeve no aortas, kas var rasties virs vai zem diafragmas.
Sirds parasti tiek pārvietota pa labi. Retos gadījumos slimība izpaužas ar nelielu šuntu, sirds trokšņiem un atkārtotām elpceļu infekcijām bērniem un pieaugušajiem.
Apmēram ceturtajai daļai pacientu ir saistīta iedzimta sirds slimība (aortas koarktācija, Fallot tetraloģija, atklāts ductus arteriosus, kambaru starpsienas defekts).
Var būt saistītas bronhogēnas cistas, "pakava" plaušas, papildu diafragma un trūces.
ārstēšana
Terapija ir atkarīga no hemodinamikas stāvokļa: ja asins plūsma uz apakšējo dobo vēnu ir minimāla, terapiju var nepielietot, tomēr pacientam ir ērti periodiski veikt pārbaudes.
Kreisās un labās puses šunta un nozīmīgas plaušu hipertensijas gadījumos ir jāierosina ķirurģiska korekcija, kas varētu ietvert patoloģiskas venozās atteces korekciju, blakus artēriju nosiešanu un labās puses pneimonektomiju.
Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta ekstrakorporālā cirkulācijā (ECC).
Kad operēt?
Ķirurģiskā ārstēšana parasti tiek veikta pirmsskolas vecumā, ti, līdz 5/6 gadu vecumam.
Mirstība un prognoze
Ja asins daudzums, kas plūst apakšējā dobajā vēnā, ir minimāls, paredzamais dzīves ilgums ir salīdzināms ar veselīga cilvēka dzīves ilgumu.
Dzīves kvalitāte šiem pacientiem ir augsta, tomēr daži sporta veidi var būt aizliegti, īpaši sacensību.
Smagos gadījumos un, ja tas tiek diagnosticēts bērnībā, sindroms ir saistīts ar ievērojamu mirstību.
Galvenie nāves cēloņi personām ar scimitar sindromu ir:
- elpošanas mazspēja;
- sirdskaite;
- smagas plaušu infekcijas.
Lasīt arī:
Ectopia Cordis: veidi, klasifikācija, cēloņi, saistītās malformācijas, prognoze
Defibrilators: kas tas ir, kā tas darbojas, cena, spriegums, manuāls un ārējais
Pacienta EKG: kā vienkāršā veidā nolasīt elektrokardiogrammu
Pēkšņa sirds apstāšanās pazīmes un simptomi: kā noteikt, vai kādam ir nepieciešama CPR
Sirds iekaisumi: miokardīts, infekciozs endokardīts un perikardīts
Ātra atrašana un ārstēšana - insulta cēlonis var novērst vairāk: jaunas vadlīnijas
Priekškambaru mirdzēšana: simptomi, kas jāuzmanās
Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms: kas tas ir un kā to ārstēt
Vai jums ir pēkšņas tahikardijas epizodes? Jūs varat ciest no Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma (WPW)
Pārejoša jaundzimušā tahipnoja: pārskats par jaundzimušo mitro plaušu sindromu
Tahikardija: vai pastāv aritmijas risks? Kādas atšķirības pastāv starp abiem?
Baktēriju endokardīts: profilakse bērniem un pieaugušajiem
Erekcijas disfunkcija un sirds un asinsvadu problēmas: kāda ir saikne?
Sirds išēmiskā slimība: kas tā ir, kā to novērst un kā to ārstēt
Sirds išēmiskā slimība: hroniska, definīcija, simptomi, sekas