Amyloidoza serca: co to jest i testy do diagnozy
Porozmawiajmy o amyloidozie serca: kiedy mówimy o chorobie serca, mamy na myśli rodzaj choroby serca, która atakuje mięsień sercowy, upośledzając jego funkcję
Należą do nich amyloidoza sercowa, złożona choroba, której nie można zapobiec
Kiedyś uważano ją za rzadką chorobę, ale ostatnio ulepszone narzędzia diagnostyczne i większa uwaga na wczesne objawy choroby prowadzą do coraz większej liczby diagnozowanych przypadków.
Amyloidoza jest spowodowana nieprawidłową akumulacją nierozpuszczalnego kompleksu białkowego (amyloidu) w różnych narządach, w tym w sercu.
Ponieważ amyloid rozprzestrzenia się w szczelinach między komórkami kurczliwymi serca, przyczynia się do ich uszkodzenia, upośledza ich prawidłowe funkcjonowanie i powoduje usztywnienie ścian mięśnia sercowego.
AED JAKOŚCI? ODWIEDŹ STOISKO ZOLL NA EMERGENCY EXPO
Co powoduje amyloidozę?
Przyczyny amyloidozy mogą być różne. Najczęstszymi postaciami amyloidozy są dwie: amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) i amyloidoza transtyretynowa (amyloidoza ATTR).
Amyloidoza AL nie jest dziedziczna i jest wywoływana przez nadprodukcję łańcuchów lekkich, czyli fragmentów przeciwciał przez klon komórek plazmatycznych.
Z drugiej strony amyloidoza ATTR jest wywoływana przez akumulację białka transtyretyny i może wystąpić albo przy braku mutacji, albo w postaci zmutowanej, a zatem dziedzicznej.
Z drugiej strony, inne formy są rzadsze: forma spowodowana odkładaniem się apolipoproteiny A, forma związana ze złogami beta 2-mikroglobuliny, związana z leczeniem długimi dializami, czy forma związana z przewlekłymi chorobami zapalnymi.
Testy do diagnozy amyloidozy sercowej
Testy mające na celu postawienie diagnozy są różne i obejmują:
- badania krwi w celu wykluczenia patologii hematologicznych;
- elektrokardiogram i echokardiogram z kolorowym Dopplerem;
- scyntygrafia znacznika kości;
- MRI serca.
Gdy diagnoza to amyloidoza transtyretynowa, analiza genetyczna jest odpowiednia w celu wykrycia form dziedzicznych związanych z mutacją.
Niewydolność serca i niedociśnienie: objawy amyloidozy sercowej
Objawy związane ze zmienioną czynnością serca obejmują duszność, obrzęk kostek, kołatanie serca i niedociśnienie nawet przy braku leczenia przeciwnadciśnieniowego.
Objawy amyloidozy związane z zajęciem wszystkich innych narządów i aparatów mogą być liczne, w tym zespół obustronnego cieśni nadgarstka, zmniejszona wrażliwość kończyn oraz zmiany w czynności nerek, wątroby i przewodu pokarmowego.
W rzeczywistości złogi amyloidowe można znaleźć w jednym lub kilku narządach w różnych kombinacjach, powodując niezwykle zróżnicowaną symptomatologię.
Nowe metody leczenia amyloidozy serca
Jeśli chodzi o amyloidozę sercową, to w skrócie niewydolność serca stanowi realne ryzyko.
Co więcej, jak powiedzieliśmy, nie można temu zapobiec.
Z tego powodu prawidłowa informacja o chorobie ma szczególne znaczenie, ponieważ pomaga wcześnie wykryć chorobę i szybko interweniować, stosując najbardziej odpowiednie leczenie, aby powstrzymać objawy.
W przypadku dwóch najczęstszych postaci amyloidozy, amyloidozy łańcuchów lekkich i amyloidozy ATTR, dostępne są nowe leki, uwzględniające również możliwy związek objawów neurologicznych, a jeśli przyczyną jest patologia hematologiczna, choroba jest bezpośrednio leczona.
Dla każdej postaci amyloidozy prowadzone są terapie celowane.
Leczenie amyloidozy jest złożone i wymaga zaangażowania wielospecjalistycznego zespołu specjalistów, ale dzięki wczesnej interwencji możliwe jest wyleczenie lub zahamowanie progresji objawów.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Tętniak komorowy: jak go rozpoznać?
Triada Virchowa: trzy czynniki ryzyka zakrzepicy
„D” jak umarli, „C” jak kardiowersja! – Defibrylacja i migotanie u pacjentów pediatrycznych
Czy masz epizody nagłej tachykardii? Możesz cierpieć na zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (WPW)
Wiedząc, że zakrzepica może interweniować w skrzep krwi
Procedury dla pacjentów: Co to jest zewnętrzna kardiowersja elektryczna?
Zwiększenie siły roboczej EMS, szkolenie laików w korzystaniu z AED
Różnica między kardiowersją spontaniczną, elektryczną i farmakologiczną
Alkoholowa i arytmogenna kardiomiopatia prawej komory
Defibrylator: co to jest, jak działa, cena, napięcie, ręczny i zewnętrzny
EKG pacjenta: jak w prosty sposób odczytać elektrokardiogram
Szybkie znajdowanie i leczenie przyczyny udaru może uniemożliwić więcej: nowe wytyczne
Migotanie przedsionków: objawy, na które należy uważać
Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a: co to jest i jak go leczyć
Dextrocardia, Dexiocardia, Lustrzane Serce, Dekstrowersja i Dekstropozycja