Pulmonal atresi: hva det er, symptomer, årsaker og behandling

By Cristiano Antonino On Mar 25, 2023

Normalt når venøst blod fra den systemiske sirkulasjonen hjertet via de to hule venene som strømmer inn i høyre atrium; trikuspidalen fyller høyre ventrikkel som pumper blodet inn i lungearterien mot lungesirkulasjonen hvor blodet oksygeneres

Fra lungene vil blodet da returnere til hjertet via lungevenene i venstre atrium, passere mitralklaffen for å fylle venstre ventrikkel slik at blodet føres til aorta, og til resten av kroppen.

Pulmonal atresi er en medfødt hjertefeil i lungeklaffen, som lar blod rettet til lungene strømme ut av høyre ventrikkel.

I denne sykdommen, hvis lungeventilen er helt lukket, er det fullstendig atresi; hvis klaffen er nesten stengt, er det kritisk lungeklaffstenose.

Ved pulmonal atresi vil ikke lungeklaffen dannes

Den høyre ventrikulære utstrømningsveien vil bli hindret av lukking av lungeklaffåpningen med en diafragma, og forhindrer at blod strømmer fra høyre ventrikkel til lungene.

Dette vil ikke være et problem før fødselen da morkaken vil gi fosteret nødvendig oksygen.

Blod som kommer inn i hjertets høyre hulrom vil passere gjennom foramen ovale inn i venstre atrium og inn i venstre ventrikkel, så oksygenrikt blod vil føres til resten av kroppen gjennom aorta.

Etter fødselen skal lungene sørge for oksygenering av blodet.

Foramen ovale kan lukke seg etter fødselen, men forblir vanligvis åpen.

Ductus arteriosus av Botallo stenger noen dager etter fødselen, men vil holdes åpen med medisiner; det kan også være kommunikasjon mellom de to ventriklene.

Hvis det ikke er en fungerende lungeklaff, må blodet finne en sekundær vei til lungene.

Blodet som kommer inn i høyre ventrikkel vil passere fra foramen ovale inn i venstre atrium og gjennom trikuspidalklaffen inn i høyre ventrikkel hvis det ikke er kommunikasjon mellom de to ventriklene, vil blodet bli regurgitert inn i høyre atrium gjennom trikuspidalklaffen.

Den eneste måten for blod å strømme til lungene vil være via den pervious ductus arteriosus av Botallo, så det vil være en kanalavhengig lungesirkulasjon.

Pulmonal atresi vil være av to typer: lungeklaffeatresi med intakt interventrikkelseptum og lungeklaffeatresi med interventrikulær defekt.

Ved pulmonal atresi med intakt interventrikulær septum

Kanalen er bestemt til å stenge, siden situasjonen kan utarte seg brått, ved fødselen vil det være nødvendig å administrere prostaglandiner for å holde kanalen åpen, opprettholde lungestrømmen og la de første palliative prosedyrene organiseres, for eksempel ballongvalvulotomi hvis klaffene på lungeklaffen er smeltet sammen, man kan perforere klaffen ved å lage et lite hull i midten ved hjelp av et radiofrekvenskateter eller en ledning og deretter åpne klaffene ved hjelp av et ballongkateter; plassering av en stent i ductus arteriosus av Botallo, plassering av en stent i kanalen som forbinder aorta og lungearterien (ductus arteriosus) slik at blod kan nå lungene; systemisk-pulmonal shunt, som kan være nødvendig de første dagene av livet for å øke blodstrømmen til lungene ved å skape en forbindelse mellom en av arteriene og lungearterien ved hjelp av et lite rør av syntetisk materiale; ballong atrio-septomi som i sjeldne tilfeller vil se behovet for å utvide foramen ovale for å øke mengden blod som kan sendes til lungene; reparasjonen vil bli utført i de påfølgende månedene eller årene og kan være en halvannen ventrikkelreparasjon, en biventrikulær korreksjon, avhengig av utviklingsgraden til høyre ventrikkel.

Ved pulmonal atresi med interventrikulær defekt

I denne typen atresi kan lungeklaffen og dens grener være svært små eller til og med ikke-eksisterende; hvis de ikke eksisterer, vil arteriene fra aorta levere blod til lungene, disse arteriene vil være de viktigste aorto-pulmonale kollaterale arteriene.

Hjertekateterisering og/eller en hjerte-CT-skanning kan være nødvendig for å studere lungearteriene, i tillegg til palliative prosedyrer, hvis aorto-pulmonale kollaterale arterier er tilstede, vil ikke lenger lungesirkulasjonen være ductus arteriosus avhengig.

Den definitive behandlingen vil avhenge av tilstedeværelsen av og egenskapene til aorto-pulmonale kollateraler, størrelsen på lungearterien og utviklingen av høyre ventrikkel.

Ved velutviklede lungearterier uten store aorto-pulmonale kollaterale arterier, vil en radikal korreksjon kunne utføres i nyfødtperioden, med plassering av en klaffekanal mellom høyre ventrikkel og lungearterien og lukking av den interventrikulære defekten .

I nærvær av store aorto-pulmonale kollaterale arterier, avhengig av deres fordeling og størrelse, kan reparasjonen finne sted i ett eller to stadier ved å forene aorto-pulmonale kollateraler.

Diagnostisk verktøy, vil være ekkokardiografi da det vil gi nødvendige data for diagnose og kirurgisk behandling.

Hovedsymptomet er cyanose, med progressiv reduksjon av oksygenmengden i blodet som følge av lukking av kanalen og reduksjon av blodstrømmen til lungene.

I tillegg vil en økt respirasjonsfrekvens og problemer med å mate være tilstede, et tydelig tegn på spedbarnets manglende evne til å utføre fysisk anstrengelse, som han også reagerer på med overdreven svette.

Det vil bli intervenert med intravenøs behandling med prostaglandiner da de midlertidig hindrer ductus arteriosus i å lukke seg.

Operasjonen vil øke blodstrømmen til lungene ved å utvikle høyre ventrikkel for bruk under den definitive korreksjonen.

Den første, palliative operasjonen vil se åpningen av lungeklaffen og den nærliggende høyre ventrikkelkanalen ved å forstørre dette området med biokompatibelt materiale.

Hvis dette ikke er nok for å sikre tilstrekkelig lungestrøm, vil en systemisk lungeshunt legges til.

En evaluering av høyre ventrikkel vil da bli utført, dens størrelse vil ha økt, den vil kobles til lungearterien ved å lukke kommunikasjonen som er opprettet med den palliative intervensjonen.

Hvis høyre ventrikkel fortsatt er liten, kan den ikke brukes i den definitive intervensjonen, som vil være monoventrikulær: det systemiske venesystemet vil bli kirurgisk koblet direkte til lungearteriene, uten å nå hjertet, men strømme direkte inn i lungesirkulasjonen.

Først etter å ha blitt oksygenert vil den nå hjertet og deretter aorta.

I den postoperative oppfølgingen skal det gjennomføres regelmessige kardiologiske kontroller.

Pasienten vil, når korrigeringen har funnet sted og/eller bildet har stabilisert seg, måtte gjennomgå halvårlige og årlige kontroller; han vil bli støttet av en kardiolog; Det vil da bli bedt om radiologiske/intervensjonstester for å få bedre overvåking.