Pulmonale hypertensie: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

By Cristiano Antonino On 22 mei 2023

Als we het hebben over pulmonale hypertensie, bedoelen we een zeldzame, over het algemeen progressieve luchtwegaandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde bloeddruk in de longslagaders

De oorzaak is een vernietiging of verdikking van de vaatwanden, hun vernauwing of obstructie, geheel of gedeeltelijk.

Deze aandoening veroorzaakt vermoeidheid van de rechterventrikel, die - indien verwaarloosd - kan uitmonden in hartfalen van verschillende ernst, tot en met de dood.

Wat is pulmonale hypertensie?

Alvorens een beter begrip te krijgen van wat pulmonale hypertensie is, is het gepast om een klein overzicht te geven van de uitwisselingen die het hart en de longen hebben.

In een normale toestand begint het bloed aan de rechterkant van het hart en irrigeert het via de longslagaders alle bloedvaten van de longen, totdat het de haarvaten bereikt.

Het is in deze kleine vaten dat de uitwisseling tussen koolstofdioxide en zuurstof plaatsvindt.

De longdruk is over het algemeen laag, dus de rechterkant van het hart heeft minder gespierdheid dan de linkerkant (die in plaats daarvan bloed naar alle andere delen van het lichaam stuurt), die meer druk nodig heeft.

Soms komt het echter voor dat door structurele veranderingen in de bloedvaten (vernauwing, verstopping, pariëtale verdikking) de druk stijgt van gemiddeld 14 mmHg naar 25 mmHg.

Onder deze omstandigheden wordt het rechterventrikel onderworpen aan een buitensporige belasting van druk en volume en kan het contractiel falen en dus decompensatie bereiken.

Of het kan gebeuren dat de rechterventrikel dikker wordt en overmatig opzwelt, waardoor het zogenaamde longhart ontstaat, wat resulteert in rechterhartfalen.

Als het wordt verwaarloosd of niet goed wordt behandeld, kan pulmonale hypertensie zelfs uitmonden in fataal hartfalen.

Wat zijn de oorzaken?

Om de oorzaken van pulmonale hypertensie te identificeren, moet een onderscheid worden gemaakt in de ziekte.

Het is mogelijk dat het optreedt zonder een bepaalde trigger of eerdere ziekte: we spreken in dit geval van primaire of idiopathische pulmonale hypertensie.

Vooral vrouwen – twee keer zoveel als mannen – tussen de 30 en 50 jaar worden getroffen. In dit geval is de oorzaak onbekend, maar naarmate het onderzoek vordert, worden enkele associaties met genetische mutaties geïdentificeerd.

Helaas is het mechanisme waardoor deze mutaties pulmonale hypertensie veroorzaken nog onbekend.

Bovendien is duidelijk geworden dat de inname van drugs en stoffen zoals fenfluramine (een stof die wordt gebruikt bij gewichtsverlies), amfetaminen, cocaïne en selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's) ernstige risicofactoren kunnen zijn voor het ontwikkelen van de ziekte.

Pulmonale hypertensie kan zich ook ontwikkelen in samenhang met andere ziekten, in dit geval spreken we van verworven of secundaire hypertensie, die veel vaker voorkomt dan de eerste.

Maar wat zijn deze rijziekten? Emfyseem, longfibrose, chronische obstructieve longziekte en andere longziekten, evenals slaapapneu, ademhalingspathologieën die verband houden met slaapstoornissen.

Hypertensie die nog steeds in het longgebied aanwezig is, kan worden veroorzaakt door embolieën in het gebied.

Hartafwijkingen of ziekten van het linkerhart kunnen ook een oorzaak zijn, evenals auto-immuunziekten van het bindweefsel, zoals sclerodermie of lupus erythematosus.

Ten slotte zijn er andere ziekten die een trigger kunnen worden voor pulmonale hypertensie, zoals sikkelcelanemie, chronische leverziekte en HIV.

Symptomen van pulmonale hypertensie

Over het algemeen manifesteert pulmonale hypertensie zich door een nogal abnormale kortademigheid (of dyspnoe), die zelfs optreedt tijdens zeer lichte fysieke activiteit.

Begeleidende dyspnoe is een gemakkelijk verlies van energie, chronische vermoeidheid, een licht gevoel in het hoofd, een licht gevoel in het hoofd zelfs bij lichte inspanning en flauwvallen.

In de meer gevorderde stadia van de ziekte verergeren de symptomen: men kan moeite hebben met ademhalen, zelfs in rust, pijn die erg lijkt op angina pectoris, veroorzaakt door het lijden van het rechterhart, en vochtstagnatie, resulterend in oedeem van de onderste ledematen.

De diagnose

Het is duidelijk dat het niet mogelijk is om zelf een diagnose te stellen van pulmonale hypertensie; als u merkt dat er iets met uw gezondheid zo erg aan de hand is dat u deze pathologie vermoedt, is het altijd een goed idee om eerst uw huisarts te raadplegen, die u doorverwijst naar de juiste specialist.

Het geval van secundaire pulmonale hypertensie is anders: over het algemeen wordt men met dat type pathologie dat hierboven wordt vermeld, al gevolgd door een specialist die weet hoe hij de juiste diagnostische tests moet voorschrijven om de diagnose het beste te formuleren.

Laten we stap voor stap bekijken welke tests meestal worden voorgeschreven voor een juiste diagnose.

X-thorax, die eventuele verwijding van de longslagaders benadrukt.

Transthoracale echocardiografie. Dit geeft een nauwkeurig beeld van het hart en eventuele morfologische veranderingen in het rechter atrium en ventrikel, waarvan we hebben gezien dat ze een gevolg zijn van verhoogde longdruk. Bovendien kan, als een echodoppler wordt uitgevoerd, ook een indirecte schatting van de maximale druk in de longslagader worden verkregen.

Spirometrie om longafwijkingen op te sporen. Hierbij wordt in een slang geblazen die is aangesloten op een apparaat dat verschillende ademhalingsparameters meet.

Angio-computertomografie van de borst, een röntgentest om de longslagaders te observeren en de aanwezigheid van occlusies te detecteren

Pulmonale perfusoire scintigrafie, een onderzoek waarbij de bloedcirculatie van de longen kan worden gefotografeerd om obstructies of defecten in de bloedtoevoer waar te nemen.

Al deze tests zijn niet-invasief en zijn een voorbereiding op de introductie van een katheter in het hart, de enige methode voor een definitieve diagnose.

De katheter zal in een arm of been moeten beginnen om het rechterhart te bereiken en bepaalde parameters direct te kunnen meten, zoals atriumdruk, gemiddelde pulmonale druk en hartminuutvolume.

Bovendien is het alleen met hartkatheterisatie mogelijk om de pulmonale vaso-reactiviteitstest uit te voeren: de longbloedvaten worden verwijd met bepaalde medicijnen om eventuele problemen in de bloedvaten op te sporen.

Er kunnen ook andere tests worden uitgevoerd om de diagnose van pulmonale hypertensie te bevestigen, de ernst ervan te meten en de oorzaak vast te stellen:

Bloedonderzoek om de aanwezigheid van auto-immuunziekten uit te sluiten.

CT-angiografie om te onderzoeken op bloedstolsels in de longen.

EGA, Hemogasanalyse om de hoeveelheid zuurstof en koolstofdioxide in het bloed te meten door middel van een arteriële bemonstering.

Cardiopulmonale stresstest.

Is het mogelijk om pulmonale hypertensie te voorkomen?

Wat primaire pulmonale hypertensie betreft, is het moeilijk om aan preventie te denken, behalve om het gebruik van de hierboven genoemde stoffen die het ontstaan van de ziekte zouden kunnen bevorderen, af te raden.

Er is ook geen echte preventie voor secundaire pulmonale hypertensie, behalve het zo goed mogelijk behandelen van iemands medische toestand om de risicofactoren die hypertensie kunnen veroorzaken te verminderen.

Hoe wordt pulmonale hypertensie behandeld?

Gelukkig gaan onderzoek en medische innovaties van jaar tot jaar vooruit: tot voor kort was de enige mogelijke oplossing voor pulmonale hypertensie een longtransplantatie of, in het geval van een ernstige hartfunctiestoornis, een hart- en longtransplantatie.

Dit was duidelijk een oplossing die alleen in de meest ernstige gevallen werd toegepast, omdat de risico's en contra-indicaties zo talrijk zijn.

Tegenwoordig zijn er echter verschillende behandelingen die het probleem niet definitief oplossen, maar de progressie van de ziekte vertragen en de kwaliteit van leven zeker verbeteren.

Het moet echter gezegd worden dat in de meest extreme gevallen van patiënten bij wie de progressie van hypertensie niet wordt gestopt, transplantatie de enige oplossing blijft.

Het is duidelijk dat de behandeling gemakkelijker zal zijn als er een exact geïdentificeerde oorzaak is.

Laten we nu specifiek kijken naar welke behandelingen in de meeste gevallen worden gebruikt:

Toediening van geneesmiddelen die erin slagen de longcirculatie te verwijden: calciumantagonisten, prostacyclines, anti-endothelinegeneesmiddelen en fosfodiësterase type 5-remmers (sildenafil en dergelijke).
Deze stoffen kunnen de bloeddruk in de longslagaders verlagen. Dit kan de kwaliteit van het dagelijks leven van de patiënt aanzienlijk verbeteren, de levensverwachting verlengen en de kans op een naderende transplantatie verkleinen. Over het algemeen worden vasodilatatoren op de patiënt getest tijdens halsslagaderkatheterisatie, omdat ze bij sommige personen gevaarlijk kunnen zijn.
Toediening van orale anticoagulantia, die kunnen worden gecombineerd met diuretica en andere therapieën voor hartfalen in geval van circulatoire decompensatie. Deze medicijnen kunnen ook worden voorgeschreven om symptomatische complicaties te voorkomen. Diuretica worden met name gebruikt om ervoor te zorgen dat het rechterventrikel een normaal volume behoudt en om zwelling in de ledematen te verminderen; terwijl anticoagulantia, door bloedstolling te voorkomen, het risico op longembolie verminderen.
Als bij de patiënt verminderde bloedoxygenatie wordt opgemerkt, kan zuurstof worden toegediend via neuscanules of zuurstofmaskers. Het gevolg zal zijn dat de bloeddruk in de longslagaders wordt verlaagd en kortademigheid wordt verlicht.

Bij een secundaire vorm van de ziekte ligt dat uiteraard anders: de therapie zal vooral gebaseerd zijn op behandelingen om de aandoening te genezen.